هناك أكثر من 50 نوع من الأورام اللحمية الأنسجة الرخوة
ساركوما الأنسجة اللينة هي مجموعة متنوعة من السرطانات التي تنشأ من الدهون والعضلات والأوتار والغضاريف والأنسجة اللمفاوية والأوعية وما إلى ذلك. هناك أكثر من 50 نوع من ساركوما الأنسجة الرخوة. على الرغم من أن معظم ساركوما هي ساركوما الأنسجة اللينة ، وبمعنى أعم ، يمكن أن تؤثر على الساركوما العظام أيضا.
ويشارك في تشخيص وعلاج ساركوما الأنسجة اللينة ومتعددة التخصصات ، مما يتطلب مدخلات من أطباء الأورام ، أطباء الأورام الجراحية ، أطباء الأشعة ، أخصائي الأشعة التداخلية وأكثر من ذلك.
يشمل العلاج الجراحة والعلاج الإشعاعي ، وفي بعض الحالات ، العلاج الكيميائي.
ما هي Sarcas الأنسجة اللينة؟
ساركوما الأنسجة اللينة هي نوع نادر من الأورام وتمثل أقل من واحد في المئة من أنواع السرطان عند البالغين. تقدر جمعية السرطان الأمريكية أنه سيتم تشخيص 12،310 حالة جديدة من ساركوما الأنسجة الرخوة في عام 2016 (6،980 حالة في الرجال و 5330 حالة عند النساء). في الأطفال ، تمثل الأورام اللحمية الأنسجة الرخوة 15 في المئة من حالات السرطان.
السبب الدقيق لمعظم ساركوما الأنسجة اللينة غير معروف ، وهذه الآفات تحدث عادة دون سبب واضح. ومع ذلك ، في بعض حالات ساركوما الأنسجة الرخوة ، قد تلعب طفرات الدنا المكتسبة بعد الولادة والثانوية للإشعاع أو التعرض للسرطان دورًا في التسبب في المرض.
ساركوما الأنسجة اللينة الأكثر شيوعًا في البالغين هي ساركوما متعددة الأشكال غير متمايزة (تسمى سابقًا بكتيريا المنسجات الليفية الخبيثة الخبيثة) والسليفة الليفية وسرطان الأعضاء التناسلية . Liposarcomas و sarcomas pleomorphic غير متمايزة في معظم الأحيان موجودة في الساقين ، و leiomyosarcomas هي الأورام اللحمية الأكثر شيوعا.
في الأطفال ، النوع الأكثر شيوعًا من ساركوما الأنسجة اللينة هو ساركومة العضلة العاصرة ، التي تؤثر على العضلات الهيكلية.
يمكن أن تكون الأورام اللحمية الأنسجة الرخوة مهددة للحياة ، مع 50 إلى 60 في المئة فقط من الناس على قيد الحياة بعد خمس سنوات من تشخيصهم أو علاجهم لأول مرة ، وهو إجراء يسمى معدل البقاء على قيد الحياة لمدة خمس سنوات. من بين أولئك الذين يموتون من ساركوما الأنسجة الرخوة ، والنقائل ، أو انتشار ، إلى الرئتين هو السبب الأكثر شيوعا للوفاة.
في 80 في المائة من المرضى المصابين بهذا المرض ، تحدث هذه النقائل الرئوية التي تهدد الحياة بين سنتين وثلاث سنوات بعد التشخيص الأولي.
عرض سريري من Sarcomas الأنسجة اللينة
عادة ، تظهر ساركوما الأنسجة الرخوة ككتلة لا تسبب أعراض (أي ، بدون أعراض). ويمكن أن تشبه الأورام الشحمية ، أو الأورام الحميدة غير المميتة المصنوعة من الدهون. في الواقع ، تكون الأورام الشحمية أكثر شيوعًا 100 مرة من الأورام اللحمية الأنسجة الرخوة وينبغي اعتبارها جزءًا من التشخيص التفريقي. وبعبارة أخرى ، من المرجح أن يكون الورم الجلدي الموجود على ذراعك أو ساقك عبارة عن ورم خبيث حميد أكثر من ساركوما الأنسجة الرخوة.
