سرطان الغدد الليمفاوية T-Cell الجلدي (CTCL) هو سرطان الغدد الليمفاوية في الجلد. ينشأ CTCL من خلايا T ، وهو نوع من الخلايا اللمفاوية أو خلايا الدم البيضاء. CTCL ليس مرضًا واحدًا ، بل مجموعة من الأورام الليمفاوية المختلفة التي تصيب الجلد في المقام الأول بما في ذلك:
- فطر الفطريات،
- متلازمة Sezary ،
- ساركوما الخلايا الشبكية في الجلد ، و
- عدد من الأورام اللمفاوية النادرة الأخرى.
الليمفوما تشمل عادة العقد الليمفاوية .
ومع ذلك ، فإن الخلايا الليمفاوية أو الخلايا الليمفاوية موجودة في جميع أعضاء الجسم. الجلد هو خط دفاع مهم لجهاز المناعة ، وبعض خلايا تي تهاجر بشكل طبيعي إلى الجلد للحماية من العدوى. الخلايا السرطانية من سرطان الغدد الليمفاوية T- الخلايا الجلدية أيضا تهاجر إلى الجلد. ترتبط معظم خصائص CTCL بالآفات ، أو الإصابات التي تنتجها على الجلد.
الليمفوما الجلدي T- خلية تمثل مجموعة من الأنواع النادرة من سرطان الغدد الليمفاوية غير هودجكين (NHL). حسابات CTCL لحوالي 1 فقط في 40 من المرضى NHL تشخيصها حديثا.
عوامل الخطر
يؤثر CTCL الرجال أكثر شيوعا من النساء. عادة ما يكون الأفراد المصابون بـ CTCL في الخمسينات أو الستينات. نادرا ما يتأثر الأطفال. كانت هناك زيادة مذهلة في عدد الأفراد المتضررين من سرطان الغدد الليمفاوية الجلد على مدى العقود الثلاثة الماضية.
لا يعرف الكثير عن سبب CTCL. على عكس بعض الأنواع الأخرى من الأورام اللمفاوية ، لا يوجد ارتباط مع الفيروسات المعروفة.
البحوث جارية لتحديد الأسباب التي تسبب CTCL.
الأعراض
تشمل الأعراض الأولى للورم الليمفاوي الجلدي الجلد الجاف أو المتقشر والطفح الجلدي الأحمر والحكة. الطفح الجلدي أكثر شيوعا في المناطق التي لا تزال مغطاة بالملابس. قد يلاحظ بعض الأفراد أولاً بقع حمراء أو داكنة على الجلد. هذه الأعراض ليست محددة لسرطان الغدد اللمفاوية وغالبا ما يعالج معظم الناس لشروط الجلد الأكثر شيوعا قبل الاشتباه في ورم الغدد اللمفاوية.
مع تقدم المرض ، قد تصبح البقع الحمراء مرتفعة ، وتعرف هذه البقع المرتفعة باسم لويحات. قد تتحول الصفائح في وقت لاحق إلى أورام عقيدية أو وعر. في الأمراض المتقدمة ، يمكن أن تتطور القروح فوق هذه الآفات. قد ينتشر أيضا CTCL إلى العقد الليمفاوية أو غيرها من الأجهزة. معظم الأشخاص المصابين بـ CTCL لديهم أعراض جلدية فقط. حوالي 10 في المئة من حالات المرحلة الأخيرة تقدم لتطوير مضاعفات خطيرة.
التشخيص
مطلوب خزعة الجلد لتشخيص CTCL. سيتم فحص عينة الخزعة تحت المجهر لتحديد خلايا الليمفوما. وهناك عدد من الاختبارات الأخرى بما في ذلك اختبارات لعلامات الليمفوما (immunohistochemistry) وجينات الليمفوما مطلوبة لمعرفة نوع الليمفوما. قد يتم إجراء فحوصات الأشعة المقطعية أو فحوصات التصوير الأخرى لتحديد مدى انتشار المرض.
علاج او معاملة
يختلف علاج سرطان الغدد الليمفاوية عن الطريقة التي تعالج بها الأورام اللمفاوية الأخرى. تعتمد إستراتيجية علاجك على مدى تورط الجلد ، ونوع الآفة الجلدية ، وإشراك العقد أو أعضاء الجسم الأخرى.
يتم استخدام العديد من أنواع العلاج:
- عوامل العلاج الكيميائي المطبقة على الجلد
- مجموع العلاج شعاع الإلكترون الجلد - وهو نوع من العلاج الإشعاعي
- السورالين والأشعة فوق البنفسجية ألف
- الأشعة فوق البنفسجية باء
- Bexarotene - على حد سواء كما هلام وكذلك أقراص
- Denileukin Difitox
- الانترفيرون ألفا
- العلاج الكيميائي عن طريق الحقن أو الحبوب
في الآونة الأخيرة ، وافقت إدارة الغذاء والدواء الأمريكية (FDA) mechlorethamine gel (Valchlor) على معالجة الجلد للفطور الفطرية ، النوع الأكثر شيوعا من CTCL. قبل الموافقة عليها ، تمت الموافقة على ميكلورثامين فقط لعلاج في الوريد.
كلمة من
اجتمعت مجموعة خبراء من الخبراء الأوروبيين ونشرت توصياتهم بشأن العلاج لمختلف أنواع وحالات مختلفة من CTCL ، مشيرة إلى أن العلاجات الموجهة بالجلد لا تزال هي الخيار الأنسب للفطور الفطرية في مرحلة مبكرة ، وأن معظم المرضى الذين يعانون من الفطريات الفطرية يمكن أن تبدو إلى الأمام إلى الحياة الطبيعية المتوقعة.
لسوء الحظ ، فإن التكهن لا يزال غير جيد بالنسبة للمرضى المصابين بأمراض متقدمة ، على الرغم من أنه بالنسبة لمجموعة فرعية مختارة من المرضى ، يمكن تحقيق البقاء لفترة طويلة من خلال زرع الخلايا الجذعية (alloSCT).
ومع ذلك ، فقد تم تحقيق تقدم هائل في العقد الماضي من حيث فهم كيفية تطور مبيدات الفطريات ومتلازمة سيزاري ، لذلك هناك أمل في أن يؤدي ذلك إلى تقدم العلاج أيضًا.
> المصادر:
> Trautinger F، Eder J، Assaf C، et al. المنظمة الأوروبية للبحوث وعلاج توصيات الإجماع لعلاج مرض الفطار الفطار / متلازمة سيزاري - تحديث عام 2017. Eur J Cancer. 2017، 77: 57-74.