أنواع ضمور العضلات

لعقود ، ارتبط ضمور العضلات بأطفال جيري. وهذا هو ، جيري لويس محاطًا بالأطفال خلال "يوم العمال" السنوي لحركة الضمور العضلي. من عام 1966 إلى عام 2010 ، استضاف جيري لويس هذا البرنامج السنوي لإفادة أولئك الذين يعانون من ضمور العضلات. يمثل ضمور العضلات (MD) مجموعة من تسعة اضطرابات في العضلات الموروثة.

استمر البث التلفزيوني من دون لويس من 2010 إلى 2014 ، وانتهى في النهاية عام 2015.

على الرغم من انتهاء الـ "تيليثون" السنوي ، إلا أن الحثل العضلي - وجميع أشكاله التسعة - لا يزال موجودًا. الأشكال التسعة هي كما يلي.

1. دوشين الضمور العضلي

الحثل العضلي الدوشيني (DMD) هو أكثر أشكال الطفولة شيوعا في ضمور العضلات ، وعادة ما تبدأ الأعراض بين 2 إلى 6 سنوات من العمر. DMD يؤثر في الغالب الأولاد. يمكن للفتيات حمل هذه الحالة وقد يتأثرن بشكل طفيف. يمكن أن تتضمن العلامات الأولى لـ DMD السقوط المتكرر ، وصعوبة الاستيقاظ من الجلوس أو الاستلقاء ، والمشي الشبيه بالمشي. قد يبدو أيضًا أن الطفل المصاب بمرض عضلة القلب قد قام بتوسيع عضلات ربلة الساق.

يتطور المرض ببطء ، لكن المساعدة على المشي ستصبح ضرورية في النهاية - تقود إلى كرسي متحرك. عندما تصبح عضلات الجسم أضعف تدريجيا ، تتطور مشاكل التنفس. هذا يمكن أن يؤدي إلى التهابات الجهاز التنفسي مثل الالتهاب الرئوي ، والتي قد تكون صعبة للأشخاص الذين يعانون من DMD للقتال.

بفضل التقدم في الأبحاث والتكنولوجيا ، زاد متوسط ​​العمر المتوقع لـ DMD إلى أوائل الثلاثينيات.

2. بيكر ضمور العضلات

الحثل العضلي بيكر مشابه جدا لـ DMD ، فيما عدا أن أعراض Becker MD يمكن أن تظهر لاحقا في الشباب حتى وقت متأخر حتى 25. على الرغم من تشابهها مع DMD ، فإن أعراض Becker MD تقدم أبطأ من تلك DMD.

3. ضمور العضلات الخلقي

الحثل العضلي الخلقي يمثل مجموعة من الضمور العضلي التي توجد عند الولادة. هذا الشكل من MD يمكن أن يؤثر على كل من الأولاد والبنات. لم يتم تحديد جميع الأشكال الخلقية. شكل واحد ، Fukuyama ضمور عضلي خلقي ، يسبب ضعف شديد في عضلات الوجه والأطراف ويمكن أن تشمل تقلصات مشتركة ، مشاكل في العقلية والكلام ، وكذلك النوبات .

4. ايمري-دريفوس ضمور العضلات

إن الحثل العضلي Emery-Dreifuss هو شكل أقل شيوعًا من أمراض الطفولة المبكرة التي تؤثر على الأولاد فقط. يتقدم هذا النموذج ببطء. ومع ذلك ، على عكس DMD ، قد تظهر التقلصات - تقصير العضلات - في وقت مبكر من الحياة. الضعف العام في العضلات هو أيضا أقل حدة من ذلك من DMD. قد تتطلب مشاكل القلب الخطيرة المرتبطة ب Emery-Dreifuss MD جهاز تنظيم ضربات القلب.

5. الحثل العضلي-الحوض العضلي

الحثل العضلي-الحوض يبدأ في سن المراهقة أو السنوات المبكرة للبالغين من كلا الجنسين. يسبب المرض ضعف العضلات الذي يبدأ في الوركين ، ينتقل إلى الكتفين ، ويمتد إلى الذراعين والساقين. يتطور المرض ببطء ولكن في النهاية يؤدي إلى صعوبة في المشي.

6. facioscapulohumeral عضلي ضمور

يبدأ ظهور الحثل العضلي الفسيولوجي العضلي (FSH MD) في مرحلة المراهقة أو مرحلة البلوغ المبكرة ويؤثر على كلا الجنسين.

يؤثر FSH MD بشكل أساسي على عضلات الوجه ("facio-") ، وكتف الكتف ("scapulo-") ، والأذرع العليا ("العضدية"). يمتلك الأشخاص المصابون بـ FSH MD أكتافًا تنحدر إلى الأمام ، مما يجعل من الصعب رفع أذرعهم فوق رؤوسهم. يستمر ضعف العضلات في جميع أنحاء الجسم مع تقدم المرض. يمكن أن يتراوح FSH MD من معتدل إلى شديد. على الرغم من الضعف العضلي التدريجي ، لا يزال العديد من الأشخاص المصابين بـ FSH MD قادرين على المشي.

7. ضمور العضلات العضلي

الحثل العضلي الموضعي (داء ستاينت) هو الشكل الأكثر شيوعا من ضمور العضلات الكبار. يبدأ هذا النوع من الضمور العضلي بضعف العضلات في الوجه ثم ينتقل إلى القدمين واليدين.

يسبب Myotonic MD أيضا myotonia –– تقوية العضلات لفترات طويلة (مثل التشنجات) - وهي أعراض تحدث فقط في هذا النوع من MD. يؤثر Myotonic MD على الجهاز العصبي المركزي والقلب والجهاز الهضمي والعين والغدد الصماء . يتقدم ببطء ، مع ضعف ضعف العضلات المتفاوت من خفيف إلى حاد. يمكن للمرأة مع MD العضلي أن تلد رضيع مع شكل خلقي من المرض.

8. عسر الحوض العضلي العظمي

يبدأ الحثل العضلي العيني البلعومي عادة في العقد الرابع أو الخامس من العمر. الجفون المتدلية هي عادة أول علامة على هذا الشكل من الضمور. ثم تتطور الحالة إلى ضعف عضلات الوجه وصعوبة في البلع. يمكن أن تقلل الجراحة من مشاكل البلع وتمنع الاختناق بالإضافة إلى الالتهاب الرئوي .

9. ضمور العضلات البعيدة

الضمور العضلي البعيدة يشمل عدد من أمراض العضلات التي تبدأ في سن البلوغ ولها أعراض مماثلة من ضعف الساعدين واليدين والساقين والقدمين. هذه الأمراض - بما في ذلك النماذج الفرعية مثل Welander و Markesbury-Griggs و Nonaka و Miyoshi - أقل شدة وتشمل عضلات أقل من الأنواع الأخرى من ضمور العضلات. يؤثر الشكل الجانبي على كل من الرجال والنساء.

_مصادر:

_{رابطة ضمور العضلات الولايات المتحدة الأمريكية.}

_{نيوزويك. الحثل العضلي يبث الآن مجرد ذاكرة (2015).}