حوالي ثلثي ساركوما الأنسجة اللينة تنشأ على الذراعين والساقين. وينشأ الثلث الآخر في الرأس والبطن والجذع والعنق ورباط البريتوان. و retropitoneum هو الفضاء الموجود خلف جدار البطن الذي يحتوي على الكلى والبنكرياس وكذلك جزء من الشريان الأورطي والوريد الوريد الأجوف.
لأن الأورام اللحمية النسيجية الرخوة غالباً ما لا تسبب أي أعراض ، فإنها عادة ما تكون مصادفة فقط بعد وقوع حدث صادم يتطلب عناية طبية يجلب الشخص إلى المستشفى. غالباً ما تكون الأورام اللحمية الأنسجة الرخوة للأطراف البعيدة (أجزاء الذراع والساق الأبعد عن الجذع) أصغر عند تشخيصها.
في حين أن ساركوما الأنسجة الرخوة التي تحدث في أجزاء من خلف البريتوان أو الأجزاء القريبة من الأطراف (الأقرب إلى الجذع) يمكن أن تنمو بشكل كبير قبل أن يتم ملاحظتها.
إذا أصبحت ساركوما الأنسجة الرخوة كبيرة بما يكفي ، يمكن أن تؤثر على الهياكل المحيطة ، مثل العظام والأعصاب والأوعية الدموية ، وتسبب الأعراض ، بما في ذلك الألم والتورم والوذمة. اعتمادا على الموقع ، يمكن أن تعرقل الأورام اللحمية الكبيرة الجهاز الهضمي وتسبب أعراض الجهاز الهضمي ، مثل التشنجات ، والإمساك ، وفقدان الشهية. يمكن أن تؤثر أيضا الأورام اللحمية الكبيرة على الأعصاب القطنية والحوضية مما يؤدي إلى مشاكل عصبية.
أخيرا ، يمكن أن تظهر الأورام اللحمية الموجودة في الأطراف (الذراعين والساقين) مثل الجلطة الوريدية العميقة.
تشخيص وتدريج من Sarcomas الأنسجة اللينة
يمكن ملاحظة وجود كتل صغيرة من الأنسجة الرخوة ذات حجم جديد غير متضخم وسطحي وأقل من خمسة سنتيمترات من قبل الطبيب بدون علاج فوري. تتطلب توسع الكتل التي هي أعمق أو أكبر من خمسة سنتيمترات عملية كاملة: التاريخ والتصوير وخزعة .
قبل إجراء الخزعة ، يتم استخدام اختبار تشخيصي لتقييم ساركوما الأنسجة اللينة. التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) هو الأكثر فائدة عند تصور ساركوما الأنسجة اللينة الموجودة في الأطراف. فيما يتعلق بالأورام التي هي خلف الصفاق ، داخل البطن (داخل البطن) أو الغضروف ، التصوير المقطعي المحوسب (CT) هو الأكثر فائدة. طرق التشخيص الأخرى التي يمكن أن تلعب دورًا في التشخيص هي التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني (PET) والموجات فوق الصوتية. التصوير الشعاعي (الأشعة السينية) غير مفيد عند تشخيص أورام الأنسجة الرخوة.
بعد إجراء اختبار تشخيصي ، يتم إجراء خزعة لفحص التشريح المجهري للورم. تاريخياً ، كانت الخزعات المفتوحة الشريانية ، وهي جراحات تتطلب تخديرًا عامًا ، هي المعيار الذهبي عند الحصول على عينات نسيج كافية للتشخيص النسيجي. ولكن في الآونة الأخيرة ، أصبحت خزعة الإبرة الأساسية ، وهي أقل توغلا وآمنة ودقيقة وفعالة من حيث التكلفة ، النوع المفضل للخزعة. طموح إبرة دقيقة هو خيار آخر خزعة. أخيراً ، عندما تكون الآفة أصغر وأقرب إلى السطح ، يمكن عمل خزعة استئصالية .
