تعطيل اضطراب سفليه الدم
متلازمة Klippel-Trenaunay-Weber (KTW) ، المعروفة أيضًا باسم متلازمة باركس-ويبر ، هي اضطراب في الأوعية الدموية موجود عند الولادة. الباحثون ليسوا متأكدين من سبب حدوث ذلك لأنه لا يبدو أنه ينتقل وراثيًا. متلازمة Klippel-Trenaunay-Weber تؤثر على كل من الذكور والإناث. لا يعرف بالضبط كم مرة يحدث.
الأعراض
قد تشمل أعراض متلازمة KTW ما يلي:
- حمة اللطخة الكبيرة في ميناء النبيذ (عادة ما تكون الأعراض الأولى ملاحظتها) التي تسببها الأوعية الدموية الدقيقة تحت الجلد. قد يكون لونه أحمر داكن أو أرجواني أو يتم رفعه أو قد يصطدم به ينزف بسهولة. غالبًا ما يكون لون النبيذ في الميناء كبيرًا ، وبما أن متلازمة KTW تؤثر عادةً على الساق (يزيد احتمال الإصابة بثلاثة أضعاف من الأجزاء الأخرى) ، فإن الوحمة تغطي ، على سبيل المثال ، من الأرداف والورك إلى أخمص القدمين على الجانب المتأثر من الجسم.
- الأورام الوعائية - كتل غير طبيعية من الأوعية الدموية
- توسع الأوردة
- التشابك في الأوعية الدموية تسمى التشوهات الشريانية الوعائية (AVMs)
- نمو مفرط من الأنسجة الرخوة والعظام في الساق المصابة
مشاكل الأوعية الدموية والفرط تؤدي إلى النزيف ، الألم ، الالتهابات الجلدية (التهاب النسيج الخلوي) ، صعوبة المشي ، وجلطات الدم (التي قد تقطع الدورة الدموية في الساق ، أو تسافر إلى أجزاء أخرى من الجسم وتسبب الضرر). يتأثر كل شخص مصاب بمتلازمة Klippel-Trenaunay-Weber بطريقته الخاصة ، وقد لا تكون المشاكل التي يعاني منها غير مريحة إلا قليلاً لتتسبب في تعطيل شديد.
اضطراب الأوعية الدموية مع أعراض مماثلة هي متلازمة Klippel-Trenaunay و Sturge -Weber syndrome . كلاهما يسبب بقع النبيذ في الميناء والتشوهات في الأوعية الدموية. ومع ذلك ، على عكس متلازمة Klippel-Trenaunay ، فإن متلازمة باركس-ويبر ومتلازمة Sturge-Weber تشملان AVMs ومن المرجح أن تكون أكثر حدة مع أعراض أكثر صعوبة.
التشخيص
تظهر أعراض متلازمة Klippel-Trenaunay-Weber عند الولادة. يعتمد التشخيص على الأعراض ، خاصة وجود بقع النبيذ في الميناء والنمو المفرط للأنسجة الرخوة أو العظام. تفحص CT و MRI مفيدان في تحديد مدى المتلازمة.
علاج او معاملة
علاج متلازمة KTW يركز على الأعراض. يتم مساعدة العديد من الأشخاص عن طريق العلاجات البسيطة مثل جوارب الضغط المرنة ، والتي تقلل الألم والتورم. العلاج بالليزر يمكن أن يقلل أو يزيل بقعة النبيذ في الميناء. في بعض الأحيان ، تكون الجراحة مطلوبة لإزالة ورم وعائي كبير أو لإزالة الأنسجة الزائدة من الساق التي تعاني من نمو شديد. في حالات نادرة ، قد تحتاج الساق المصابة إلى بتر بسبب تجلط الدم أو فرط النمو الشديد.
على الرغم من كونه موهِّنًا ومؤلِمًا ، فإن العديد من الأشخاص الذين يعانون من متلازمة Klippel-Trenaunay-Weber ينجحون كثيرًا في العلاج. الجراحة مطلوبة فقط في الحالات الشديدة.
مصدر:
> "وصف متلازمة Klippel-Trenaunay". فهم متلازمة Klippel-Trenaunay. Klippel-Trenaunay مجموعة دعم متلازمة. 26 مايو 2009