متلازمة الغربية وتشنجات الرضع
متلازمة الغرب هو شكل من أشكال اضطراب الصرع (الصرع) الذي يبدأ في مرحلة الطفولة. وهناك نوع محدد من النوبات يسمى التشنج الطفلي هو جزء من هذه المتلازمة ، كما هو الحال في أنماط موجة الدماغ غير الطبيعية التي تدعى اضطراب هرمون الدم ، والتخلف العقلي. تقريبا أي حالة يمكن أن تسبب تلف في الدماغ يمكن أن تسبب متلازمة الغرب. السببان الأكثر شيوعًا هما التصلب الجلدي ونقص الأكسجين أثناء الولادة.
في بعض الأحيان يكون السبب مشتبهاً لكن لا يمكن تأكيده ؛ في هذه الحالة ، يطلق عليه "متلازمة الغرب مجهول السبب".
تمثل متلازمة الغرب نسبة 2 في المائة من حالات الصرع في مرحلة الطفولة ، ولكن 25 في المائة من الصرع يبدأ في السنة الأولى من العمر. ويقدر معدل تشنج الطفلي بين 2.5 إلى 6.0 لكل 10000 ولادة حية.
أعراض متلازمة الغرب
تبدأ متلازمة الغرب الأكثر شيوعًا بين الأعمار من 3 إلى 6 أشهر. وتشمل الأعراض ما يلي:
- التشنجات الطفولية - في أغلب الأحيان في هذا النوع من النوبات ، ينحني الرضيع فجأة إلى الأمام عند الخصر ويصبح الجسد والذراعين والساقين أكثر صلابة. هذا هو ما يسمى أحيانا نوبة "jackknife". قد يقوم بعض الأطفال بدلًا من ذلك بتثبيت ظهورهم ، أو تحريك رؤوسهم ، أو عبور أذرعهم عبر الجسم كما لو كانوا يحتضنون أنفسهم. تستمر هذه التشنجات بضع ثوانٍ وتحدث في مجموعات من 2 إلى 100 تشنجات في كل مرة. بعض الرضع لديهم العشرات من هذه العناقيد من التشنجات في يوم واحد. تحدث التشنجات أكثر شيوعًا بعد أن يستيقظ الطفل في الصباح أو بعد غفوة.
- Hypsarrhythmia - يقوم تخطيط كهربية الدماغ (EEG) بتسجيل النشاط الكهربائي في الدماغ على شكل موجات دماغية. سيعاني الرضيع المصاب بمتلازمة الغرب من أنماط موجة دماغية غير طبيعية فوضوية تدعى عدم انتظام ضربات القلب.
- التخلف العقلي - وهذا يرجع إلى إصابة الدماغ التي تسببت في متلازمة الغرب.
أعراض أخرى قد تكون موجودة بسبب الاضطراب الكامن وراء متلازمة الغرب.
قد توجد أيضًا اضطرابات عصبية أخرى مثل الشلل الدماغي .
تشخيص متلازمة الغرب
سيتم اقتراح متلازمة الغرب من خلال وجود تقلصات الطفلي. سيتم إجراء فحص عصبي شامل للبحث عن الأسباب المحتملة. قد يشمل هذا الاختبارات المعملية ومسح الدماغ باستخدام التصوير المقطعي المحوسب (CT) أو التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI). سيتم إجراء تخطيط عضلات القلب للبحث عن عدم انتظام ضربات القلب عادة ما تكون موجودة في متلازمة الغرب.
علاج متلازمة الغرب
غالبا ما يتم علاج متلازمة الغرب مع هرمون الموجات فوق adrenocorticotropic (ACTH) أو بريدنيزون. قد تكون هذه العلاجات فعالة للغاية في إيقاف أو إبطاء تقلصات الطفولة. بعض الرضع قد يستجيبون للأدوية المضادة للمضادات الحيوية مثل فيلاتبول (فيلباميت) ، لاميكال (لاموتريجين) ، توباماكس (توبيراميت) ، أو ديباكوتيك (حمض فالبوريك). يمكن التعامل مع الرضع المصابين بالتصلب الجلدي مع vigabatrin (غير معتمد حاليا للاستخدام في الولايات المتحدة). في بعض الأحيان ، قد يكون إزالة النسيج الدماغي المتضرر من خلال جراحة الدماغ فعّالة.
عادة ما تحل التشنجات الطفولية عند حوالي سن الخامسة ، ولكن أكثر من نصف الأطفال المصابين سيتطورون إلى أنواع أخرى من النوبات ، بما في ذلك متلازمة لينوكس غاستو. يعاني العديد من الأطفال المصابين بمتلازمة الغرب من ضعف في الإدراك والتعلم على المدى الطويل ، على الأرجح بسبب تلف الدماغ الذي تسبب في تقلصات الطفولة.
> المصادر:
صفحة معلومات NINDS Infantile Spasms. اضطرابات AZ. 9 ديسمبر 2008. المعهد الوطني للاضطرابات العصبية والسكتة الدماغية.
"التشنجات الطفولية / متلازمة الغرب". متلازمات الصرع. مؤسسة الصرع.