إذا تم إخبارك أنت أو أحد أفراد عائلتك أنك مصاب بمتلازمة راسموسين أو التهاب دماغ راسموسين ، فقد يكون لديك شعور بالارتياح عندما تعرف أن لديك في النهاية تشخيصًا يشرح لك الأعراض. ولكن قد يكون لديك أيضًا قدر كبير من القلق بشأن ما يمكن توقعه من هذا الشرط.
إن متلازمة راسموسين أو داء راسموسين ليس شائعا ، ويقدر أنه قد يكون هناك أقل من 2000 شخص يعيشون مع هذا الوضع في الولايات المتحدة.
على الرغم من حقيقة أنه نادر الحدوث ، هناك إدارة طبية لمتلازمة راسموسين والتهاب الدماغ Rasmussen ، على الرغم من وجود فرصة كبيرة أيضا أن تستمر في تجربة بعض الآثار على المدى الطويل حتى بعد تلقي العلاج وأنك ستحتاج إلى العلاج لعدة سنوات.
ما هي متلازمة راسموسن و داء راسموسين؟
متلازمة راسموسن هي المصطلح المستخدم لوصف الحالة في أي وقت أثناء المرض. ويعتقد أن متلازمة راسموسين قد تحدث في بعض الأحيان أو يسبقها نوع من التهاب الدماغ يدعى التهاب الدماغ Rasmussen.
التهاب الدماغ Rasmussen نفسه هو حالة يكون فيها الدماغ لديه رد فعل مناعي قوي جدا يسبب اضطراب شديد في وظيفة الدماغ على جانب واحد. يمكن أن يظهر هذا على شكل نوبات أو ضعف أو مشكلات لغوية أو عجز إدراكي (صعوبات في التفكير وحل المشكلات).
عادة ، لا يستمر الالتهاب النشط على المدى الطويل ، ولكن بعد أن يقرر الالتهاب ، يستمر الناس في كثير من الأحيان في مواجهة الأعراض. يمكن أن تسمى هذه الأعراض بمتلازمة راسموسن بدلاً من التهاب الدماغ عند راسموسين إذا لم يكن هناك دليل على وجود التهاب نشط في الدماغ.
متلازمة راسموسن هي حالة طبية طويلة الأمد تستمر لسنوات ، وأحيانًا بعد المراحل الأكثر حدة من التهاب التهاب الراسموسين. في بعض الأحيان يمكن أن تحدث متلازمة راسموسن حتى لو لم يكن من الواضح ما إذا كان هناك أي التهاب دماغي من قبل راسموسين.
تتميز متلازمة راسموسن ، مثل التهاب الدماغ في راسموسين ، بنوبات يصعب السيطرة عليها والتي تأتي من جانب واحد من الدماغ. بعض الأشخاص الذين يعانون من متلازمة راسموسين يعانون أيضًا من ضعف في أحد جوانب الجسم أو مشاكل اللغة أو مشكلة في المهارات المعرفية.
تؤثر هذه الحالة بشكل شائع على الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين عامين و 12 عامًا ، ولكنها قد تؤثر على الأشخاص في أي عمر.
ماذا يجب أن أتوقع؟
عموما ، من الصعب السيطرة على المضبوطات الناجمة عن التهاب الدماغ Rasmussen مع الأدوية ، وغالبا ما تؤثر على جانب واحد من الجسم. عادة ما ترتبط النوبات مع اهتزاز وتهيج أحد جانبي الجسم ، غالبًا مع فقدان الوعي أو انخفاض في الوعي.
إذا كنت مصابًا بالتهاب الدماغ Rasmussen ، فقد لا تتذكر النوبات بالتفصيل ، وقد تشعر بالإرهاق بعد ذلك. غالباً ما يبدأ الضعف ، ومشاكل اللغة ، والصعوبات المعرفية بعد أشهر من بدء النوبات ، ولكن قد تحدث هذه الأعراض في وقت مبكر أو لا تحدث على الإطلاق.
تشخيص التهاب الدماغ Rasmussen
قد يستغرق الأمر وقتًا طويلاً حتى يتم تشخيصك نهائيًا بالتهاب الدماغ في راسموسين. هذا لأنه لا يوجد اختبار بسيط يمكن أن يؤكد هذا الشرط.
