Lymphangiomatosis هو مرض فيه العديد من الأورام (lymphangiomas) أو الخراجات تنمو في النظام الليمفاوي من الجسم. على الرغم من أن هذه الأورام ليست سرطانية ، فإنها تغزو أنسجة الجسم وتسبب الألم ، وصعوبة في التنفس ، ومجموعة متنوعة من الأعراض الأخرى اعتمادا على مكان حدوثها. قد تنمو الأورام اللمفية في العظام والنسيج الضام وأعضاء الجسم ، وقد تعوق أو تضغط أو تدمر الأنسجة.
ما الذي يسبب التهاب الأوعية اللمفاوية غير معروف بعد.
غالبًا ما يتم تشخيص مرض الأوعية اللمفاوية عند الرضع والأطفال الصغار ولكن قد يحدث في أي عمر. أنه يؤثر على كل من الذكور والإناث من جميع الخلفيات العرقية. ولأن ورم الظهارة الليمفاوي نادر ويصعب تشخيصه بشكل صحيح ، فليس من المعروف بالضبط عدد الأشخاص المتأثرين به في جميع أنحاء العالم.
الأعراض
تعتمد أعراض داء الأوعية اللمفية على مكان نمو الأورام في الجسم.
- الرئة - قد يسبب السعال المزمن ، والصفير عند التنفس ، وضيق في التنفس ، وجمع السوائل حول الرئتين
- القلب - سرعة ضربات القلب وألم في الصدر
- المعدة والأمعاء - ألم في البطن والغثيان والقيء والإسهال
- الكلى - ألم ، ارتفاع ضغط الدم
- عظام - ألم ، ضعف العظم المؤدي إلى الكسر ، الأعصاب المقرونة في العمود الفقري
مع مرور الوقت ، يمكن استبدال عظم أو أكثر بنسيج ورم الليمفاوي ، المعروف باسم مرض غورهام. لا تنمو Lymphangiomas في الدماغ لأن النظام الليمفاوي لا يمتد إلى داخلها.
التشخيص
يعتمد تشخيص داء الأوعية اللمفية على الأعراض ووجود العديد من الأورام اللمفية في الجسم. يستخدم CT (التصوير المقطعي) المسح الضوئي والتصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) لتقييم المرض. يتم أخذ عينة الأنسجة (خزعة) للمساعدة في تأكيد أن الأورام هي أورام lymphangiomas.
علاج او معاملة
تتفاقم الحالة الليمفاوية البطنية ببطء بمرور الوقت. ومع نمو الأورام ، فإنها قد تسبب أعراضًا خطيرة ، قد يكون بعضها مهددًا للحياة ، مثل التسبب في تجمع السوائل حول الرئتين التي تقيد التنفس. الاستئصال الجراحي للأورام ممكن ، لكن بعض الأورام قد يصعب إزالتها تمامًا إذا كانت قد انتشرت. قد يكون دواء يسمى Intron A (interferon alfa) أو العلاج الكيميائي أو العلاج الإشعاعي مفيدًا في علاج المرض. العلاجات أو العمليات الجراحية الأخرى قد تكون مفيدة في التخفيف من بعض الأعراض أو المشاكل التي تسببها داء اللمفاويات. على سبيل المثال ، قد يتم إدخال أنبوب في الصدر (thoracentesis) لتصريف السوائل المتراكمة ، أو إجراء جراحة على العمود الفقري لتخفيف الأعصاب المقروصة.
مصادر:
> "حول Lymphangiomatosis". Lymphangiomatosis والتحالف مرض جورهام. 06 سبتمبر 2007. Lymphangiomatosis والتحالف مرض جورهام.
> ماروم ، إديث ، سيزار موران ، وريجينالد موندين. "داء اللمفاويات المعتمد". American Journal of Roentgenology 182 (2004): 1068.
> رستم ، ايه. واي. "علاج داء الليمفاويات العصبية الصدري." محفوظات الأمراض في الطفولة 83 (2000): 138-139.