سرطان الغدد الليمفاوية تي تي خلية الغدد اللمفاوية: ما يجب معرفته

يحدث الليمفوما النادرة بدون توسيع العقدة الليمفاوية

سرطان الغدد الليمفاوية T- الخلايا الليمفاوية (HSTCL) هي ليمفوما نادرة جدا. تعرف سريريا باسم "سرطان الغدد الليمفاوية تي" (T-cell lymphoma) ، نادرا ما تم الإبلاغ عن هذا المرض في الأدبيات العلمية ، وبالتالي فإن حدوثه الحقيقي غير معروف.

وكثيرا ما شوهدت HSTCL في الرجال الأصغر سنا ، على الرغم من الحالات التي تنطوي على النساء والأطفال قد تم توثيقها أيضا. أيضا ، يبدو أن هناك صلة لزيادة خطر HSTCL في المرضى منقوصي المناعة.

استنادا إلى الحالات المنشورة ، من المرجح أن تشخص خطأ HSTCL في البداية ، وأنها تحمل تشخيص سيئة نسبيا.

الأعراض

• توعك عام
• إعياء
• أعراض انخفاض عدد الدم (فقر الدم ، نقص الصفيحات)
  • فقر الدم يمكن أن ينتج التعب والإرهاق
  • نقص الصفيحات يمكن أن يتسبب في كدمات أو نزيف سهل
• الأعراض الدستورية ، بما في ذلك ما يلي:
  • حمى غير مفسرة
  • فقدان الوزن دون محاولة إنقاص الوزن
  • التعرق الليلي الذي ينقع قميصك أو صفحتك
• امتلاء البطن ، وضيق ، أو ألم (بسبب تضخم الكبد وتضخم الطحال)
• عدم وجود أي عقد ليمفاوية متضخمة
  • على النقيض من العديد من الأورام اللمفاوية ، فإن هذا النوع لا يتضمن عادة أي عقد ليمفاوية مكتشفة أو كتل أو نتوءات قد تشعر بها تحت الجلد في الرقبة أو الإبط أو الفخذ.

عوامل الخطر

• يُعتبر جنس الذكور تقليديًا أحد عوامل الخطر استنادًا إلى سلسلة الحالات الأولى المنشورة.
• استمرار استخدام كبت المناعة ، سواء حاليًا ، أو في السنوات الماضية:
  • زرع الأعضاء الدواء
  • العلاج الجهازي لمرض الأمعاء الالتهابي (داء كرون أو التهاب القولون التقرحي)

• التاريخ الطبي السابق:
  • زرع الكلى أو زرع الأعضاء الصلبة الأخرى
  • تاريخ الملاريا
  • تاريخ EBV إيجابية مرض هودجكين

على الرغم من أنه تم تجميع الملف أعلاه ، يجب ملاحظة أن أوصاف HSTCL تعتمد على عدد محدود نسبيًا من الحالات.

ويعتقد أن HSTCL تمثل أقل من 2 في المئة من جميع الأورام اللمفاوية الطرفية T في الخلايا.

على الرغم من السبب المجهول ، فإن ما يقرب من 10 إلى 20 في المئة من المرضى المصابين بهذا الليمفوما لديهم تاريخ سابق لقمع المناعة المزمن ، مثل زرع الأعضاء الصلبة ، اضطراب التكاثر اللمفاوي ، مرض التهاب الأمعاء ، عدوى التهاب الكبد B ، أو العلاج المثبط للمناعة.

فحص مناعة

في دراسة قام بها باراكال وزملاؤه ، تم تحديد خمس وعشرين حالة من HSTCL بين المرضى الذين يستخدمون العلاج مناعة. كان اثنان وعشرون (88 في المئة من المرضى) مرض التهاب الأمعاء وثلاثة لديهم التهاب المفاصل الروماتويدي. أربع حالات (16 في المئة) كانت في النساء وأربعة مرضى فوق 65 سنة من العمر. تلقت أربع وعشرون حالة (96 في المئة) أيضا مناعة (آزاثيوبرين ، 6-ميركابتوبورين ، أو ميثوتريكسات). تلقى اثنان من المرضى أدواليوماب وحدها.

في الدراسة التي أجراها ديباك وزملاؤه ، تم تحميل ما مجموعه 3،130،267 تقريرًا من نظام الإبلاغ عن الأحداث الضائرة FDA (2003-2010). تم تحديد واحد وتسعين حالة من الخلايا التائية NHL مع مثبطات TNF-α في AIS FDA وتم تحديد تسع حالات إضافية باستخدام البحث عن الأدب. كان ما مجموعه 38 مريضا يعانون من التهاب المفاصل الروماتويدي ، 36 حالة مصابة بداء كرون ، 11 مصاب بالصدفية ، تسعة لديهم التهاب القولون التقرحي ، وستة لديهم التهاب الفقار اللاصق.

اشتملت 68 حالة من الحالات (68٪) على التعرض لكل من مثبط TNF-α ومانع للمناعة (الأزاثيوبرين ، 6-ميركابتوبورين ، ميثوتريكسات ، لوفلونوميد ، أو السيكلوسبورين). كان سرطان الغدد الليمفاوية T- الخلايا الكبدية (HSTCL) النوع الفرعي الأكثر شيوعا ذكرت ، في حين تم تحديد الفطر الفطار / متلازمة Sezary و HSTCL أكثر شيوعا مع التعرض TNF-α- المانع.

التشخيص

قد تستغرق الأورام اللمفاوية لخلايا تي اللولبية وقتًا طويلًا لتشخيصها ، نظرًا لأن العديد من الحالات الأكثر شيوعًا يمكن اعتبارها أولاً. ويستند التشخيص على عينات خزعة من نخاع العظام والكبد و / أو الطحال ، وتحليل التدفق الخلوي.

