تعلم المزيد حول AMC ، وجود خلل خلقي من المفاصل
Arthrogryposis أو arthrogryposis multiplex congenita (AMC) هو الاسم الذي يطلق على مجموعة من الاضطرابات التي تتميز بتطور العديد من التقلصات المشتركة في جميع أنحاء الجسم. والتقلص هو حالة يصبح فيها المفصل صلبًا وثابتًا في وضع عازمة أو مستقيمة ، مما يتسبب في تقييد حركة ذلك المفصل.
تتطور الحالة قبل الولادة (وهي عيب خلقي ) وفي الولايات المتحدة ، تحدث مرة واحدة لكل 3000 مولود حي ، مما يؤثر على كل من الذكور والإناث من جميع الخلفيات العرقية.
يجب أن يتأثر أكثر من جزء من الجسم بالاضطراب المسمى arthrogryposis. إذا كان التقلص الخلقي يحدث فقط في منطقة واحدة من الجسم (مثل القدمين ، وهي حالة تسمى القدم الحنفية ) ، فإنه يكون تقلصًا خلقيًا معزولًا وليس متقلبًا.
عندما تتأثر منطقتين أو أكثر من أجزاء الجسم بالتخثر ، يمكن الإشارة إلى الحالة كخلية متضاعفة arthrogryposis (AMC) وفي بعض الأحيان يتم استخدام كلا الاسمين بالتبادل. هناك أكثر من 150 نوعًا من AMC ، مع أن تكون amyoplasia هي الأكثر شيوعًا وتمثل أكثر من 40٪ من جميع حالات AMC.
الأسباب الشائعة لالتهاب المفاصل الملتيمة Arthrogryposis Multiplex Congenita (AMC)
عادة ما يحدث التهاب المفاصل بسبب انخفاض حركات الجنين في الرحم. يحتاج الجنين إلى حركة في الأطراف لتطوير العضلات والمفاصل. إذا لم تتحرك المفاصل ، يتطور نسيج ضام إضافي حول المفصل ويثبته في مكانه.
بعض أسباب انخفاض حركات الجنين هي:
- تشوهات أو خلل في الجهاز العصبي المركزي (السبب الأكثر شيوعًا) ، مثل السنسنة المشقوقة ، تشوهات الدماغ ، أو ضمور العضلات الشوكية.
- اضطراب عصبي عضلي وراثي مثل الحثل العضلي ، الوهن العضلي الوبيل ، أو التصلب المتعدد
- عدوى الأم أثناء الحمل مثل الحصبة الألمانية ( الحصبة الألمانية) أو الروبولا
- حمى الأم أعلى من 39 درجة مئوية (102.2 فهرنهايت) لفترة ممتدة ، أو زيادة درجة حرارة جسم الأم بسبب النقع لفترات طويلة في الأحواض الساخنة
- التعرض للأمهات التي يمكن أن تضر الجنين ، مثل المخدرات والكحول ، أو دواء مضاد للضبط يسمى الفينيتوئين (Dilantin)
- قد يتسبب قليل جدًا من السائل الأمنيوسي ، أو التسرب المزمن للسائل الأمنيوسي ، في تقليل مساحة الجنين للتنقل
أعراض AMC
تختلف التقلّصات المشتركة الخاصة الموجودة في الرضيع المصاب بتخثر المفصل من طفل إلى آخر ، ولكن هناك العديد من الخصائص المشتركة:
- تتأثر الأرجل والذراعين ، حيث يكون الرسغ والكاحلين الأكثر تشوهًا (فكّر في الجنين المطوي داخل الرحم ، ثم غلق في هذا الوضع)
- قد لا تتمكن المفاصل في الساقين والذراعين من التحرك على الإطلاق
- تكون عضلات الساقين والذراعين رفيعة وضعيفة أو حتى غائبة
- قد يتم خلع الوركين
بعض الأطفال المصابين بتخثر المفاصل لديهم تشوهات في الوجه ، انحناء في العمود الفقري ، تشوهات في الأعضاء التناسلية ، مشاكل قلبية وتنفسية ، وعيوب جلدية.
علاج Arthrogryposis Multiplex Congenita
لا يوجد علاج لداء المفاصل ، ويوجه العلاج نحو أعراض معينة قد يعاني منها الفرد.
على سبيل المثال ، يمكن أن يساعد العلاج البدني القوي المبكر على إطالة المفاصل المتعاقد عليها وتطوير العضلات الضعيفة. يمكن للجبائر أيضًا أن تساعد في التمدد ، خصوصًا في الليل. قد تكون جراحة العظام قادرة على تخفيف أو تصحيح مشاكل المفاصل.
التصوير بالأمواج فوق الصوتية أو التصوير المقطعي يمكن أن يحدد أي تشوهات في الجهاز العصبي المركزي. هذه قد تتطلب أو لا تتطلب جراحة لعلاج. قد تحتاج إلى إصلاح عيوب القلب الخلقية.
أحوال AMC
عادة ما يكون عمر الفرد المصاب بتخثر المفصل أمرا طبيعيا ولكن قد يتغير بسبب عيوب في القلب أو مشاكل في الجهاز العصبي المركزي.
بشكل عام ، يعد تشخيص الأطفال المصابين بتشوهات في الأمعاء جيدًا ، على الرغم من أن معظم الأطفال يحتاجون إلى علاج مكثف لسنوات. في نهاية المطاف ، يتمكن ثلثا المشاركين تقريبًا من المشي (مع أو بدون مشدات) والالتحاق بالمدرسة.
مصادر:
المنظمة الوطنية للأمراض النادرة. Arthrogryposis Multiplex Congenita. تم الوصول إليه في 13 شباط 2016.