كثرة الخلايا البدينة هي الفم. إن سماعك بأنك أو أحد أحبائك لديه حالة طبية لم تسمع بها قط يمكن أن تكون مخيفة. كما يمكن أن يطلق على كثرة الخلايا البدينة (Mastocytosis) مرض الخلية البدينة. الخلايا البدينة هي نوع من خلايا الدم البيضاء في جهاز المناعة. وهي ترتبط بالإسهال وتشارك في الحساسية والتأق (وهو رد فعل تحسسي شديد).
بشكل أساسي ، تجذب الخلايا البدينة خلايا مناعية أخرى إلى مناطق النسيج عند الحاجة عن طريق إطلاق المواد الكيميائية. عندما يتجمع عدد مفرط من الخلايا البدينة مع بعضها في الأنسجة ، يطلق عليها "كثرة الخلايا البدينة". عندما تجمع الخلايا البدينة في الجلد فقط يطلق عليها كثرة الخلايا البدينة الجلدية. عندما يحدث في أجهزة متعددة يطلق عليه "كثرة الخلايا البدينة الجهازية". يعتبر كثرة الخلايا البدينة الجهازية من الأورام النقوية .
المخاطر ، وعلامات ، وأعراض كثرة الخلايا البدينة
لأن كثرة الخلايا البدينة هي مثل هذه الاضطرابات النادرة فإنه من غير المعروف عدد الأشخاص الذين يعانون منها. يبدو أن الذكور والإناث يتأثرون بالتساوي. في الأطفال ، معظم الحالات تكون جلدية بينما في البالغين كثرة الخلايا البدينة الجهازية هو أكثر شيوعا.
لأن كثرة الخلايا البدينة يمكن أن تحدث في العديد من الأعضاء ، يمكن أن تختلف الأعراض المقدمة بشكل كبير. تحدث معظم الأعراض عندما تطلق الخلايا البدينة الهيستامين والمواد الكيميائية الأخرى.
تعتبر النتائج الجلدية الأكثر شيوعًا وتشمل:
- الطفح الجلدي: هناك عدة أنواع من الطفح الجلدي في كثرة الخلايا البدينة. في بعض الأحيان يمكن أن تكون مناطق أسمر / بني تبدو كأنها نمش. في أوقات أخرى يبدو مثل البقع الحمراء على الجلد.
- الحكة (الحكة): قد يحدث الطفح الجلدي بشكل خاص عند الشعور بالتهيج (يفرك / خدش) أو عندما يتعرض لتغير مفاجئ في درجة الحرارة (مثل الماء الساخن في الحمام). وهذا ما يسمى علامة Darier.
- التنظيف (بشرة حمراء ودافئة)
- بثور
أعراض أخرى تعكس الجهاز مع مناطق تسلل الخلايا البدينة. الأعراض المعدية المعوية شائعة وتشمل الألم البطني والغثيان والقيء والإسهال. تورط العضلات والعظام قد تظهر مع الألم أو هشاشة العظام / هشاشة العظام (انخفاض قوة العظام). يمكن أن تحدث تفاعلات الحساسية والتفاعلات التحويلية أيضاً مع انخفاض ضغط الدم (نقص ضغط الدم) ، الإغماء (الإغماء) ، التعب (التعب) ، ضيق التنفس ، التنفس أو تورم العينين ، الشفتين ، اللسان أو الحلق. ليس كل المرضى لديهم هذه الأعراض.
ما يمكن أن أعراض الزناد في كثرة الخلايا البدينة؟
الأشخاص الذين يعانون من كثرة الخلايا البدينة لا يعانون من أعراض طوال الوقت. في بعض الأحيان يتم تشغيل الأعراض عن طريق أشياء أخرى.
- الأدوية: أدوية الألم (المورفين ، الكوديين) ، الأدوية غير الستيرويدية المضادة للالتهابات (مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية ، مثل الأيبوبروفين) ، فانكومايسين (مضاد حيوي) أو مرخيات العضلات
- ممارسه الرياضه
- فرك الجلد ، وخاصة الطفح الجلدي المرتبطة كثرة الخلايا البدينة
- التغيرات الحادة في درجات الحرارة
- طعام حار
- كحول
- العدوى
- العملية الجراحية
- لدغات وسعات من النحل ، الدبابير ، وسترات صفراء ، هورنتس ، النمل ، قنديل البحر أو الثعابين
- ضغط عاطفي
تشخيص كثرة الخلايا البدينة
غالبًا ما يركز تشخيص كثرة الخلايا البدينة على أخذ عينات من المنطقة المتأثرة (الجلد ونخاع العظم والجهاز الهضمي وما إلى ذلك).
لأن الأعراض قد تختلف اختلافاً كبيراً ، فقد يكون التشخيص صعباً.
وقد نشرت منظمة الصحة العالمية (WHO) معايير لتشخيص كثرة الخلايا البدينة التي يتم استعراضها أدناه.
كثرة الخلايا البدينة الجلدية: تتوافق الأعراض مع خزعة الجلد مع كثرة الخلايا البدينة الجلدية ، ولا توجد أي ملامح تتوافق مع كثرة الخلايا البدينة الجهازية.
