الفتق الحجابي الخلقي: التشخيص والجراحة والاستشفاء

1 -

ما هو فتق حجابي خلقي (Bochdalek) فتق؟
Getty Images / Blend Images - ERproductions Ltd

يحدث فتق حجابي خلقي ، أو فتق Bochdalek ، في الرحم ويتم تشخيصه أثناء الحمل أو في حديثي الولادة. يحدث عندما يكون هناك ضعف في الحجاب الحاجز ، العضلة التي تقسّم تجويف الصدر من التجويف البطني. بالإضافة إلى فصل أعضاء الصدر عن أعضاء البطن ، يساعد الحجاب الحاجز أيضًا على ملء الرئتين بالأكسجين. (حركة منطقة المعدة التي تراها عندما تتنفس هي حركة الحجاب الحاجز.)

يمكن للفتق الحجابي الشديد أن يسمح لعضو أو أعضاء كاملة بالانزلاق إلى الصدر ، من خلال الفتحة أو العيب. في معظم الحالات ، يكون الفتق الحجابي حالة طارئة تتطلب العلاج الجراحي الفوري. وذلك لأن القلب والرئتين يعانيان من صعوبة في سد وتزويد الجسم بالأكسجين بسبب ازدحام تجويف الصدر. قد يكون الوليد مع هذا النوع من فتق الشفاه التي تبدو زرقاء ، وذلك بسبب نقص الأكسجين.

2 -

الأسباب وعوامل الخطر

أسباب فتق حجابي خلقي

لا يوجد سبب معروف لفتق الحجاب الحاجز. ضعف في العضلات موجود عند الولادة ، وتسمى أيضا "خلل خلقي". لا توجد وسيلة لمنع فتق الحجاب الحاجز ، لأنها تشكل في الرحم ، قبل ولادة الطفل.

من هو في خطر لفتق حجابي خلقي؟

يحدث الفتق الحجابي في 1 من كل 2000 إلى 5000 ولادة. يبدو أن هناك صلة وراثية مرتبطة بهذا النوع من الفتق ، حيث أن الطفل قد يكون لديه خطر متزايد من وجود هذا النوع من الفتق إذا كان لدى الأخ أو الأهل الشرط. الأولاد لديهم خطر أعلى قليلا من الفتيات.

3 -

التشخيص

لا يحتوي الفتق الحجابي على مظهر انتفاخ تحت الجلد مثل معظم الفتوق. في كثير من الحالات ، لا توجد علامات واضحة على أن الوليد لديه هذا النوع من الفتق. سيتم تشخيصه باستخدام الموجات فوق الصوتية قبل ولادة الطفل ، أو بعد الولادة عندما يشعر البطن بالريبة "الفارغة" عند إجراء الفحص البدني. في بعض الحالات ، قد يتم اكتشاف الفتق عندما يبحث الأطباء عن تفسير لصعوبة التنفس التي يعاني منها الوليد.

يحدث الفتق الحجابي بشكل شائع على الجانب الأيسر للطفل ، مما يجعل من الشائع أن تنزلق المعدة من خلال العيب. في الحالات الخفيفة ، حيث تكون المعدة فقط ، قد يظهر الطفل فقط أعراض صعوبة الرضاعة والتقيؤ.

قد يتم طلب الاختبارات لتحديد الأعضاء التي تتأثر بالمشكلة. يمكن طلب مخطط صدى القلب لفحص وظيفة القلب ؛ يمكن استخدام الأشعة السينية للصدر أو التصوير المقطعي أو التصوير بالرنين المغناطيسي لتقييم الأعضاء الإضافية. قد يتم أيضًا طلب اختبارات الدم لتحديد كمية الأكسجين التي تصل إلى الدم بالإضافة إلى العمل المعياري القياسي.

علامات الفتق الحجاب الحاجز

4 -

متى يكون الفتق الحجابي الخلقي حالة طارئة؟

يمكن أن يكون الفتق الحجابي حالة طارئة لعدة أسباب. قد يصاب الطفل بصعوبة كبيرة في التنفس ، لأن الأعضاء الزائدة في الصدر تجعل من الصعب على الرئتين التمدد. هذا صحيح أيضا من القلب. قد يكون من الصعب على القلب أن يملأ بالدم بسبب كثرة ملء الصدر.

بالإضافة إلى ذلك ، هناك خطر من خنق الأعضاء التي تضغط إلى الصدر ، وهذا يعني أن الأعضاء التي انتقلت إلى الصدر يتم حرمانها من تدفق الدم. هذا يمكن أن يسبب وفاة الأنسجة والأعضاء المنتفخة من خلال الفتق.

عادة ما يتم الاعتناء بالأطفال الذين يولدون بفتوق حجابي في وحدة العناية المركزة بسبب المضاعفات الخطيرة التي غالبا ما تكون موجودة. على الرغم من حقيقة أن الأطفال الذين يولدون بفتق حجابي يعانون من أمراض خطيرة ، إلا أن الجراحة قد تتأخر حتى تستقر وظيفة الرئة ، لأن هذا قد يحسن فرص النجاة من الجراحة.

