ما هي أنواع مختلفة من تصلب الجلد (التصلب الجهازي)؟

تصلب الجلد ليس مرضا واحدا

تصلب الجلد هو أحد أعراض مجموعة من الأمراض التي يعقدها نمو غير طبيعي للأنسجة الضامة ، وهي الأنسجة التي تدعم الجلد والأعضاء الداخلية. يشير العديد من أطباء الروماتيزم إلى المرض على أنه التصلب الجهازي ومشاركة الجلد في تصلب الجلد. Scleroderma تعني حرفيا "الجلد الصلب" ، المشتقة من الكلمات الإنجليزية sklerosis (التي تعني الصلابة) والدرما (والتي تعني الجلد).

يعتبر تصلب الجلد على حد سواء مرض الروماتيزم (حالات تتميز بالالتهاب والألم في العضلات والمفاصل أو الأنسجة الليفية) ومرض النسيج الضام.

بعض أنواع تصلب الجلد لديها عملية غير طبيعية محدودة مما يجعل الجلد صعبًا وشديدًا في المقام الأول. أنواع أخرى أكثر تعقيدا ، تؤثر على الأوعية الدموية والأعضاء الداخلية مثل القلب والرئتين والكلى.

هناك فئتان رئيسيتان من تصلب الجلد: تصلب الجلد الموضعي ، الذي يؤثر على أجزاء معينة من الجسم فقط ، ويتضمن تصلب الجلد الخطي ، المورفيا ، والتصلب الجهازي ، الذي يؤثر على الجسم بأكمله.

تصلب الجلد المترجمة

تؤثر الأنواع الموضعية للتصلب الجلدي على الجلد والأنسجة ذات الصلة ، وأحيانًا على العضلات أدناه. لا تتأثر الأجهزة الداخلية.

لا يمكن أن يتطور تصلب الجلد الموضعي إلى النوع النظامي من المرض. يمكن أن تتحسن الأنواع الموضعية بمرور الوقت ، ولكن التغيرات الجلدية التي تحدث عندما يكون المرض نشطًا يمكن أن تكون دائمة.

قد تكون خطيرة وتعطيل.

هناك نوعان من تصلب الجلد المترجم: المورفيا والخطية.

المورفيا

البقع المحمره من الجلد التي تتغذي في مناطق بيضاوية الشكل تكون مميزة لنوع المورفيا من تصلب الجلد المترجم. مراكز بقع العاج ، مع حدود البنفسجي. يمكن أن تحدث البقع على الصدر والمعدة والظهر والوجه والذراعين والساقين.

عادة ما تتعرق البقع قليلا ولديها نمو قليل للشعر. يمكن تحديد موضع المورفا (يقتصر على بقع أو عدة بقع ، يتراوح قطرها من نصف بوصة إلى 12 بوصة) أو معممة (تكون بقع الجلد صلبة ومظلمة وتنتشر على مناطق أكبر من الجسم). تتلاشى Morphea بشكل عام في غضون ثلاث إلى خمس سنوات ، ولكن يمكن أن يكون لدى الأشخاص رقع جلدية داكنة ، وعلى الرغم من ندرة العضلات التي تبقى ضعيفة.

خطي

إن خطًا واحدًا مميزًا أو شريطًا من جلد سميك غير ملون يميز عادة النوع الخطي من تصلب الجلد المترجم. يسير الخط عادة أسفل الذراع أو الساق ولكن يمكن أن يسقط الجبين.

تصلب لويحي

لا يؤثر التصلب الجهازي على الجلد فحسب ، بل يشمل أيضًا الأوعية الدموية والأعضاء الرئيسية.

متلازمة كريست

غالبًا ما يعاني الأشخاص المصابون بالتصلب الجهازي من جميع الأعراض التالية ، المعروفة باسم متلازمة كريست ، وهي اختصار لكلمة:

• Calcinosis: تشكيل رواسب الكالسيوم في النسيج الضام.
• ظاهرة رينود: الأوعية الدموية الصغيرة من اليدين أو القدمين تتقلص استجابة للبرد أو القلق.
• ضعف المريء: يحدث ضعف وظيفة المريء عندما تفقد العضلات الملساء في المريء حركة طبيعية.
• تصلب الجلد: الجلد السميك والضيق على أصابعك ناتج عن رواسب الكولاجين الزائدة في طبقات الجلد.

