SPS يسبب تصلب العضلات والتشنجات
إن متلازمة الشخص المتصلب (وتسمى أيضاً متلازمة مورش-ولتمان) أو متلازمة النطق المزمنة (SPS) هي اضطراب نادر في الجهاز العصبي حيث تأتي وتصلب العضلات. تشير الأبحاث إلى أن متلازمة الشخص المتصلب هي أيضًا اضطراب في المناعة الذاتية ، وعادة ما يعاني الأشخاص المصابون بهذه المتلازمة من اضطرابات في المناعة الذاتية مثل داء السكري من النوع الأول أو التهاب الغدة الدرقية .
يصيب متلازمة الشخص المتصلب كل من الذكور والإناث وقد يبدأ في أي عمر ، على الرغم من أن التشخيص خلال فترة الطفولة أمر نادر الحدوث.
من غير المعروف بالضبط عدد الأشخاص الذين يعانون منه.
أعراض متلازمة الشخص القاسي
قد تشمل أعراض متلازمة الشخص القاسية ما يلي:
- تصلب العضلات في الجذع والأطراف التي تأتي وتذهب - وهذا يسبب صلابة أو ألم الظهر ، وضعية مستقيمة مبالغ فيها ، ومشى متعرج
- تشنجات عضلية شديدة في الذراعين والساقين عندما يشعر المرء بالذهول أو التأثر أو الاضطراب أو القلق
- أسفل الظهر المنحني (قعس) والمفاصل المشوهة في الجسم ، مع مرور الوقت
- هبوط أثناء تشنجات عضلية مفاجئة (قد يسبب مشاكل إضافية ذات صلة)
تشخيص متلازمة الشخص القاسي
تشير الأعراض إلى التشخيص. ومع ذلك ، لأنه من اضطرابات نادرة ، قد تشخص خطأ على أنها مرض باركنسون ، والتصلب المتعدد ، فيبروميالغيا ، أو اضطراب نفسي.
يمكن تأكيد التشخيص في بعض الأحيان من خلال وجود الأجسام المضادة لمكافحة GAD ، أو أنواع أخرى من الأجسام المضادة عندما ترتبط متلازمة مع بعض أنواع السرطان.
ومع ذلك ، فإن 35 في المئة من المرضى الذين يعانون من متلازمة الشخص المتصلب ليس لديهم أضداد أو سرطانات مصاحبة.
يمكن إجراء اختبارات أخرى ، مثل الهيموجلوبين A1C لفحص مرض السكري أو الهرمون المنبه للغدة الدرقية (TSH) للتحقق من التهاب الغدة الدرقية. يمكن أيضا إجراء اختبار العضلات (تخطيط كهربية العضل أو EMG).
علاج متلازمة الشخص القاسي
بالرغم من عدم وجود علاج لمتلازمة الشخص القاسي ، إلا أن هناك علاجات متاحة. يمكن استخدام الأدوية مثل الآزويثوبرين (Azasan) ، الديازيبام (الفاليوم) ، جابابنتين (Neurontin) ، tiagabine (Gabitril) ، أو baclofen (Lioresal). يمكن أن تتطور الأعراض لدى المصابين بالسرطان المرتبط بعد إزالة الورم ويتم إعطاء علاج الستيرويد. يساعد تبادل البلازما (البلازما) على تقليل الأعراض لدى بعض الأفراد ، لكن هذا العلاج مخصص عادة لهؤلاء الذين يعانون من انخفاض تنفسي يهدد حياتهم. بالنسبة للآخرين ، فإن الغلوبولين المناعي الوريدي (IVIg) مفيد. قد يساعد العلاج الطبيعي في تخفيف الأعراض المرتبطة بتوتر العضلات لفترة طويلة ، ولكنه قد يؤدي أيضًا إلى حدوث تقلصات في العضلات. قد تساعد الكورتيكوستيرويدات أيضًا ، على الرغم من أنه يجب إعطاؤها بعناية إلى مرضى السكري.
مصادر:
"NINDS Stiff Person Syndrome Information Page". اضطرابات. 14 فبراير 2007. المعهد الوطني للاضطرابات العصبية والسكتة الدماغية. http://www.ninds.nih.gov/disorders/stiffperson/stiffperson.htm.
رودجرز-نيمي ، نانسي. "متلازمة الشخص المتصلب". إي ميديسين. 20 مارس 2006. WebMD. http://www.emedicine.com/neuro/topic353.htm.
أجسام مضادة ذاتية لبروتين متشابه 128 كيلوبت في ثلاث نساء مصابات بمتلازمة الرجل القاسية وسرطان الثدي. AU Folli F؛ سوليمينا إم كوفييل آر ؛ Austoni M؛ تاليني جي فاسيتا جي بيتس د ؛ Cartlidge N؛ بوتاتزو جي إف Piccolo G ، وآخرون. SO N Engl J Med 1993 25 فبراير ؛ 328 (8): 546-51
عدم التجانس للأجسام المضادة الذاتية في متلازمة قاسية. AU Grimaldi LM؛ مارتينو جي براغي س Quattrini A فورلان ار بوسي هاء Comi GSO Ann Neurol 1993 Jul؛ 34 (1): 57-64.
متلازمة مانع وتجاوب الستيرويد: دراسة سريرية وكهربية لحالتين. AU Piccolo G؛ كوزي في زاندريني سي Moglia ASO Ital J Neurol Sci 1988 Dec؛ 9 (6): 559-66.