اضطراب الأنسجة الضامة
متلازمة Ehlers-Danlos هي مجموعة من الاضطرابات النسيجية الضامة الموروثة ، الناجمة عن الكولاجين الخاطئ (وهو بروتين في النسيج الضام). يساعد النسيج الضام على دعم الجلد والعضلات والأربطة وأعضاء الجسم. الأشخاص الذين لديهم خلل في نسيجهم الضام المرتبط بمتلازمة إيهلرز- دانلوس قد يكون لديهم أعراض تشمل فرط الحركة المفصلي ، والجلد الذي يتمدد بسهولة ويصيب ، والأنسجة الهشة.
هناك ستة تصنيفات رئيسية لمتلازمة Ehlers Danlos.
ستة أنواع من متلازمة Ehlers-Danlos
تم تصنيف متلازمة إهلرز- دانلوس إلى ستة أنواع:
- فرط
- كلاسيكي
- الأوعية الدموية
- تقوس العمود الفقري
- Arthrochalasia
- تهافت الجلد
Hypermobility نوع Ehlers-Danlos
العرض الأساسي المرتبط بنوع فرط الحركة لمتلازمة إهلرز- دانلوس هو فرط الحركة المفصلية المعمم الذي يؤثر على المفاصل الكبيرة والصغيرة. تعد خلوع و خلع المفاصل مشكلة متكررة. إن مشاركة الجلد (التمدد ، والهشاشة ، والكدمات) موجودة ولكن بدرجات متفاوتة من الشدة ، وفقًا لمؤسسة إيهلرز- دانلوس. الألم العضلي الهيكلي موجود ويمكن أن يكون موهنا.
النوع الكلاسيكي من Ehlers-Danlos
العَرَض الأساسي المرتبط بالنوع الكلاسيكي لمتلازمة إهلرز- دانلوس هو فرط تنسيخ مميز (تمدد الجلد) إلى جانب الندبات ، والورم الدموي المتكلس ، والكيسات التي تحتوي على الدهون والتي توجد عادةً فوق نقاط الضغط.
فرط الحركة المشترك هو أيضا مظهر سريري للنوع الكلاسيكي.
نوع الأوعية الدموية من Ehlers-Danlos
يعتبر النوع الوعائي لمتلازمة إيهلرز- دانلوس أخطر أشكال متلازمة إهلرز- دانلوس. قد يحدث تمزق في الشرايين أو الأعضاء مما قد يؤدي إلى الموت المفاجئ. الجلد رقيق للغاية (يمكن رؤية الأوردة بسهولة عبر الجلد) وهناك خصائص مميزة للوجه (عيون كبيرة ، أنف رقيقة ، آذان لاوبة ، قصر قامة وفروة شعر رقيقة).
قد يكون حنف القدم حاضرا عند الولادة. عادة ما ينطوي فرط الحركة المشترك فقط على الأرقام.
Kyphoscoliosis نوع Ehlers-Danlos
وينظر إلى التراخي المفصلي المعمم (الرخاوة) وضعف شديد في العضلات عند الولادة مع نوع Kyphoscoliosis من Ehlers-Danlos. الجنف لوحظ عند الولادة. هشاشة الأنسجة ، وتندب ضموري (يسبب اكتئاب أو ثقب في الجلد) ، كدمات سهلة ، هشاشة الصلبة (العين) وتمزق العين هي مظاهر سريرية محتملة وكذلك تمزق الشريان العفوي.
ارثروكوهالاسيا النوع من Ehlers-Danlos
السمة المميزة لنوع الصلابة Arthrochalasia من Ehlers-Danlos هو خلع الورك الخلقي. فرط الحركة المفرط مع فرط التكرار المتكرر أمر شائع. ومن المظاهر السريرية الممكنة أيضًا فرط الحساسية المفرط للبشرة ، والكدمات السهلة ، وهشاشة الأنسجة ، والندوب الضمورية ، وفقدان قوة العضلات ، وضيق القحف ، وهشاشة العظام (العظام الأقل كثافة من المعتاد).
Dermatosparaxis نوع Ehlers-Danlos
هشاشة الجلد الشديدة والكدمات هي خصائص نوع Dermatosparaxis من Ehlers-Danlos. نسيج الجلد هو لينة وترهل. الفتوق ليست غير شائعة.
زيادة الوعي بمتلازمة إيهلرز- دانلوس
يتم التعامل مع أنواع متلازمات Ehlers-Danlos على أساس المظاهر السريرية التي هي إشكالية.
تعتبر حماية الجلد والعناية بالجروح والحماية المشتركة وتمارين التقوية من الجوانب الهامة لخطة العلاج. وتؤثر الحالة الموهنة والمميتة في بعض الأحيان على 1 من كل 5000 شخص. ما لا يقل عن 50،000 أمريكي يعانون من متلازمة إهلرس دانلوس. وتشير التقديرات إلى أن 90 ٪ من الأشخاص الذين يعانون من متلازمة إهلرز - دانلوس لا يتم تشخيصهم حتى حدوث حالة طارئة تتطلب عناية طبية فورية. إذا واجهت أيًا من الأعراض المرتبطة بـ EDS ، فاستشر طبيبك.
> المصادر:
> ما هو EDS؟ مؤسسة Ehlers-Danlos الوطنية.
> Ehlers-Danlos، EWorldwire، 5/2/06