• توسع الشعريات: تحدث بقع حمراء صغيرة على اليدين والوجه بسبب تورم أوعية دموية صغيرة.

سكلودرما محدود

وينقسم التصلب الجهازي إلى فئتين ، محدودة ومنتشرة.

عادة ما يكون تصلب الجلد المحدود بداية تدريجية ويقتصر على مناطق معينة من الجلد ، مثل الأصابع واليدين والوجه والأذرع السفلية والساقين.

غالباً ما تعاني ظاهرة رينو لسنوات قبل أن تصبح سماكة الجلد واضحة. يعاني آخرون من مشاكل الجلد على جزء كبير من الجسم مما يظهر تحسنا مع مرور الوقت ، تاركاً فقط الوجه والأيدي بشرة ضيقة ومثقلة. غالبًا ما يتبع الكالسين وتوسع الشعيرات.

ويشار أحيانا إلى تصلب الجلد المحدود باسم متلازمة كرست بسبب غلبة أعراض كريست في هؤلاء المرضى.

انتشار تصلب الجلد

تصلب الجلد المنتشر عادة ما يكون له بداية مفاجئة. تتطور سماكة الجلد بسرعة وتغطي الكثير من الجسم ، عادة في نمط متماثل. يمكن أن تتلف الأجهزة الداخلية الرئيسية. تشمل الأعراض الشائعة مع تصلب الجلد المنتشر ما يلي:

• تعب
• فقدان الشهية أو فقدان الوزن
• تورم المفاصل
• الم المفاصل

يمكن أن تنتفخ البشرة وتبدو لامعة وتشعر بالضيق والحكة. يحدث تلف التصلب الجلدي المنتشر خلال فترة من سنوات قليلة.

بعد حوالي ثلاث إلى خمس سنوات ، يميل المرضى إلى الاستقرار ، وهي مرحلة يبدو فيها التقدم قليلاً وتهدأ الأعراض ، لكن تدريجياً تبدأ التغيرات الجلدية. تحدث مرحلة يتم التعرف عليها كالتليين ، حيث يتم تقليل الكولاجين وتخلص الجسم من الكولاجين الزائد.

المساحات الأخيرة السميكة يتم تخفيفها بطريقة عكسية. تعود بعض بشرة المريض إلى ما يبدو طبيعياً بينما يصبح جلد الآخرين رقيقًا وهشًا. المرضى الذين يعانون من تصلب الجلد المنتشر يواجهون أهم التنبؤات إذا كانوا يعانون من مضاعفات حادة في الكلى والرئتين والقلب والجهاز الهضمي.

أقل من ثلث المرضى الذين يعانون من نوع منتشر من تصلب وضع مضاعفات شديدة في الأعضاء المذكورة أعلاه.

التصلب الجهازي Sine Scleroderma

يدرك البعض التصلب الجهازي تصلب الجلد باعتباره فئة ثالثة من التصلب الجهازي. يؤثر هذا الشكل على الأوعية الدموية والأعضاء الداخلية ، ولكن ليس على الجلد.

كلمة من

من المهم فهم نوع التصلب الجهازي الذي يتم تشخيصه من أجل اختيار أفضل علاج يناسبك. على الرغم من عدم وجود علاج للتصلب الجهازي أو تصلب الجلد ، إلا أن هناك خيارات متاحة لمساعدتك في إدارة حالتك ، والحد من الأعراض ، والاستمرار في العيش بشكل جيد.

> المصادر:

> ندبة تصلب الجلد على الصحة. NIAMS. http://www.niams.nih.gov/Health_Info/Scleroderma/default.asp

> Firestein GS، Kelley WN. Kelleys كتاب من أمراض الروماتيزم . Philadelphia، PA: Elsevier / Saunders؛ 2013.