على الرغم من أن أخذ خزعة من أورام سطحية أكثر يمكن إجراؤها في العيادات الخارجية أو المكاتب ، إلا أن الأورام العميقة تحتاج إلى فحصها في المستشفى من قبل أخصائي الأشعة التدخلية باستخدام الموجات فوق الصوتية أو الأشعة المقطعية للتوجيه.
يعد التقييم المجهري لساركومات الأنسجة اللينة معقدًا ، وحتى أخصائي علماء الأورام الخبيثة يختلفون حول التشخيص النسجي ودرجة الورم بين 25 و 40 بالمائة من الوقت. ومع ذلك ، فإن التشخيص النسيجية هو العامل الأكثر أهمية عند تنظيم الورم وتحديد عدوانية الورم وتوقعات المرضى ، أو النتائج السريرية المتوقعة. العوامل الأخرى ذات الأهمية عند تحديد مرحلة الورم هي الحجم والموقع. يستخدم التدريج من قبل أخصائي لتخطيط العلاج.
مع ساركوما الأنسجة الرخوة ، والنقائل أو الانتشار إلى العقد الليمفاوية أمر نادر الحدوث. بدلا من ذلك ، تنتشر الأورام عادة إلى الرئتين. وتشمل المواقع الأخرى من النقائل العظام والكبد والدماغ.
علاج من الأنسجة الناعمة Sarcoma
تعتبر عملية جراحية لإزالة الورم الخيار العلاج الأكثر شيوعا لساركومات الأنسجة اللينة. في بعض الأحيان ، الجراحة هي كل ما نحتاجه.
في يوم من الأيام ، كان يتم إجراء البتر بشكل متكرر لعلاج الأورام اللحمية من الذراعين والساقين. لحسن الحظ ، في الوقت الحاضر ، جراحة تجنّب الأطراف أكثر شيوعًا.
عند إزالة ساركوما الأنسجة الرخوة ، يتم إجراء استئصال محلي واسع حيث تتم إزالة الورم مع بعض الأنسجة السليمة المحيطة به أو الهامش. عندما تتم إزالة الأورام من الرأس والرقبة والبطن أو الجذع ، يحاول أخصائي الأورام الجراحي الحد من حجم الهوامش والحفاظ على أكبر قدر ممكن من الأنسجة السليمة. ومع ذلك ، لا يوجد إجماع على حجم حجم الهامش "الجيد".
بالإضافة إلى الجراحة ، يمكن استخدام العلاج الإشعاعي ، الذي يستخدم الأشعة السينية عالية الطاقة أو أشكال أخرى من الإشعاع ، لقتل الخلايا السرطانية أو الحد من نموها. غالبًا ما يتم الجمع بين العلاج الإشعاعي والجراحة ، ويمكن إما أن يُعطى قبل الجراحة (أي العلاج المتعايش) للحد من حجم الورم أو بعد الجراحة (أي العلاج المساعد) لتقليل خطر تكرار الإصابة بالسرطان. كل من العلاجات الجديدة والمضادّة لها فوائدها وعيوبها ، وهناك بعض الجدل حول أفضل توقيت لعلاج ساركوما الأنسجة اللينة باستخدام العلاج الإشعاعي.
النوعان الرئيسيان للعلاج الإشعاعي هما العلاج الإشعاعي الخارجي والعلاج الإشعاعي الداخلي . مع العلاج الإشعاعي الخارجي ، توفر آلة تقع خارج الجسم إشعاعًا للورم. مع العلاج الإشعاعي الداخلي ، يتم وضع المواد المشعة مغلقة في الأسلاك ، والإبر ، والقسطرة أو البذور في أو بالقرب من الورم.
النوع الأحدث من العلاج الإشعاعي هو العلاج الإشعاعي المعدل (IMRT). يستخدم IMRT جهاز كمبيوتر لالتقاط الصور وإعادة بناء الشكل الدقيق وحجم الورم. ثم يتم توجيه شعاع الإشعاع بدرجات متفاوتة إلى الورم من زوايا متعددة. هذا النوع من العلاج الإشعاعي يسبب ضرر أقل للأنسجة السليمة المحيطة ويعرض المريض لخطر أقل للتأثيرات الضارة ، مثل جفاف الفم ، صعوبة في البلع وتلف الجلد.
