متلازمة Klippel-Trenaunay-Weber

تعطيل اضطراب سفليه الدم

متلازمة Klippel-Trenaunay-Weber (KTW) ، المعروفة أيضًا باسم متلازمة باركس-ويبر ، هي اضطراب في الأوعية الدموية موجود عند الولادة. الباحثون ليسوا متأكدين من سبب حدوث ذلك لأنه لا يبدو أنه ينتقل وراثيًا. متلازمة Klippel-Trenaunay-Weber تؤثر على كل من الذكور والإناث. لا يعرف بالضبط كم مرة يحدث.

الأعراض

قد تشمل أعراض متلازمة KTW ما يلي:

مشاكل الأوعية الدموية والفرط تؤدي إلى النزيف ، الألم ، الالتهابات الجلدية (التهاب النسيج الخلوي) ، صعوبة المشي ، وجلطات الدم (التي قد تقطع الدورة الدموية في الساق ، أو تسافر إلى أجزاء أخرى من الجسم وتسبب الضرر). يتأثر كل شخص مصاب بمتلازمة Klippel-Trenaunay-Weber بطريقته الخاصة ، وقد لا تكون المشاكل التي يعاني منها غير مريحة إلا قليلاً لتتسبب في تعطيل شديد.

اضطراب الأوعية الدموية مع أعراض مماثلة هي متلازمة Klippel-Trenaunay و Sturge -Weber syndrome . كلاهما يسبب بقع النبيذ في الميناء والتشوهات في الأوعية الدموية. ومع ذلك ، على عكس متلازمة Klippel-Trenaunay ، فإن متلازمة باركس-ويبر ومتلازمة Sturge-Weber تشملان AVMs ومن المرجح أن تكون أكثر حدة مع أعراض أكثر صعوبة.

التشخيص

تظهر أعراض متلازمة Klippel-Trenaunay-Weber عند الولادة. يعتمد التشخيص على الأعراض ، خاصة وجود بقع النبيذ في الميناء والنمو المفرط للأنسجة الرخوة أو العظام. تفحص CT و MRI مفيدان في تحديد مدى المتلازمة.

علاج او معاملة

علاج متلازمة KTW يركز على الأعراض. يتم مساعدة العديد من الأشخاص عن طريق العلاجات البسيطة مثل جوارب الضغط المرنة ، والتي تقلل الألم والتورم. العلاج بالليزر يمكن أن يقلل أو يزيل بقعة النبيذ في الميناء. في بعض الأحيان ، تكون الجراحة مطلوبة لإزالة ورم وعائي كبير أو لإزالة الأنسجة الزائدة من الساق التي تعاني من نمو شديد. في حالات نادرة ، قد تحتاج الساق المصابة إلى بتر بسبب تجلط الدم أو فرط النمو الشديد.

على الرغم من كونه موهِّنًا ومؤلِمًا ، فإن العديد من الأشخاص الذين يعانون من متلازمة Klippel-Trenaunay-Weber ينجحون كثيرًا في العلاج. الجراحة مطلوبة فقط في الحالات الشديدة.

مصدر:

> "وصف متلازمة Klippel-Trenaunay". فهم متلازمة Klippel-Trenaunay. Klippel-Trenaunay مجموعة دعم متلازمة. 26 مايو 2009