الأورام التنفسية (MPN) ، التي كانت تعرف سابقا باسم اضطرابات myeloproliferative ، هي مجموعة من الاضطرابات التي تتميز بالإفراط في إنتاج واحد أو أكثر من خلايا الدم (خلايا الدم البيضاء ، وخلايا الدم الحمراء ، و / أو الصفائح الدموية). على الرغم من أنك قد تقترن بأورام الأورام بالسرطان ، إلا أنها ليست واضحة.
يتم تعريف الأورام على أنها نمو غير طبيعي للأنسجة بسبب طفرة ويمكن تصنيفها على أنها حميدة (غير سرطانية) أو سرطانية أو سرطانية (خبيثة).
في التشخيص ، فإن معظم الأورام النقوية هي حميدة ولكن مع مرور الوقت قد تتطور إلى مرض خبيث (سرطاني). هذا الخطر من تطوير السرطان مع هذه التشخيصات يؤكد على أهمية المتابعة عن قرب مع طبيب أمراض الدم الخاص بك.
لقد تغيرت تصنيفات الأورام النقوية بشكل كبير خلال السنوات القليلة الماضية ، لكننا سنراجع الفئات العامة هنا.
الأورام التكاثرية الكلاسيكية
تشمل الأورام النقوية "الكلاسيكية" ما يلي:
- Polycythemia vera (PV): PV ينتج عن طفرة جينية تسبب فرط إنتاج خلايا الدم الحمراء. في بعض الأحيان تكون خلايا الدم البيضاء والصفائح الدموية مرتفعة أيضًا. هذا الارتفاع في تعداد الدم يزيد من خطر تطور جلطة دموية. إذا تم تشخيصك بالـ PV ، فلديك فرصة ضئيلة لتطوير مرض myelofibrosis أو السرطان.
- Thrombocythemia الأساسي (ET): الطفرة الجينية في ET تنتج في زيادة الإنتاج في الصفائح الدموية. زيادة عدد الصفائح الدموية في الدورة الدموية يزيد من خطر الإصابة بجلطة دموية. خطر الإصابة بالسرطان عند تشخيصه بالـ ET صغير جدًا. ET هي فريدة من نوعها بين MPNs كما هو تشخيص الاستبعاد. وهذا يعني أن طبيبك سيستبعد الأسباب الأخرى لارتفاع عدد الصفائح الدموية ( كثرة الصفيحات ) بما في ذلك MPNs الأخرى.
- Myelofibrosis الابتدائي (PMF): كان يسمى سابقا myelofibrosis الابتدائي myelofibrosis مجهول السبب أو metaplasia المسبب للمرض. الطفرة الجينية في PMF ينتج عنها تندب (تليف) في النخاع العظمي. يجعل هذا التندب من الصعب على نخاع العظم تكوين خلايا دم جديدة. على النقيض من PV ، يؤدي PMF عموما في فقر الدم (انخفاض عدد خلايا الدم الحمراء). يمكن زيادة أو انخفاض عدد خلايا الدم البيضاء وعدد الصفائح الدموية.
- اللوكيميا النخاعية المزمنة (CML) : يمكن أيضا أن يسمى CML سرطان الدم النقوي المزمن. نتائج CML من طفرة جينية تسمى BCR / ABL1. هذه الطفرة النتائج في الإفراط في إنتاج الخلايا المحببة ، وهو نوع من خلايا الدم البيضاء. في البداية ، قد لا يكون لديك أي أعراض ، وكثيرا ما يتم اكتشاف CML بالمصادفة مع عمل المختبر الروتيني.
الأورام Mylooproliferative غير النمطية
تشمل الأورام النقوية "غير النمطية":
- Juodile Myleomonocyic Leukemia (JMML): JMML اعتادت أن تسمى CML الأحداث. وهو شكل نادر من اللوكيميا يحدث في مرحلة الطفولة والطفولة المبكرة. يقوم نخاع العظم بإفراز خلايا الدم البيضاء النخاعية ، وخاصةً واحدة تسمى خلية واحدة (Monocyosis). إن الأطفال المصابين بالورم الليفي العصبي من النوع الأول ومتلازمة نونان هم أكثر عرضة للإصابة بـ JMML من الأطفال الذين لا يعانون من هذه الظروف الوراثية.
- سرطان الدم الناجم عن العدوى المزمن: ابيضاض الدم المزمن هو عبارة عن اضطراب نادر يتميز بالإفراط في إنتاج العدلات ، وهو نوع من خلايا الدم البيضاء. يمكن لهذه الخلايا بعد ذلك اختراق أجهزتك وتسبب تضخم الكبد والطحال (ضخامة كبدية طحالية).
- متلازمة ابيضاض الدم المزمن اليوزيني المزمن (Hypereosinophilic Syndromes (HES)): اللوكيميا المزمن اليوزيني ومتلازمات hypereosinophilc تمثل مجموعة من الاضطرابات التي تتميز بزيادة عدد الحمضات (فرط الحمضات) مما يؤدي إلى تلف أعضاء مختلفة. يتصرف بعض السكان من HES أشبه بأورام التكاثر النسيجي (وبالتالي اسم سرطان الدم اليوزيني المزمن).
- مرض الخلية البدينة: النظامية (أي جميع أنحاء الجسم) مرض الخلايا البدينة أو كثرة الخلايا البدينة هي إضافة جديدة نسبيا إلى فئة الأورام النقوية. تنتج أمراض الخلايا البدينة عن الإفراط في إنتاج الخلايا البدينة ، وهو نوع من خلايا الدم البيضاء التي تغزو نخاع العظام والجهاز الهضمي والجلد والطحال والكبد. هذا على النقيض من كثرة الخلايا البدينة الجلدية التي تؤثر فقط على الجلد. تصدر الخلايا البدينة الهيستامين مما أدى إلى تفاعل نوع الحساسية في الأنسجة المصابة.
مصادر:
Roufosse F، Klion AD and Weller PF. متلازمات Hypereosinophilic: المظاهر السريرية ، الفسيولوجيا المرضية ، والتشخيص. In: UpToDate، Post TW (Ed)، UpToDate، Waltham، MA. (تم الوصول إليه في 27 يونيو 2016.)
Teferri A. نظرة عامة على الأورام النقوية. In: UpToDate، Post TW (Ed)، UpToDate، Waltham، MA. (تم الوصول إليه في 26 يونيو 2016.)
فان ايتون RA. المظاهر السريرية وتشخيص سرطان الدم النخاعي المزمن. In: UpToDate، Post TW (Ed)، UpToDate، Waltham، MA. (تم الوصول إليه في 28 من حزيران 2016.)