تشخيص الابتدائي التدريجي التصلب المتعدد

نوع أقل شيوعًا من MS قد يستغرق وقتًا أطول لتشخيصه

تشخيص التصلب المتعدد التدريجي الأساسي (PPMS) لديه تحديات خاصة ، لأن الأشخاص الذين يعانون من PPMS لديهم فقدان تدريجي بطيء للوظيفة على مدى شهور إلى سنوات. وهذا على النقيض من مرض التصلب العصبي المتعدد المنقول ، حيث يمكن للشخص استعادة وظيفة عصبية بعد الانتكاس.

الاختلافات بين هذين النوعين من مرض التصلب العصبي المتعدد له علاقة مع بيولوجيا فريدة من نوعها إلى حد ما.

تشير الأبحاث إلى أن التصلب المتعدد الناكس المحوّل هو عملية التهابية (الجهاز المناعي يهاجم الألياف العصبية) في حين أن التصلب المتعدد التدريجي الأساسي هو عملية أكثر انحطاطًا ، حيث تتدهور الألياف العصبية ببطء. لماذا شخص واحد يطور PPMS بدلا من MS-relitting-remitting هو غير واضح ، ولكن الخبراء يعتقدون أن الجينات قد تلعب دورا ، على الرغم من أن الأدلة العلمية لدعم هذا لا تزال ضئيلة.

تشخيص MS التقدمي الابتدائي

يمكن تشخيص PPMS محددة عند تحقق الشروط التالية:

• يمتلك الشخص ما لا يقل عن عام واحد من التقدم السريري الموثق (مما يعني تفاقم أعراض التصلب المتعدد ).
• اثنان على الأقل من التالي:
  • آفة MRI الدماغية التي هي نموذجية من مرض التصلب العصبي المتعدد
  • اثنين أو أكثر من آفات MS في النخاع الشوكي
  • ثقب قطني إيجابي ، وهذا يعني أن هناك أدلة على وجود نطاقات oligoclonal أو ارتفاع مستوى الأجسام المضادة IgG (وهي بروتينات تشير إلى حدوث التهاب في الجسم)

يبدأ معظم الأشخاص الذين يعانون من PPMS بأعراض الصعوبات المتزايدة تدريجيًا مع المشي ، ويُشار إليهم بـ "خزل سفلي متدرج".

ومع ذلك ، فإن الآخرين لديهم ما يسمى "متلازمة المخيخ" ، التي تتميز بالرنح الشديد والمشاكل مع التوازن. بغض النظر عن أنواع الأعراض التي تظهر ، يجب أن يثبت أن التقدم كان ثابتًا منذ أكثر من عام ، بدون أي انتكاسات ، لتشخيص PPMS.

التصوير بالرنين المغناطيسي في تشخيص PPMS

يتطلب تشخيص التصلب المتعدد نشر (تفاقم) الأعراض والآفات في المكان والزمان. يتم التعامل مع "النشر في الوقت المناسب" من خلال تفاقم الأعراض لمدة سنة واحدة على الأقل (كما هو موضح أعلاه). يستخدم التصوير بالرنين المغناطيسي لتحديد "نشر الآفات في الفضاء".

ومع ذلك ، فإن استخدام التصوير بالرنين المغناطيسي لتشخيص PPMS له تحدياته. أحد التحديات الرئيسية هو أن نتائج فحص التصوير بالرنين المغناطيسي لأدمغة الأشخاص الذين يعانون من PPMS قد تكون أكثر "دقيقة" من تلك التي لدى الأشخاص الذين لديهم RRMS ، مع عدد أقل بكثير من آفات تعزيز الجادولينيوم (النشط) .

ومع ذلك ، فإن التصوير بالرنين المغناطيسي الحبل الشوكي للأشخاص الذين يعانون من PPMS سوف يظهر ضمورًا كلاسيكيًا. بما أن الحبل الشوكي يتأثر بشكل كبير في PPMS ، يميل الناس إلى مشاكل في المشي ، بالإضافة إلى ضعف المثانة والأمعاء.

البزل القطني في تشخيص PPMS

كما يشار إليها باسم الصنبور الشوكي ، يمكن أن تكون الثقوب القطنية مفيدة جدا في جعل تشخيص PPMS واستبعاد الحالات الأخرى.

اثنين من النتائج مهمة في تأكيد تشخيص PPMS:

• وجود عصابات Oligoclonal: وهذا يعني أن "العصابات" من بعض البروتينات (الجلوبيولينات المناعية) تظهر عندما يتم تحليل السائل الشوكي. يمكن أن نرى أدلة على العصابات oligoclonal في CSF في أكثر من 90 في المئة من الأشخاص المصابين بمرض التصلب العصبي المتعدد ولكن يمكن العثور عليها في اضطرابات أخرى أيضا.

• Intrathecal IgG Antibody Production: وهذا يعني أن IgG ينتج داخل حجرة السوائل الشوكية - وهذه علامة على وجود استجابة مناعية للجهاز المناعي.

VEP للمساعدة في تأكيد تشخيص PPMS

إمكانات الإبراز المرئي هي اختبار يتضمن استخدام أجهزة استشعار تخطيط كهربية الدماغ (EG) على فروة الرأس أثناء مشاهدة نمط متقلب أبيض وأسود على الشاشة. أبطأت تدابير التخطيط الدماغي الاستجابات للأحداث البصرية ، مما يشير إلى ضعف الجهاز العصبي. كما كان VEPs مفيدًا في ترسيخ تشخيص PPMS ، خاصةً عندما لا يتم استيفاء معايير أخرى نهائياً.

الانتكاس التدريجي مرض التصلب العصبي المتعدد

من المهم ملاحظة أن بعض الأشخاص الذين يبدأون بتشخيص PPMS قد يعانون من الانتكاس بعد التشخيص.

بمجرد أن يبدأ هذا يحدث ، يتم تغيير تشخيص هذا الشخص إلى MS التراجع التدريجي (PRMS). ومع ذلك ، يبدأ الجميع مع PRMS بها تشخيص PPMS. الانتكاس التدريجي للـ MS هو أندر أنواع مرض التصلب العصبي المتعدد ، مع 5 في المئة فقط من الأفراد المصابين بالتصلب المتعدد.

كلمة من

في النهاية ، العديد من الأمراض العصبية تحاكي مرض التصلب العصبي المتعدد ، الكثير من عبء تشخيص أي نوع من مرض التصلب العصبي المتعدد هو القضاء على احتمال أنه يمكن أن يكون شيء آخر. وتشمل الاضطرابات الأخرى التي يجب استبعادها: نقص فيتامين ب 12 ، مرض لايم ، ضغط الحبل الشوكي ، الزهري العصبي أو مرض العصبون الحركي ، وهذا غيض من فيض.

هذا هو السبب في أنه من المهم أن ترى الطبيب من أجل التشخيص المناسب إذا كنت تعاني من أعراض عصبية. في حين أن عملية التشخيص قد تكون مملة ، فبقي المريض صبورًا واستباقيًا في رعايتك الصحية.

> المصادر:

> Coyle ، Patricia K. و Haper ، حزيران. العيش مع التصلب المتعدد التدريجي: التغلب على التحديات (الطبعة الثانية). نيويورك: ديموس للنشر. 2008.

> Cree BA. علم الوراثة من التصلب المتعدد التدريجي الأساسي. كتيب اليد Neurol. 2014؛ 122: 211-30.

> جمعية MS الوطنية. تشخيص PPMS.