مرض هيرشسبرونغ هو سبب خلقي من انسداد أو انسداد الأمعاء.
مرض هيرشسبرونغ
مرض هيرشسبرونغ غير شائع ، يحدث في حوالي 1 من كل 5000 ولادة.
وينجم عن نقص الخلايا العقدية (الخلايا العصبية) في نهاية القولون والمستقيم. يتطلب التمعج العادي هذه الخلايا العقدية ، ومن دونها ، لا تحصل على تقلصات الأمعاء مثل الأمعاء التي تحرك الأشياء ، مما يجعلها تتقلص وتمنع مرور البراز من القولون.
هذا يؤدي إلى الإمساك ، وهو العرض التقليدي لهذا الاضطراب.
أعراض مرض هيرشبرونغ
عادة ما يمر الأطفال حديثي الولادة بحركة الأمعاء الأولى (العقي الأسود القاري) خلال الأربع وعشرين ساعة الأولى من الحياة.
معظم الأطفال المصابين بمرض هيرشسبرونغ سيكون لديهم تأخير في العقي. بعض الآخرين سوف يصابون بالإمساك المزمن في وقت لاحق من الشهر الأول من الحياة. في كلتا الحالتين ، يمكن أن يؤدي إلى انسداد معوي ، مع العديد من العلامات والأعراض المرتبطة به ، بما في ذلك:
- انتفاخ في البطن
- القيء ، والتي يمكن أن تكون مقيدة
- التغذية السيئة
- اكتساب الوزن ضعيف
اختبار مرض هيرشسبرونغ
الاختبار الذي يمكن القيام به لتشخيص مرض هيرشسبرونغ ويشمل:
- الأشعة السينية ، التي قد تظهر انتفاخ غازي للأمعاء وغياب الغاز والبراز في المستقيم
- حقنة شرجية الباريوم ، والتي قد تظهر منطقة انتقالية أو منطقة بين القولون الطبيعي والمنطقة المحصورة التي تتأثر بنقص الخلايا العقدية
- قياس ضغط الشرج ، وهو اختبار يقيس ضغط العضلة العاصرة الشرجية الداخلية في المستقيم
لتأكيد التشخيص ، يتم إجراء خزعة من المستقيم ، والتي يجب أن تظهر نقص الخلايا العقدية في نهاية القولون والمستقيم.
يجب أن يبدأ الاختبار للاشتباه في Hirschsprung عادة مع حقنة شرجية الباريوم.
إذا كان حقنة شرجية الباريوم أمرًا طبيعيًا ، فهناك احتمال ضئيل جدًا لوجود الطفل في Hirschsprung. يجب على الأطفال الذين يعانون من حقنة شرجية باريوم غير طبيعية أو الذين يفشلون العلاجات الطبية العادية للإمساك أن يأخذوا عينة من المستقيم.
علاج مرض هيرشسبرونغ
علاج مرض هيرشسبرونغ هو عن طريق الإصلاح الجراحي ، والذي يتكون من أول عملية خلق فغر القولون ثم إزالة الجزء من القولون بدون خلايا العقدة وربط الأجزاء الصحية معًا (عملية سحب).
من الممكن في بعض الأحيان إجراء عملية سحب من مرحلة واحدة أو حتى إجراء الجراحة بالمنظار.
من المحتمل أن يعتمد نوع الإصلاح الجراحي على حالة طفلك المحددة. على سبيل المثال ، بعض الأطفال مرضى جدا عندما يتم تشخيصهم لأول مرة أن لديهم عملية جراحية في مرحلة واحدة.
ما تحتاج لمعرفته عن مرض هيرشسبرونغ
الأشياء الأخرى التي يجب معرفتها عن مرض هيرشسبرونغ تشمل:
- يسمى أيضا megacolon aganglionic الخلقية
- إنها مشتركة أكثر بين الفتيان
- يمكن أن تترافق مع متلازمة داون ، متلازمة Waardenburg ، الورم العصبي الليفي ، وغيرها من المتلازمات ، ويعتقد أنه ينجم عن طفرات في العديد من الجينات المختلفة
- على الرغم من أنه عادة ما يكون مرض الأطفال حديثي الولادة ، يشتبه في بعض الأحيان في Hirschsprung الأطفال الأكبر سنا الذين يعانون من الإمساك المزمن ، وخاصة إذا لم يكن لديهم حركات الأمعاء الطبيعية من تلقاء نفسها دون مساعدة من الحقن الشرجية أو التحاميل أو لم تتطور الإمساك المزمن حتى بعد أن يفطم من الرضاعة الطبيعية
- تم تسميته هارالد هيرشسبرونغ ، وهو أخصائي علم الأمراض الذي وصف طفلين مصابين بهذا الاضطراب عام 1887 في كوبنهاغن
يمكن أن يكون أخصائي طب الجهاز الهضمي للأطفال وجراح الأطفال مفيدًا في تشخيص وعلاج طفلك بمرض هيرشسبرونغ.
> المصادر:
مرض هيرشسبرونغ. أمراض الجهاز الهضمي والكبد لدى الأطفال (الطبعة الرابعة) ، 2011 ، الصفحات 576-582.e2
مرض هيرشسبرونغ. جراحة الأطفال (الطبعة السابعة) ، 2012 ، الصفحات 1265-1278