علاجات جديدة للتليف الرئوي مجهول السبب

وافقت ادارة الاغذية والعقاقير فقط Esbriet و Ofev للتليف الرئوي مجهول السبب.

في أكتوبر 2014 ، وافقت ادارة الاغذية والعقاقير على اثنين من الأدوية الجديدة ، pirfenidone (Esbriet) و nintedanib (Ofev) ، لعلاج التليف الرئوي مجهول السبب. تليف رئوي مجهول السبب هو مرض فظيع يقتل معظم الناس الذين شخصت لهم في غضون سنوات قليلة. قبل اكتشاف pirfenidone و nintedanib ، لم تكن هناك خيارات علاجية محددة للأشخاص الذين يعانون من هذا المرض الفتاك.

ما هو التليف الرئوي مجهول السبب؟

تليف الرئوي مجهول السبب هو مرض مزمن أو طويل الأجل الذي يدمر المساحات الصغيرة داخل الرئتين (البينستيتيا). على الرغم من وجود بيانات محدودة حول الانتشار الدقيق للمرض ، فإن جمعية الرئة الأمريكية تقدر أنه يصل إلى حوالي 140،000 أمريكي. أثناء دراستي للأدب ، رأيت تقديرات أقل بكثير عندما يتم تعريف المرض بشكل أكثر تقييدًا (يرجى إعفاء التورية) ، حيث تؤثر على أي مكان من 14 إلى 28 شخصًا لكل 100،000. عادة ما يكون الأشخاص المصابون بهذا المرض في عمر 50 سنة وما فوق ، ويؤثر المرض على الرجال أكثر من النساء.

لا أحد يعرف ما الذي يسبب التليف الرئوي مجهول السبب (وهذا هو السبب في أنه يسمى اضطراب مجهول السبب ). ما نعرفه هو أن هذا المرض الفتاك يزيد من الارتداد في الرئتين ، والرئتين هما عضو مرن ، مما يجعل التنفس أكثر صعوبة. من الملاحظ ، والتليف الرئوي مجهول السبب هو مرض الرئة التقييدية التي تقلل من حجم الرئة.

وبمجرد تشخيص المرض ، فإن متوسط ​​عمر الأشخاص المصابين بالمرض هو 4 سنوات فقط.

يتسبب التليف الرئوي المجهول السبب في حدوث التهاب وتغييرات ليفية (تندب) في أنسجة الرئة (parenchyma) التي ترتبط ميكانيكياً بالشعيرات الرئوية في الحويصلات الهوائية. وبالتالي يتم تدمير الشعيرات الدموية الرئوية في الحويصلات الهوائية. وتشارك الشعيرات الدموية الرئوية في تبادل الأكسجين وإدخال الدم الغني بالأكسجين في الجسم.

بعبارة أخرى ، عند الأشخاص المصابين بالتليف الرئوي مجهول السبب ، فإن الندوب في أنسجة الرئة تضعف قدرة الشعيرات الدموية الرئوية على تنقية الأكسجين من الهواء الذي نتنفسه.

تليف رئوي مجهول السبب يجعل من الصعب التنفس بعد المجهود. كما يسبب السعال وتغيير في الأصوات الرئة على الفحص. كثير من أعراض المرض هي نظامية أو واسعة الجسم ، أيضا ، وتشمل التعب ، وفقدان الوزن وارتياد النوادي وأصابع القدم. تظهر الأشعة المقطعية عالية الدقة (تخيل الأشعة السينية التفصيلية) مظهرًا متجانسًا أو مخروطًا و "قرص العسل" حيث حدثت تغيرات تلييفية. توفر الخزعة الجراحية تشخيصًا نهائيًا للمرض. كما يتطور التليف الرئوي ، فإنه يؤدي إلى مجموعة من الظروف المرضية أو ما يصاحب ذلك بما في ذلك فشل الجهاز التنفسي ، وفشل القلب وارتفاع ضغط الدم الرئوي .

على الرغم من أننا غير متأكدين مما يسبب التليف الرئوي مجهول السبب ، إلا أننا نعرف أن هناك بعض عوامل الخطر المحتملة للمرض:

• تدخين السجائر
• عدوى الرئة الفيروسية
• استنشاق الغاز والأبخرة والغبار والجزيئات الصغيرة الأخرى
• ارتجاع المريء (مرض الارتجاع المعدي المريئي
• علم الوراثة

تليف رئوي مجهول السبب هو سيء السمعة لعدم وجود علاج جيد وفعال.

على الرغم من أن بعض الأشخاص لا يزالون مستقرين لفترة طويلة نسبياً بعد التشخيص ، إلا أن معظمهم يكافأ أو يتفاقم حتى مع العلاج. العلاج الحالي يهدف إلى أعراض المرض أو محاولات للحد من المزيد من الالتهابات والندبات. يستخدم بريدنيزون ، وهو الستيرويد ، في كثير من الأحيان للمساعدة في الحد من الالتهاب. كثير من الأشخاص المصابين بالتليف الرئوي مجهول السبب يتلقون أيضًا خدمات إضافية للأكسجين وإعادة تأهيل الرئة. في نهاية المطاف ، فإن خيار العلاج الوحيد للأشخاص الذين يعانون من تليف الرئوي مجهول السبب هو زرع الرئة.