بالإضافة إلى العلاج الإشعاعي ، يمكن أيضًا استخدام العلاج الكيميائي لقتل الخلايا السرطانية أو منعها من النمو. ينطوي العلاج الكيميائي على إعطاء عوامل العلاج الكيميائي أو الأدوية عن طريق الفم أو عن طريق الوريد أو العضلات (الإعطاء بالحقن). من ملاحظة ، استخدام العلاج الكيميائي لعلاج الأورام اللحمية الأنسجة اللينة هو أيضا مثيرة للجدل.
تمت الموافقة على الأدوية المختلفة لعلاج ساركوما الأنسجة اللينة بما في ذلك ما يلي:
- دوكسوروبيسين هيدروكلوريد
- داكتينوميسين (كوزميجن)
- imatinib mesylate (Gleevec)
- إيريبيبولين ميسيليت (هالافن)
- أولاراتوماب (لارتروفو)
- trabectedin
أخيرا ، ساركوما الأنسجة الرخوة المتكررة هي ساركوما الأنسجة اللينة التي تعود بعد العلاج. قد يعود إما في نفس الأنسجة اللينة أو الأنسجة الرخوة الموجودة في جزء آخر من الجسم.
الحد الأدنى
يرجى أن نضع في اعتبارنا أن ساركوما الأنسجة اللينة نادرة. كل شيء آخر متساو ، فرصة أن أي كتلة أو نتوء على جسمك هو سرطان منخفض. ومع ذلك ، يجب أن تشعر بالحرية في تحديد موعد مع طبيبك لتقييم أي ترقب أو نتوء ، خاصة إذا كان يسبب الألم أو الضعف أو ما إلى ذلك.
إذا تم بالفعل تشخيص إصابة أحد الأشخاص أو أحد أفراد أسرتك بسرقة الأنسجة الرخوة ، فيُرجى الانتباه بعناية إلى إرشاد المتخصصين. على الرغم من تهديد الحياة في حوالي نصف هؤلاء الذين تم تشخيصهم ، بالنسبة للكثيرين ، يمكن علاج ساركوما الأنسجة اللينة.
وأخيرا ، ظهرت علاجات أحدث من ساركوما الأنسجة اللينة. على سبيل المثال ، يعتبر العلاج الكيميائي الإقليمي ، وهو العلاج الكيميائي الذي يستهدف أجزاء معينة من الجسم مثل الذراعين أو الساقين ، مجالًا نشطًا للبحث. قد تكون أنت أو أحد أفراد أسرتك مؤهلين للمشاركة في تجربة سريرية. يمكنك العثور على التجارب السريرية بدعم من المعهد الوطني للسرطان (NCI) التي هي قريبة منك.
> المصادر:
> الكبار علاج الأنسجة الناعمة (PDQ®) - نسخة المريض. المعهد الوطني للسرطان. https://www.cancer.gov/about-cancer/treatment/clinical-trials/search.
> Cormier JN، Gronchi A، Pollock RE. لينة الأنسجة Sarcomas. In: Brunicardi F، Andersen DK، Billiar TR، Dunn DL، Hunter JG، Matthews JB، Pollock RE. محرران. مبادئ شوارتز للجراحة ، 10 هـ . نيويورك ، نيويورك: ماكجرو هيل. 2014.
> Hoefkens F، et al. ساركوما الأنسجة الرخوة في الأطراف: أسئلة معلقة حول الجراحة والعلاج الإشعاعي. علاج الأورام بالإشعاع. 2016؛ 11: 136.
> Sabel MS. الأورام. في: Doherty جنرال موتورز. محرران. التشخيص والعلاج الحالي: الجراحة ، 14 هـ . نيويورك ، نيويورك: ماكجرو هيل. 2015.