كثرة الخلايا البدينة الجهازية: يجب أن يكون المعيار الرئيسي ومعايير طفيفة واحدة أو على الأقل ثلاثة معايير طفيفة.
- المعيار الرئيسي: في الخزعة (إما من نخاع العظم أو الجهاز المصاب) يجب أن تكون هناك مناطق متعددة من تسرب الخلايا البدينة (تُعرف بـ ≥15 خلية ماستية).
- معيار طفيف:
- على الخزعة (إما نخاع عظمي أو عضو مصاب): أكثر من 25 في المائة من الخلايا البدينة في الارتشاح غير نمطية (لا تبدو مثل الخلايا البدينة العادية)
- الكشف عن طفرة جينية مرتبطة مع كثرة الخلايا البدينة في الدم أو نخاع العظم أو الأنسجة الأخرى (جين KIT ).
- وتعبر الخلايا البدينة في الخزعة عن بعض العلامات الإضافية (CD2 و / أو CD25) التي لا تقوم بها الخلايا البدينة العادية.
- Tryptase (إنزيم يكسر البروتين الموجود في الخلايا البدينة) وهو أكثر من 20 نانوغرام / مل. هذه المستويات عادة ما تكون عالية للغاية في سرطان الدم الخلايا البدينة ، وهو شكل سرطاني من مرض الخلايا البدينة.
العلاجات
مماثلة لظروف أخرى مماثلة ، تحدد شدة المرض العلاج اللازم. تتشابه تدابير العلاج العامة مع كثرة الخلايا البدينة الجلدية.
- تجنب المشغلات التي تمت مراجعتها أعلاه.
- الاستعداد لفرط الحساسية (رد فعل تحسسي شديد). وهذا يشمل وجود حقن الإبينفرين المتاحة في المنزل للمعالجة الطارئة إذا لزم الأمر.
- العلاج الوقائي عند المشغلات المعروفة لا يمكن تجنبها. وهذا يشمل بريدنيزون ومضادات الهيستامين (رانيتيدين ، ديفينهيدرامين) قبل التعرض للازدحام مثل اللقاحات والجراحة.
- العلاج المناعي : يمكن استخدام العلاج المناعي ، المعروف أيضا باسم طلقات الحساسية للحشرات اللاذعة مثل النحل ، الدبابير ، والنمل.
- مضادات الهيستامين: لأن الأعراض مرتبطة بإفراز الهيستامين من الخلايا البدينة ، فليس من المستغرب أن الطبيب قد يصف الأدوية التي تسمى مضادات الهيستامين. وتشمل هذه الأدوية المستخدمة لعلاج الحساسية أو الحكة مثل السيتريزين والهيدروكسيزين. وتشمل الأدوية الأخرى رانيتيدين وسيميتيدين ، والتي تستخدم عادة لعلاج الارتجاع المعدي المريئي.
- Cromolyn: Cromolyn هو دواء عن طريق الفم يستخدم لعلاج أعراض الجهاز الهضمي مثل آلام البطن والإسهال الناجم عن إطلاق الخلية البدينة من الهيستامين. في بعض الأحيان يمكن أن يتراكم الدواء في مرهم للآفات الجلدية.
- أدوية Antileukotriene: يمكن استخدام أدوية Antileukotriene مثل montelukast و zileuton إذا لم يتم التحكم في الأعراض باستخدام مضادات الهيستامين.
- الأسبرين: يمكن استخدام الأسبرين لعلاج تدفق الجلد.
- مثبطات Tyrosine Kinase (TKI): تتأثر رموز الجين KIT بروتين يسمى كيناز التيروزين. الطفرة الموجودة في كثرة الخلايا البدينة تزيد من تراكم الخلايا البدينة في الأنسجة. الأدوية التي تسمى مثبطات التيروزين كيناز قد تكون مفيدة. و TKI الأكثر دراية ، imatinib ، ليست فعالة في كثرة الخلايا البدينة. ويجري حاليا دراسة TKI آخر ، midostaurin ، في كثرة الخلايا البدينة.
- العلاج الكيماوي: قد تتطلب الأشكال الأكثر عدوانية من كثرة الخلايا البدينة العلاج باستخدام العلاج الكيميائي مثل هيدروكسي يوريا والكلادريبين.
كثرة الخلايا البدينة يمكن أن يكون اضطرابًا صعبًا لفهمه. قد تحتاج إلى عدة أطباء متخصصين للوصول إلى التشخيص وتحسين العلاج.
> المصادر:
> Castells MC و Akin C. كثرة الخلايا البدينة (الجلدية والجهازية): علم الأوبئة ، المرضية ، المظاهر السريرية ، كثرة الخلايا البدينة (الجلدية والجهازية): التقييم والتشخيص لدى البالغين ، كثرة الخلايا البدينة الجلدية: العلاج والتشخيص ، كثرة الخلايا البدينة الجهازية: العلاج والتشخيص. In: UpToDate، Post TW (Ed)، UpToDate، Waltham، MA.