Microtia هو تشوه الأذن الذي يحدث واحد في كل 6،000-12000 ولادة. هناك عدة درجات من microtia ، تتراوح من جزء من الأذن الخارجية في عداد المفقودين إلى عدم وجود الأذن الخارجية. في حالة وجود الميكوريا ، لا يوجد عادة قناة الأذن. هذا ما يسمى رتق.
عادة ما يكون الطفل المصاب بصبغة و رتق السمع الحسي العصبي المعتدل و ضعف السمع التوصيلي المعتدل إلى الشدي.
كل هذا يعني أن الأذن الداخلية للطفل طبيعية (الحالة الطبيعية للحساسية) ، ولكن بسبب عدم وجود قناة للأذن ، لا توجد طريقة لإجراء "صوت" للأذن الداخلية عبر قناة الأذن. عندما يحدث ضعف السمع بسبب مشكلة في الأذن أو الأذن الوسطى ، وهذا ما يسمى فقدان السمع التوصيلي. عندما يحدث ضعف السمع بسبب مشكلة في الأذن الداخلية ، فإن هذا ما يسمى فقدان السمع الحسي العصبي.
من المعتقد أن المرقص قد ينجم عن نقص التروية أو انخفاض تدفق الدم أثناء النمو.
لحسن الحظ ، تشكل الأذن الداخلية (مكان أجهزة السمع والتوازن) في وقت مختلف كالأذنين الخارجية والوسطى. ونتيجة لذلك ، ستعمل الأذن الداخلية على المستوى الطبيعي ، حتى في الطفل ذي المايكروية. تتطور الكلى في نفس الوقت تقريبا مثل الأذنين ، لذلك عادة ما يتم التقييم قبل مغادرة المستشفى بعد الولادة. Microtia هو أكثر شيوعا في الهنود اليابانية و Navaho الأمريكية ، وأيضا أكثر شيوعا في الذكور.
إذا تأثرت أذن واحدة فقط ، فعادة ما تكون الأذن اليمنى متأثرة. حوالي 10 ٪ من الوقت ، وتشارك كل الأذنين. فرص حدوث هذه الحالة المتكررة في الحمل في المستقبل أقل من 6٪.
ستكون الأولوية الأولى لاختبار سماع الطفل. في جميع الحالات ، من الضروري إعطاء الطفل أقصى مدخل سليم لزيادة نمو الدماغ وتطوير الكلام.
ﺳﯾوﺻﯽ ﺑﺎﺧﺗﺑﺎر BAER (اﺳﺗﺟﺎﺑﺔ اﻟذراع اﻟدﻣﺎﻏﻲ) ، ﻣﻊ اﺧﺗﺑﺎر اﻟﺳﻣﻊ اﻟﺳﻟوﮐﻲ ﻋﻧدﻣﺎ ﯾﮐون اﻟطﻔل أﻗدم. كما سيتم إجراء فحص CT (التصوير المقطعي المحوسب) لتحديد تشريح الهياكل العظمية والأذنين الوسطى والداخلية.
يميل الوالدان ذوو المايكروفيا إلى الشعور بالذنب على حالة أطفالهم. ليس خطأ الوالدين!
من المهم رؤية أخصائي الوراثة من أجل تقييم تاريخ العائلة. بعض الأطفال المصابين بالميكروية لديهم حالات أخرى مثل متلازمة جولدينهار ، متلازمة تريشر كولينز ، و microsomia hemifacial (دون تطوير الهياكل على جانب واحد من الوجه). يمكن أن يكون للأطفال تشوهات في الأذن الوسطى كذلك. يمكن أن تتشابه تشوهات الأسنان والفك مع microtia.
هناك العديد من الخيارات للمساعدة في وضع السمع للأطفال مع microtia ورتق.
جهاز السمع المرتكز على العظام (BAHA) هو خيار لجراحة قناة الأذن لتحسين السمع.
ستكون خطط العلاج فريدة لكل طفل بسبب التباين في هذه الحالة. سيحتاج فريق متعدد التخصصات للعمل معًا لمنح الطفل أفضل رعاية منسقة. سيتألف هذا الفريق من أخصائي طب الأنف والأذن والحنجرة (أخصائي الأنف والأذن والحنجرة) ، وجراح التجميل ، وأخصائي السمع (أخصائي السمع) ، والأخصائي الوراثي ، وطبيب الأسنان ، ومعالج النطق ، وطبيب الأطفال أو ممرضة طب الأطفال.
في بعض الحالات ، يمكن للأخصائي الاجتماعي أو الأخصائي النفسي المساعدة في دعم الأسرة في التعامل مع هذا الشرط واتخاذ القرارات.
حتى إذا لم تتأثر أذن واحدة وسماعها بشكل جيد ، يوصى باستخدام جهاز سمعي لتوصيل العظام لتوفير التنبيه السمعي وتعزيز تنمية الدماغ السمعية على الجانب المصاب. إلى أن يبلغ الطفل سنه كافية لإجراء عملية جراحية ، يمكن استخدام جهاز سمع التوصيل العظمي على حزام يشبه عقال.
مقطع فيديو: صبي يبلغ من العمر ستة أشهر بمكبر الوجه الأيمن ورتق سماع صوت واضح في أذنه اليمنى للمرة الأولى. التغيير في سلوكه يظهر الثاني أنه يبدأ في سماع صوت واضح في أذنه اليمنى.
عادة ما يكون الطفل بين 4-10 سنوات من العمر إذا أجريت جراحة إعادة بناء الأذن. عادةً ما يتم إعادة بناء الأذن الخارجية ، أحيانًا باستخدام قطعة من عظمة الضلع لتشكيل بنية الأذن. يسمح لهذه الأذن الخارجية للشفاء لعدة أشهر قبل الجراحة في المرحلة الثانية لإنشاء قنوات الأذن.
إذا كان لدى الأطفال أيضًا عيوب في الأذن الوسطى (مثل متلازمة تريشر كولينز) ، فإن الجراحة الترميمية لقناة الأذن قد لا تحسن السمع. قد يكون أحد الخيارات عبارة عن جهاز سمعي مرتكز على العظام مثالي للطفل الذي يعاني من مشاكل في الأذن الوسطى ، ولكنه يكون الأذن الداخلية والبنية العصبية سليمة في الدماغ.
> المصادر:
> CDC الخلقية عيوب خلق المعلومات
> فقدان السيطرة على الأمراض لدى الرضع والأطفال
> الأمراض والظروف التي تم تحديدها في الأطفال والشباب ذوي الاحتياجات الصحية الخاصة (CYSHN). وزارة الصحة مينيسوتا.
> بونيلا ، أرتورو. معهد تشوه Microtia الخلقية.