سبب أقل شهرة من فقدان السمع
تصف متلازمة مونديني ، المعروفة أيضًا باسم تشوه مونديني أو تشوه مونديني ، حالة لا تكتمل فيها القوقعة ، مع تحول واحد ونصف فقط بدلاً من المنعطفين العاديين ونصف. تم وصف الحالة لأول مرة في عام 1791 من قبل الطبيب كارلو مونديني في مقال بعنوان "القسم التشريحي لصبي ولد الصم". نُشرت ترجمة من اللاتينية الأصلية للمقال في عام 1997.
مقال كارلو مونديني الأصلي كان له تعريف واضح جدا للتشوه الذي يحمل اسمه. على مر السنين ، استخدم بعض الأطباء هذا المصطلح لوصف تشوهات قوقعة عظمية أخرى. عند مناقشة تشوهات مونديني ، من المهم أن يكون لديك وصف واضح لقوقعة الأذن والهياكل الداخلية الأخرى للأذن حيث أن اسم "مونديني" قد يكون مربكًا.
الأسباب
هذا هو سبب خلقي (الحاضر عند الولادة) من فقدان السمع. يحدث تشوه مونديني عندما يحدث خلل في تطور الأذن الداخلية خلال الأسبوع السابع من الحمل. هذا قد يؤثر على واحدة أو كلتا الأذنين ويمكن أن تكون معزولة أو تحدث مع تشوهات الأذن أو متلازمات أخرى. المتلازمات التي تعرف بأنها مرتبطة بتشوهات مونديني تشمل متلازمة بيندريد ، متلازمة ديجورج ، متلازمة كليبيل فيل ، متلازمة فاوندرون ، متلازمة وايلدرفانك ، متلازمة CHARGE ، وبعض تثلثيات الكروموسومات.
هناك حالات حيث تم ربط تشوهات مونديني إلى أنماط وراثة مقهورة وراثيّة وراثيّة وراثيّة وراثيّة وكونها حادثة معزولة.
التشخيص
يتم تشخيص تشوهات مونديني بواسطة دراسات التصوير الشعاعي ، مثل التصوير المقطعي عالي الدقة من العظام الزمنية.
فقدان السمع والعلاج
يمكن أن يختلف فقدان السمع المصاحب لتشوهات مونديني ، على الرغم من أنه عادة ما يكون عميقًا. يوصى باستخدام أجهزة السمع عندما يكون هناك ما يكفي من السمع المتبقي ليكون مفيدًا. في الحالات التي لا تكون فيها الأدوات المساعدة للسمع فعالة ، تم إجراء غرس القوقعة بنجاح.
اعتبارات أخرى
الأشخاص الذين يعانون من تشوهات مونديني قد يكونون أكثر عرضة للإصابة بالتهاب السحايا. قد يخلق التشوه نقطة دخول أسهل إلى السائل المحيط بالمخ والنخاع الشوكي. في الحالات التي حدثت فيها عدة نوبات التهاب السحايا ، يمكن الإشارة إلى إجراء جراحة لإغلاق نقطة الدخول هذه.
قد يؤثر تشوه مونديني أيضًا على نظام التوازن في الأذن الداخلية. الأطفال الذين يعانون من تشوهات مونديني قد تظهر تأخيرات في النمو الحركي بسبب انخفاض المدخلات في الدماغ من نظام التوازن. في حالات أخرى ، قد لا تظهر مشاكل التوازن حتى سن البلوغ.
> المصادر:
> هاين ، تي (2012). مونديني وميشال تشوهات الأذن الداخلية. الدوخة والتوازن.
> Lo، W (1999). ما هو 'Mondini' وما هو الفرق الذي يصنعه الاسم؟ American Journal of Neuroradiology.
> Mondini C. Minor يعمل في Carlo > Mondini: > القسم التشريحي لصبي مولود أصم. Am J Otol 1997 ؛ 18: 288-293
> Mondini Dysplasia (2012). مكتب أبحاث الأمراض النادرة.