ما هو Pirfenidone (Esbriet) و Nintedanib (Ofev)؟

في التجارب السريرية ، أظهرت pirfenidone (Esbriet) و nintedanib (Ofev) للتخفيف من تليف أو تندب ، وبالتالي تطور بطيء للمرض.

لدى بيرفينيدون العديد من آليات العمل الممكنة وهو دواء عن طريق الفم. في المرحلة الثالثة من التجارب الإكلينيكية ، شهد نصف المشاركين الذين يعانون من تليف رئوي مجهول إلى معتدل مجهول السبب يتلقى pirfenidone انخفاضًا في القدرة الحيوية القسرية. هذا التدبير يشير إلى تأخر تطور المرض. شهد المشاركون فوائد إيجابية أخرى بما في ذلك تحسينات في مسافة 6 دقائق سيرا على الأقدام وانخفاض الوفيات (عدد الوفيات) خلال فترة الدراسة 52 أسبوعا. كان من الممكن التحكم في الآثار السلبية المحتملة للعلاج وتقتصر على الحساسية الضوئية وتشنجات في المعدة والغثيان والقيء.

Nintenanib هو مثبط التيروزين-كيناز ومثل pirfenidone هو دواء عن طريق الفم. من بين العمليات البيولوجية الأخرى ، تشارك التيروزين كينيز في التندب والتغير التليفى. في التجارب السريرية المرحلة 3 ، مثل pirfenidone ، تبطئ أيضا nintenanib تطور التليف الرئوي مجهول السبب كما تقاس انخفاض في معدل انخفاض القدرة الحيوية القسري. الآثار السلبية المحتملة تشمل الإسهال والغثيان والقيء والصداع وارتفاع ضغط الدم ، وزيادة انزيمات الكبد (مؤشر على ضعف الكبد). وأخيرا ، Ofev هو ماسخ لا ينبغي أن يؤخذ أثناء الحمل خوفا من تشوه الجنين أو الموت.

ماذا تعني Pirfenidone (Esbriet) و Nintedanib (Ofev) بالنسبة لك؟

إذا كنت أنت أو شخص تعرفه له تليف رئوي مجهول السبب ، فإن الموافقة على pirfenidone (Esbriet) و nintedanib (Ofev) هو اختراق طبي حقيقي ينبغي الترحيب به كأخبار جيدة. ومع ذلك ، فإن بعض القضايا تحتاج إلى توضيح قبل أن تجد هذه الأدوية حقا مكانها في الطب السريري. أولا ، من غير الواضح ما إذا كان ينبغي استخدام pirfenidone و nintendanib بشكل منفصل أو في وقت واحد عند علاج التليف الرئوي مجهول السبب. إذا تم استخدامها معًا ، فنحن غير متأكدين من استخدام الدواء أولاً. إذا تم استخدامه بشكل منفصل ، فنحن غير متأكدين مما إذا كانت الأدوية ستعرض تأثيرًا تآزريًا أم معززًا. ثانيًا ، نحن غير متأكدين مما إذا كان بعض الأشخاص يستجيبون بشكل خاص ("المستجيبون") لأي من هذين الدواءين أو كليهما. ثالثًا ، لا نعرف ما إذا كانت الأدوية ستستمر في التخفيف من تطور التليف الرئوي مجهول السبب خلال فترة الاختبار التي امتدت على مدار عام تقريبًا.

في ملاحظة أخيرة ، إذا كنت أنت أو أحد أحبائك مصابًا بالتليف الرئوي المجهول السبب ، ففكر في معرفة المزيد عن مجموعات الدعم للمرض في جمعية الرئة الأمريكية أو المعهد الوطني للقلب والرئة والدم.

_{مصادر مختارة}

_{"الأدلة الأخيرة على العلاج الدوائي من التليف الرئوي مجهول السبب" من قبل JR Covvey والزملاء نشرت في حوليات العلاج الدوائي في عام 2014. تم الوصول إليها من PubMed في 11/4/2014.}

_{Naureckas ET، Solway J. Chapter 252. Disturbances of Respiratory Function. In: Longo DL، Fauci AS، Kasper DL، Hauser SL، Jameson J، Loscalzo J. eds. مبادئ هاريسون للطب الباطني ، 18 هـ. نيويورك ، نيويورك: ماكجرو هيل. 2012. الوصول إليها 04 نوفمبر 2014.}

_{Kemp WL، Burns DK، Brown TG. الفصل 13. علم الأمراض الرئوية. In: Kemp WL، Burns DK، Brown TG. محرران. علم الأمراض: الصورة الكبيرة . نيويورك ، نيويورك: ماكجرو هيل. 2008 تم الوصول في 04 نوفمبر 2014.}

_{King TE، Jr .. Chapter 261. Interstitial Lung Diseases. In: Longo DL، Fauci AS، Kasper DL، Hauser SL، Jameson J، Loscalzo J. eds. مبادئ هاريسون للطب الباطني ، 18 هـ. نيويورك ، نيويورك: ماكجرو هيل. 2012. الوصول إليها 04 نوفمبر 2014.}

_{"حار من التنفس: خطوة كبيرة إلى الأمام للتليف الرئوي مجهول السبب" من قبل CJ Ryerson و HR Collard من BMJ المنشورة في سبتمبر 2014. تم الوصول إليها من PubMed في 11/4/2014.}