اضطراب عصبي عضلي ذاتي المناعة
الوهن العضلي الوبيل هو اضطراب عصبي عضلي ذاتي المناعة. عادة ، يقوم الجهاز المناعي للجسم بعمل الأجسام المضادة لمهاجمة الجراثيم التي تغزو الجسم. "المناعة الذاتية" تعني أن الجهاز المناعي للشخص يعطل ويخلق الأجسام المضادة التي تهاجم خلايا الشخص نفسه. في حالة الوهن العضلي الشديد ، تتعارض الأجسام المضادة مع انتقال الإشارات العصبية إلى العضلات.
وبعبارة أخرى ، لا تتلقى العضلات إشارة من الأعصاب للتحرك.
من في عرضة للخطر؟
الوهن العضلي الوبيل ليس وراثيًا ، وليس معديًا. ليس من الواضح لماذا يصاب الناس بالاضطراب ، على الرغم من أن بعض الباحثين يعتقدون أنه يمكن أن يكون من مشكلة وراثية. في الولايات المتحدة ، يصاب حوالي 14 من كل 100.000 شخص بالوهن العضلي الوبيل ، على الرغم من أن الباحثين يعتقدون أن الأعداد ربما تكون أعلى لأن الاضطراب غالباً ما لا يتم تشخيصه بشكل صحيح. بالنسبة للنساء ، يبدأ الاضطراب عادة في العشرينات والثلاثينات من العمر ؛ للرجال ، عادة بعد سن 50.
الأعراض
في كثير من الأحيان ، يكون الشخص يعاني من ضعف عضلي محدد وليس التعب العام أو التعب. العضلات الأكثر شيوعا هي:
- تدلي الجفون (الأعراض الأولى في 2/3 من جميع المرضى)
- ضعف الفم ، مما يؤدي إلى مشكلة في المضغ أو البلع أو التحدث (الأعراض الأولى في 1/6 المرضى)
- ضعف الذراع أو الساق (أقل شيوعًا كأعراض أولية )
أحد الأدلة هو أن الضعف يختلف على مدار اليوم ، وعادة ما يكون معتدلا عندما يستيقظ الشخص ولكن يزداد سوءا مع مرور اليوم ، وخاصة إذا كان الشخص يستخدم العضلات المتأثرة كثيرا. هذا الضعف يختلف عن ، على سبيل المثال ، قد يشعر التعب في ساقيه بعد الوقوف أو العمل طوال اليوم.
"الضعف" يعني عدم القدرة على الحركة ، أو بالكاد القدرة على الحركة ، عضلة معينة.
هناك عوامل أخرى تجعل ضعف العضلات أسوأ من الناحية العاطفية ، حيث تكون مريضة (خاصةً التهابات الجهاز التنفسي الفيروسية) ، ومشاكل الغدة الدرقية ، وزيادة درجة حرارة الجسم ، والحيض ، والحمل.
التشخيص
إذا كان لدى الشخص أعراض تشير إلى أنه قد يكون لديه الوهن العضلي الوبيل ، فهناك اختبارات يمكن القيام بها لتأكيدها. الاختبار الأكثر تحديدًا هو فحص الدم لوجود أجسام مضادة غير طبيعية باستخدام اختبار الأجسام المضادة لمستقبلات الأسيتيل كولين. وجود الأجسام المضادة يؤكد التشخيص.
اختبار آخر موثوق به هو اختبار كلوريد الادروفونيوم (اختبار Tensilon). يتم حقن هذه المادة الكيميائية في الوريد ، وإذا تحسنت قوة العضلات بعد إعطائها ، فهي دعم قوي للتشخيص. ومع ذلك ، أحيانًا يكون أحد هذين الاختبارين أو كلاهما سلبيًا أو غير واضح في شخص يبدو كما لو أنه يعاني من الوهن العضلي الوبيل.
علاج او معاملة
تشمل العلاجات الشائعة للوهن العضلي الوبيل ما يلي:
- الأدوية مثل Mestinon (بروميد pyridostigmine) وبروستيجمين (بروميد نيوستيغمين)
- أدوية كورتيكوستيرويد مثل بريدنيزون
- الأدوية التي تقمع جهاز المناعة ، مثل Imuran (الآزويثوبرين) والسيكلوسبورين
- إزالة الغدة الصعترية (thymectomy) ، والغدة الرئيسية في الجهاز المناعي
- تبادل البلازما (البلازما) ، حيث تتم إزالة بلازما دم الشخص المحتوية على الأجسام المضادة غير العادية ويتم إعادة البلازما الطازجة
توقعات المدى الطويل
يمكن للأشخاص الذين يعانون من الوهن العضلي الشديد في معظم الحالات أن يعيشوا حياة كاملة. في بعض الأحيان يضعف ضعف العضلات إلى درجة عدم كونه مشكلة (تسمى الهفوة التلقائية). بالنسبة لبعض الناس ، يكون الضعف في الجفون فقط. بالنسبة للآخرين ، يتطور الضعف إلى نقطة ويبقى عند هذا المستوى. في حالات نادرة ، وفي العادة في العامين الأولين من الاضطراب ، قد يمتد الضعف إلى العضلات التي تتحكم في التنفس ، ويجب أن يدخل الشخص إلى المستشفى.
لا يوجد علاج للوهن العضلي الوبيل ، ولكن العلاجات عادة ما تكون فعالة في التقليل من مشاكلها.
يركز الباحثون الذين يبحثون عن علاج لهذا الاضطراب على تصحيح المشكلة في جهاز المناعة الذي يخلق الأجسام المضادة غير الطبيعية. كما يدرس الباحثون سلسلة الأحداث بأكملها في الجسم التي تحدث مع إطلاق الأجسام المضادة ، لمعرفة ما إذا كان يمكنهم مقاطعة العملية على طول الطريق وإيقاف الأجسام المضادة من التسبب في المشاكل.
مصدر:
> "ما هو الوهن العضلي؟" حول Myasthenia Gravis. 15 فبراير 2007. مؤسسة Myasthenia Gravis الأمريكية.