تعرف على المزيد عن المشاكل المتميزة والبدنية لمتلازمة بطن الرحم
متلازمة برون بيلي ، والمعروفة أيضًا باسم متلازمة إيغل-باريت أو ثالوث ، هي عيب خلقي مع مجموعة مميزة من المشاكل الجسدية التي يولدها الطفل. هذه المشاكل هي:
- عضلات البطن في الجزء الأمامي من الجسم ضعيفة أو مفقودة
- أجزاء من المسالك البولية تتطور بشكل غير طبيعي. وتشمل هذه اتساع غير طبيعي (تمدد) من الأنابيب البولية ، وتراكم البول في القنوات التي تمر البول من الكلى إلى المثانة ، و / أو رجوع البول من المثانة في الأنابيب والقنوات (دعا الجزر المثاني).
- في الذكور (95 ٪ من الحالات) ، تبقى الخصيتان داخل البطن ولا تنزل إلى كيس الصفن.
قد تكون هناك مشاكل جسدية أخرى في الرضيع ، مثل انحناء العمود الفقري ، خلع الورك ، حنف القدم ، مشاكل في التنفس أو القلب ، ومشاكل في الجهاز الهضمي.
أسباب متلازمة البطن
سبب المتلازمة غير معروف ، ولكن يعتقد الباحثون أن اضطراب نمو الجنين يسبب مشاكل تتطور. يُعتقد أن شيئًا ما يحجب جزءًا من المسالك البولية للجنين ، وهذا يتسبب في أن تتطور أجزاء أخرى من السبيل بشكل غير طبيعي. تحدث متلازمة Prune Belly في 1 من بين 40،000 مولود حي في الولايات المتحدة
تشخيص الحالة
يمكن أن تظهر الموجات فوق الصوتية أثناء الحمل في بعض الأحيان التطور غير الطبيعي للمثانة والمسالك البولية. بينما ينمو الجنين ، يتطور السائل في بطنه ، والذي يمتد أكبر وأكبر. تمت إعادة امتصاص السوائل قبل الولادة ، لذلك عند الولادة ، يكون الرضيع مصابًا بطن مهترئ أو متجعد (وبالتالي اسم "بطن الخوخ").
بعد الولادة ، يمكن للموجات فوق الصوتية والأشعة السينية تحديد نوع تشوهات المسالك البولية الموجودة. غالبًا ما تتميز متلازمة Prune Belly بما يلي:
- بعض أو معظم عضلات البطن غائبة جزئيا. هذا يعطي مظهر التجاعيد أو تشبه التقليم.
- على الرغم من أن مرفقات العضلات إلى العظام قد تكون موجودة ، فإن العضلات تكون أصغر وأرق على المثانة.
- جدار البطن رقيق ، يظهر البطن نفسه كبيرًا وفضفا ، ويمكن رؤية الأمعاء من خلال جدار البطن الرقيق.
- يبدو أن طيات الجلد تشع من زر البطن أو تمر عبر المعدة.
- قد يكون هناك تجعد من السرة إلى منطقة العانة في بعض الأحيان ، وأحيانًا قد يكون زر البطن متصل بالمثانة من خلال قناة (urachus) أو كيس.
- يمكن أن يؤدي حرق الأضلاع أو تضيق الصدر إلى تشوه الصدر لدى الأطفال المصابين بالمتلازمة.
- توجد المثانة المتضخمة في جميع الحالات تقريبًا.
للأسف ، يمكن لمتلازمة Prune Belly أن يكون لها تأثيرات شديدة على الرضيع. تظهر الإحصاءات أن 20٪ من الأطفال يموتون قبل الولادة ، و 30٪ يموتون بسبب مشاكل في الكلى مع أول عامين من العمر. في ال 50 ٪ المتبقية من الرضع ، هناك درجات متفاوتة من مشاكل المسالك البولية.
غالباً ما يتم تشخيص متلازمة Prune Belly تحت مجموعة متنوعة من الأسماء المختلفة ، مثل متلازمة نقص العضلة البطنية ، غياب خلقي للعضلات البطنية ، نقص في عضلات البطن ، متلازمة النسر-باريت ، متلازمة أوبرنسكي أو متلازمة الثالوث triad syndrome.
علاج النسر باريت
لا يوجد علاج لنسر باريت (متلازمة بطن البرقوق) ، ولكن يمكن إجراء إصلاحات في المسالك البولية.
يحاول بعض الجراحين تصحيح المشاكل على الجنين قبل ولادته ، ولكن هذا كان له نتائج مختلطة. يعطى الأطفال المعرضين لعدوى المسالك البولية المضادات الحيوية الوقائية ويمكن للجراحة أن تجلب الخصيتين الصبية إلى كيس الصفن.
في بعض الأحيان على الرغم من أفضل علاج ، ستتوقف الكليتان عن العمل (الفشل الكلوي). علاج هذا هو إما غسيل الكلى أو زرع الكلى.
تقنيات جراحية أفضل ، خاصةً باستخدام تنظير البطن ، ستجعل عمليات الإصلاح الضرورية لطفل مصاب بمتلازمة Prune Belly أقل صعوبة. كما يتم تعلم المزيد عن المتلازمة ، يمكن تحسين العلاجات ويساعد الأطفال على البقاء لفترة أطول.
مصادر:
Prune Belly Syndrome Network. حول برون بطن.
فرانكو ، I. (2001). متلازمة بلين بيلي. eMedicine الوصول إليها في http://www.emedicine.com/med/topic3055.htm
Leeners، B.، Sauer، I.، Schefels، J.، Cotarelo، CL، Funk، A. (2000). متلازمة بطن البزم: خيارات علاجية بما في ذلك في وضع الرحم من التحويلة الأمنيوسية vesica. J Clin Ultrasound، Vol. 28، No. 9، pp 500-507.