فقدان القدرة على الكلام التقدمي الابتدائي ، أو PPA ، هو اضطراب لغوي تقدمي ناتج عن ضمور المناطق الأمامية والجدارية والزمنية للدماغ ، عادة على الجانب الأيسر. وهو شكل من أشكال الخرف يؤثر تحديدًا على اللغة والكلام. ويقال إن شخص ما لديه PPA إذا كانت مشاكل اللغة هي أبرز أعراض هذا الشخص عند بداية المرض.
قد يعاني شخص ما من PPA من مشكلة في إنتاج اللغة أو بناء الجملة أو تسمية الكائن أو فهم الكلمات. الكلام هو المجال الأكثر ضعفًا لمريض PPA طوال فترة تشخيصه ، على الرغم من أن الوظائف المعرفية الأخرى قد تتضرر أيضًا مع مرور الوقت. ﻣﻦ اﻟﻤﻬﻢ ﻣﻼﺣﻈﺔ أن اﻟﻔﺮد ﻟﻴﺲ ﻟﺪﻳﻪ ﺗﻘﻴﻴﻢ PPA إذا آﺎﻧﺖ ﻣﺸﻜﻼﺗﻪ اﻟﻠﻐﻮﻳﺔ هﻲ ﻧﺘﻴﺠﺔ ﻟﻨﻈﺎم ﻋﺼﺒﻲ ﺁﺧﺮ ﻏﻴﺮ ﺗﻨﻜﺴﻲ أو اﺿﻄﺮاﺑﺎت ﻃﺒﻴﺔ ، أو إذا آﺎن ﻗﺪرﺗﻪ ﻋﻠﻰ اﻟﺘﺤﺴﻦ ﻳﻤﻜﻦ أن ﻳﺘﺤﺴﻦ ﻣﻊ اﻟﻮﻗﺖ. إن PPA ، كما يوحي اسمه ، هو مرض تقدمي يزداد سوءًا مع مرور الوقت ، وهناك ثلاثة أنواع مختلفة - غير متحمسة (تسمى أيضًا بالمدرسة) ، logopedic ، ودلالية.
1. PPA البديل غير المتغير (nfvPPA)
الملامح الأساسية لهذا البديل هي عدم وجود قواعد اللغة في إنتاج الكلام والوقف أو الكلام المجهد. قد يكون لدى الفرد في الغالب واحد فقط من هذه الأعراض ولا يزال يتم تشخيصه غير مألوف.
"قلة القواعد النحوية" في هذه الحالة ، قد يعني استخدامًا ثابتًا للعبارات القصيرة والبسيطة أو بنية الجملة غير الصحيحة أو استخدام الانعكاس غير الصحيح. إن الكلام المجهد يكون بطيئًا ومجهدًا ويفتقر إلى الجودة الإيقاعية للخطاب العادي. قد يضطر الشخص المصاب بغير متغير إلى التحدث بمعدل منخفض للغاية بسبب صعوبة تكوين جمل أو استخدام العضلات اللازمة للتعبير عما يفكرون فيه.
قد يصف بعض المرضى الشعور بمعرفة ما يريدون قوله ، ولكنهم غير قادرين على تشكيل الكلمات بشكل صحيح باستخدام شفاههم ولسانهم.
2. Logopenic Variant PPA (lvPPA)
وعلى نحو مشابه للمرضى غير المألوفين ، قد يبدو أن مرضى الشحوم يتكلمون بطريقة متقطعة وبطيئة ، ولكن هذه التوقفات تحدث بسبب الصعوبات في اكتشاف الكلمات. إن الشخص الذي يحمل البديل المتكون من كلمة (logopenic) سوف يتوقف في حديثه ليس لأن لديه مشكلة حركية في التحدث ، ولكن لأنه ببساطة لا يبدو أنه يجد الكلمة المحددة التي يريد أن يقولها. في الواقع ، كلمة "logopenia" ، مشتقة من اليونانية ، تعني "نقص الكلمات". الأفراد الذين يعانون من هذا النوع من PPA يميلون إلى تجربة ضعف الذاكرة العامة أكثر من أولئك الذين يعانون من متغيرات PPA الأخرى. قد يكون من الصعب اكتشاف حدوث اضطراب في الكلام عند التحدث في محادثة صغيرة ، ولكن عندما يُطلب منه تقديم كلمات معينة أو إجابات صريحة لأسئلة أكثر تحديًا ، قد يواجه الأفراد الذين لا يملكون القدرة على الكلام. قد يستغرق الأمر مسارات طويلة غير ضرورية حول فجوة في قدرتها على العثور على كلمة. ومع ذلك ، يجب الحفاظ على صياغة أكثر طبيعية ، ولن يشتمل الكلام على أخطاء زهرية واضحة.
3. PPA (SAPPPA) المتغير الدلالي
الملامح البارزة من PPA الدلالية هي صعوبة تذكر أسماء الأشياء اليومية وعدم فهم الكلمات.
على سبيل المثال ، قد يتمكن شخص ما من إجراء محادثة عادية على ما يبدو ، وفجأة أن يعامل كلمة "البطيخ" كما لو كانت لغة أجنبية. بالإضافة إلى ذلك ، يفقد الناس معنى الشيء الفعلي ، فقد يكونون غير قادرين ، على سبيل المثال ، على معرفة ما إذا كان البطيخ أشبه بشمام أو بصل. قد يواجه الأفراد الذين يعانون من هذا التنوع أيضًا عُسر القراءة السطحي أو dysgraphia (بمعنى أنهم سيكتبون الكلمات تمامًا كما يبدو ، ويقرؤون الكلمات صوتيًا كما هو مكتوب ، مثل قراءة "yacht" كـ "yached"). على الرغم من ذلك ، يمكن أن تظل العديد من القدرات المعرفية سليمة ، مثل تذكر أحداث الحياة ، والانخراط في هوايات معقدة ، أو إيجاد طريقها دون صعوبة.
العلاج والتشخيص
مرض نادر نسبيا ، قد تبدأ PPA كاضطراب الكلام الدقيق. ومع ذلك ، كمرض تقدمي ، سوف يتقدم مع مرور الوقت ، وقد يفقد المريض القدرة الكاملة على القراءة والكتابة والتحدث و / أو فهم ما يسمعه. حتى الآن لا يوجد دواء محدد معتمد لعلاج PPA ، ولكن قد تشمل إدارة المرض ممارسة استرجاع كلمة مع معالج الكلام أو الممارسة باستخدام وسائل الاتصال الأخرى ، مثل من خلال الرسم أو الإيماءات. بالإضافة إلى ذلك ، يجد العديد من الأشخاص الذين لديهم PPA أنه من المفيد حمل بطاقات التعريف التي يمكن أن تفسر ظروفهم للآخرين. كما يجد البعض أنه من المفيد التواصل مع الآخرين باستخدام PPA ، ويمكن العثور على مواقع الويب التي تربط المرضى الدوليين PPA عبر الإنترنت. وبما أن المتغيرات المختلفة للمرض ناجمة عن مشاكل مختلفة داخل الدماغ ، فمن المهم فهم الاختلافات في المتغيرات من أجل تحسين طرق العلاج المحتملة.
> المصادر
> Gorno-Tempini ML، Hillis AE، Weintraub S، Kertesz A، Mendez M، Cappa SF، et al. تصنيف الحبسة التقدمية الأولية ومتغيراتها. Neurology.2011، 76 (11): 1006-1014.