يمكن أن تختلف الأعراض استنادًا إلى السبب الأساسي
داء هيموسيديريسي رئوي هو اضطراب في الرئة يسبب نزيف حاد ، أو نزيف ، داخل الرئتين ، مما يؤدي إلى تراكم غير طبيعي للحديد. هذا التراكم يمكن أن يسبب فقر الدم وتندب الرئة المعروفة باسم التليف الرئوي. يمكن أن يكون Hemosiderosis مرضًا أوليًا في الرئتين ، أو ثانويًا لأمراض القلب والأوعية الدموية أو الجهازية ، مثل الذئبة الحمامية الجهازية systemic lupus erythematosus.
يتم تشخيص المرض الأساسي خلال فترة الطفولة.
أسباب Hemosiderosis الأساسي
قد يحدث الهيموسيديون الأساسي بسبب:
- متلازمة Goodpasture: نزف رئوي واضطراب في المناعة الذاتية يؤثر على الكلى والرئتين.
- متلازمة هاينر: فرط الحساسية لحليب البقر.
- داء هيموسيديري مجهول السبب: نزيف رئوي دون أي مرض مناعي. قد يرتبط الاضطراب باضطرابات أخرى أو ليس له سبب معروف.
وعادةً ما يُشاهد متلازمة Goodpasture عند الذكور البالغين الذكور بينما يتم تشخيص متلازمة هاينر في مرحلة الطفولة. قد يحدث داء هيموسيديريوس رئوي مجهول السبب عند الأشخاص في أي عمر ، ولكنه الأكثر شيوعًا بين الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين 1 و 7.
أعراض Hemosiderosis
الأعراض الرئيسية للدماء الرئوية تشمل سعال الدم (نفث الدم) ، ونقص الحديد (فقر الدم) ، وتغيير أنسجة الرئة. قد تبدأ الأعراض ببطء أو تظهر فجأة. إذا تطورت الحالة ببطء ، فقد تظهر أعراض مثل التعب المزمن والسعال المستمر وسيلان الأنف والصفير والتأخر في النمو.
إذا كان طفلك يعاني من متلازمة هاينر ، فقد تلاحظ وجود عدوى متكررة في الأذن الوسطى ، وسعال مستمر ، وسيلان مزمن ، وضعف في الوزن.
الحصول على التشخيص
إذا كان طبيبك يشك في حدوث داء هيموسيديريزي ، فيجوز له أن يطلب إجراء فحوصات الدم ، وثقافات البراز ، وتحليل البول ، وتحليل البلغم الدموي. هذه الاختبارات يمكن أن تساعد في التمييز بين هيموسيدروسيس الابتدائي - متلازمة جودباستور ، متلازمة هاينر ، ومرض مجهول السبب - وداء هيموسيديرياني ثانوي.
اختبارات الدم سوف تحقق لفقر الدم ومؤشرات الحالات الأخرى. مستويات عالية من الغلوبولين المناعي يمكن أن تشير إلى متلازمة هاينر بينما تدور الأجسام المضادة لـ GBM تشير إلى متلازمة Goodpasture. سوف تبحث اختبارات البراز عن الدم في البراز ، والذي يمكن أن يحدث مع هيموسيديريوس. سيبحث تحليل البول عن الدم أيضًا. في حالة وجود دم أو بروتين ، يمكن أن يشير إلى المرض الأساسي أو الثانوي. كما يمكن أن تكون الأشعة السينية للصدر أداة تشخيصية مفيدة.
خيارات العلاج
وتركز علاجات Hemosiderosis على العلاج التنفسي ، والأكسجين ، وكبت المناعة ، وعمليات نقل الدم لمعالجة فقر الدم الشديد. إذا كان طفلك يعاني من متلازمة هاينر ، فيجب إزالة جميع الألبان ومنتجات الألبان من حميته. هذا وحده قد يكون كافيا لإزالة أي نزيف في الرئتين. إذا كان هيموسيديريوس بسبب اضطراب آخر ، فإن علاج الحالة الكامنة يمكن أن يقلل النزيف. قد يساعد الكورتيكوستيرويدات الأشخاص الذين أعراضهم الوحيدة هي النزيف في رئتيهم ، مع عدم وجود أسباب أخرى محددة أو مرض ثانوي. يمكن أن تكون الأدوية المثبطة للمناعة خيارًا علاجيًا أيضًا. ومع ذلك ، لا تزال الدراسات تدرس مدى فعاليتها على المدى الطويل.
إذا كنت أنت أو طفلك مصابًا بالتهاب هيموسيديريوس ، فستحتاج على الأرجح إلى المتابعة للحصول على الرعاية المستمرة.
من المحتمل أن طبيبك سيرغب في مراقبة تشبع الأكسجين لديك. فضلا عن وظيفة الرئة والكلى. قد يطلب طبيبك أيضًا اختبارات دم دورية وأشعة سينية في الصدر.
مصدر:
Napchan، GD (2015). داء هيموسيديريني. مدسكب. http://emedicine.medscape.com/article/1002002-overview