من المستحسن مراجعة مادة الخزعة من قبل خبير أمراض الدم الخبير.

تُظهر الخزعات العظمية لنخاع العظم عادةً وجود خلايا مفرطة للخلايا (مساحة إضافية تستهلكها الخلايا) بسبب الخلايا اللمفاوية غير النمطية ، ولكن تم وصف التغييرات بأنها دقيقة. لاحظ بلحاج وزملاؤه ما يلي في تقريرهم لعام 2003 حول سلسلة من 21 مريضا مع HSTCL:

لم يتم التعرف على هذه المشاركة الرقيقة على الفور في ستة مرضى ، مما أدى إلى خطأ في التشخيص من نخاع الخلايا على رد الفعل في خمسة مرضى وسرطان الدم النقوي المزمن في مريض آخر مع كثرة الوحيدات في الفحص الأولي.

لكن مجموعة البحث هذه لاحظت أيضًا نمطًا مميزًا مميزًا للتسلل على خزعة النخاع العظمي الروتيني: "... توزيعة خاطئة غريبة للخلايا الورمية ، في الفحص الأولي ، غالبًا ما تكون خفية وبالتالي يصعب التعرف عليها بدون الكيمياء المناعية".

تعتبر الاختبارات المعملية المتخصصة مثل قياس التدفق الخلوي ونماذج المناعة من عينات الخزعة أدوات أساسية لتشخيص HSTCL ، لكن الباحثين لاحظوا أهمية وجود مؤشر عالٍ للشك السريري.

الامتحان البدني والاختبارات المعملية قد تكون موحية أيضًا. قد توجد نتائج الفحص البدني ، بما في ذلك تضخم الطحال والكبد. قد تظهر العد الكلي للدم شذوذات مثل نقص الصفيحات (انخفاض عدد الصفائح الدموية) ، وفقر الدم (انخفاض عدد خلايا الدم الحمراء) ، وكريات البيض (انخفاض عدد خلايا الدم البيضاء. قد تكون اختبارات الكبد طبيعية بشكل أساسي أو تظهر إنزيمات مرتفعة.

التاريخ الطبيعي والتشخيص

تتميز HSTCL بتسلل الخلايا الليمفاوية السرطانية إلى المساحات الكهفية في الكبد والطحال ونخاع العظم ، وكل ذلك دون تضخم العقد الليمفاوية أو اعتلال العقد اللمفاوية.

يمكن أن يؤدي غزو خلايا الليمفوما إلى تضخم كبير في الطحال والكبد. تعد الأعداد المنخفضة الهامة أقل شيوعًا ، باستثناء انخفاض عدد الصفائح الدموية ، والتي قد تكون شديدة.

ما يصل إلى 80 في المئة من الأشخاص الذين يعانون من HSTCL لديهم أعراض ما يسمى ب ، والتي تشمل الحمى والعرق الليلي ، وفقدان الوزن غير المتعمد. الدورة السريرية شديدة العدوانية ، مع بقاء متوسط ​​البقاء على قيد الحياة لمدة سنة واحدة تقريبًا من وقت التشخيص ؛ ومع ذلك ، هناك الكثير من عدم اليقين بشأن النتائج المحتملة المحتملة مع الكشف المبكر والعلاج المناسب.

وينبغي النظر في زرع ذاتي أو خيفي وكذلك تجنيد المريض في التجارب السريرية. على الرغم من محدودية البيانات لدعم هذه الاستراتيجيات العدوانية ، فإن النتيجة ضعيفة مع العلاج الكيميائي وحده.

علاج او معاملة

حالما يتم تأكيد تشخيص HSTCL وإتمام العمل على مراحل ، يجب البدء في العلاج على الفور حيث يمكن أن يتطور المرض بسرعة. لا يوجد علاج قياسي بسبب ندرة هذا المرض ؛ ومع ذلك ، تم إدخال نظم العلاج الكيميائي على أساس استقراء الدراسات في الأورام اللمفاوية العدوانية الأخرى. قد تكون زرع الخلايا الجذعية المكونة للدم والمشاركة في التجارب السريرية من بين الخيارات التي يتم النظر فيها.

> المصادر:

> بلحاج ك ، رييس ف ، فارست جي بي ، وآخرون. سرطان الغدد الليمفاوية الغدد الصماء T-cell lamphoma هي كيان إكلينيكي سريري نادر مع نتائج سيئة: تقرير عن سلسلة من 21 مريضًا. دم. 2003؛ 102 (13): 4261-9.

> Brinkert F، Arrenberg P، Krech T، et al. حالتان من سرطان الغدد الليمفاوية T- الخلايا الكبدية في المراهقين يعالجون لالتهاب الكبد الذاتية. طب الأطفال . 2016 ؛ 138 (3) .pii: e20154245.

> Deepak P، Sifuentes H، Sherid M، et al. الورم الليمفاوي غير Hodgkin في الخلايا التائية أبلغ إلى ADA FDA مع مثبطات عامل النخر الورم (TNF-α): نتائج دراسة REFURBISH. أنا J Gastroenterol. 2013؛ 108 (1): 99-105.

> Parakkal D، Sifuentes H، Semer R، et al. سرطان الغدد الليمفاوية T- الخلايا الليمفاوية في المرضى الذين يتلقون العلاج مثبط TNF-α: توسيع المجموعات المعرضة للخطر. Eur J Gastroenterol Hepatol 2011 ؛ 23: 1150–6.