5 -

جراحة الفتق الحجابي الخلقي

عادة ما يتم إجراء جراحة الفتق الحجابي باستخدام التخدير العام ويتم إجراؤه على أساس المرضى الداخليين . قد يتم إجراؤه بشكل طارئ ، مباشرة بعد ولادة الطفل ، أو بمجرد أن يكون الطفل ثابتًا بما فيه الكفاية ليتحمل الجراحة. في بعض الحالات ، قد يكون هناك حاجة لاستقرار التنفس أو وظيفة القلب قبل إجراء الجراحة. في حالات نادرة جدا ، يمكن النظر في الجراحة في الرحم ، وهو إجراء يتم فيه إجراء الجراحة على الجنين أثناء الحمل. ثم يُسمح للجنين بالاستمرار في التطور بينما يستمر الحمل ، على الرغم من أن الحمل يصبح شديد المخاطر.

يتم إجراء الجراحة ، عند القيام بها على الأطفال حديثي الولادة ، من قبل جراح عام للأطفال ، ولكنها قد تتطلب مساعدة جراحيين آخرين ، مثل طبيب جراحة القلب أو أخصائي في المستقيم القولوني في الحالات الشديدة. اعتمادا على الأعضاء المتضررة ، يمكن أن يشارك جراحيون مختلفون أو أكثر من ذوي الخبرة المختلفة في الجراحة.

عادة ما يتم إجراء الجراحة باستخدام نهج مفتوح باستخدام شق قياسي أسفل القفص الصدري مباشرةً ، بدلاً من الطريقة الأقل تنظيماً . هذا يرجع إلى شدة المشكلة جنبا إلى جنب مع حجم صغير جدا من المريض.

تبدأ الجراحة بتحديد مكان العيب في الحجاب الحاجز والأنسجة التي دفعت إلى منطقة الصدر. يتم وضع الأنسجة والأعضاء ، إن وجدت ، مرة أخرى في البطن. مرة واحدة يتم إرجاع الأنسجة إلى مكانها الصحيح ، يتم إغلاق الثقب في الحجاب الحاجز. يتم ذلك لمنع أنسجة البطن من الهجرة مرة أخرى إلى تجويف الصدر. إذا كان العيب في الحجاب الحاجز شديدًا جدًا ، فقد يتم إنشاء غشاء من مواد تركيبية.

6 -

التعافي من جراحة الفتق الحجاب الحاجز

يعاني معظم مرضى الفتق من مرض خطير في نهاية الجراحة ، وسيتم نقلهم إلى وحدة العناية المركزة للولدان (NICU) لاستردادها. بالنسبة للمرضى الناضجين القادرين على التنفس بمفردهم بعد الجراحة بوقت قصير ، توقع أن يكون الطفل الرضيع غير مريح وأحيانًا يصعب التحكم به.

إذا كانت رئتي الطفل متخلفة أو إذا استمرت مشاكل التنفس بعد الجراحة ، فقد يكون من الضروري وجود جهاز تنفس صناعي خلال فترة الشفاء. في بعض الحالات الشديدة ، لا يكفي جهاز التنفس الصناعي لإيصال الأكسجين الكافي إلى الجسم. في هذه الحالات ، يمكن استخدام ECLS / ECMO (دعم الحياة خارج الجسم / الأكسجين الغشائي خارج الجسم) ، وهي آلة تساعد على أكسجة الدم عندما لا تتمكن الرئتان والقلب من القيام بذلك. يستخدم هذا العلاج فقط في المرضى الأكثر تأثراً ، أولئك الذين سيموتون دون أن يتم تسليم الأكسجين الإضافي إلى الجسم.

يعتمد طول الفترة الزمنية التي يقضيها الطفل في وحدة العناية المركزة إلى حد كبير على مدى خطورة الفتق ، وإذا كان هناك أي تلف في الأعضاء ، ومدى تطور الأعضاء.

لسوء الحظ ، هذه الحالة خطيرة للغاية وبعض الأطفال لا تتسامح مع الجراحة. أطفال آخرون يجتازون العملية الجراحية ، لكن الجمع بين الجراحة والأعضاء المتخلفة أو تلف الأعضاء يؤدي إلى الموت. تشير التقديرات إلى أن 80 ٪ من المرضى ينجون من الجراحة والشفاء.

7 -

عواقب طويلة الأجل من الفتق الحجابي

الفتق الحجابي يمكن أن يسبب مشاكل قبل ولادة الطفل. قد لا تتطور رئتي وقلب الرضيع بشكل طبيعي ، بسبب الضغط الناجم عن الأنسجة الإضافية في الصدر. قد تتلف الأنسجة أو الأعضاء التي تنزلق إلى الصدر أو تتعطل بشكل جيد بسبب نقص تدفق الدم. هذا يمكن أن يؤدي إلى مشاكل مستمرة في التنفس ومشاكل في القلب ومشاكل غذائية.

غالبًا ما يعاني هؤلاء المرضى من تأخر في النمو ، والذي قد يتضاءل بمرور الوقت. في بعض الحالات ، يصاحب الفشل في الازدهار التشخيص عدم القدرة على المدى الطويل للحصول على كمية كافية من الأوكسجين إلى الجسم.

مزيد من المعلومات: كل شيء عن الفتق

مصادر:

فتق حجابي خلقي. النظام الصحي لجامعة ميتشيغان. http://surgery.med.umich.edu/pediatric/clinical/physician_content/am/congenital_diaphragmatic.shtml

فتق حجابي. مستشفى لوسيلي باكارد للأطفال في ستانفورد http://www.lpch.org/diseasehealthinfo/healthlibrary/digest/diaphrag.html