يتم تشخيص التهاب الدماغ Rasmussen ومتلازمة Rasmussen على أساس ملاحظات الطبيب من الأعراض السريرية الخاصة بك على مدى أشهر (أو حتى سنوات) جنبا إلى جنب مع اختبار EEG واختبار التصوير بالرنين المغناطيسي الدماغ.
من المتوقع أن يظهر تخطيط الدماغ للنشاط على وجه واحد من الدماغ. لكن نمط تخطيط الدماغ هذا ليس فريدا لمتلازمة راسموسن ، وبالتالي فإن اختبار تخطيط الدماغ ليس اختبارًا نهائيًا ، ولكنه يستخدم في الارتباط مع الأعراض ، واختباراتك الأخرى ، ورصد الطبيب لحالتك.
من المتوقع أن يظهر التصوير بالرنين المغناطيسي الدماغي اختلافاً كبيراً بين جانبي الدماغ. في مرحلة مبكرة من المرض ، قد يظهر أحد جانبي الدماغ نمطًا التهابيًا يظهر كعدوى. لاحقًا في أثناء المرض ، قد يظهر التصوير بالرنين المغناطيسي للدماغ ضمورًا للجانب المصاب ، والذي يتقلص فعليًا في المخ بسبب الأضرار الطويلة الناتجة عن الالتهاب. هذا المظهر الدماغي للدماغ ليس متفردًا على التهاب الدماغ في راسموسين أو متلازمة راسموسن ، ويُنظر إليه جنبًا إلى جنب مع الوضع بأكمله للوصول إلى استنتاج مفاده أن لديك متلازمة راسموسن أو التهاب الدماغ في راسموسن.
العلاج والإدارة
إذا كنت مصابًا بالتهاب الدماغ Rasmussen ، فستتلقى على الأرجح أدوية مضادة للنوبات للمساعدة في السيطرة على نوباتك. في بعض الأحيان ، يتم استخدام المنشطات لتقليل الالتهاب في الدماغ. إذا كان لدى فريقك الطبي سبب للاعتقاد بأن لديك عدوى في دماغك (التهاب الدماغ المعدي ) ، فقد تتلقى أيضًا أدوية لاستهداف العدوى أيضًا.
إذا كنت تعاني من نوبات أو ضعف أو أي عجز عصبي آخر ، ولكن لا يوجد دليل على وجود التهاب ، فستستهدف علاجاتك إلى حد كبير علاج نوباتك ونقص العصبية.
في بعض الأحيان ، يكون الصرع من متلازمة راسموسين شديدًا جدًا لدرجة أنك قد تحتاج إلى إجراء جراحة الصرع. قد تتضمن هذه الجراحة إزالة المنطقة المصابة من دماغك إذا تبين أن المرض في منطقة معينة من دماغك يسبب الكثير من الضرر. في كثير من الأحيان ، ينتج عن الإجراء الجراحي تأثيرات مثل الضعف الجزئي أو الكامل لأحد جوانب الجسم. التدخل الجراحي لمتلازمة راسموسين متداول بعناية شديدة ، وهو خيار فقط إذا كان من المتوقع أن يحسن من نوعية حياتك بشكل عام.
ما الذي يسبب التهاب الدماغ Rasmussen ومتلازمة راسموسن؟
التهاب الدماغ هو التهاب الدماغ. من غير الواضح ما هو السبب الدقيق لالتهاب الدماغ Rasmussen هو. في الوقت الحالي ، نظر المجتمع الطبي في احتمالين رئيسيين:
- قد يحدث بسبب عدوى تسبب رد فعل مناعي حاد.
- قد يكون ناجمًا عن رد فعل مناعي ذاتي (الجسم يهاجم نفسه).
للأسف ، لأن سبب التهاب الدماغ Rasmussen غير معروف ، لا يوجد الوقاية المعروفة لهذا المرض النادر.
كلمة من
إذا كنت أنت أو أحد أفراد أسرتك تعاني من حالة طبية غير مألوفة مثل التهاب الدماغ Rasmussen أو متلازمة Rasmussen ، فيمكن أن تساعد في مقابلة أشخاص آخرين يعيشون مع نفس المرض. قد تتمكن من الحصول على المشورة والتعلم من خلال التجارب المشتركة إذا انضممت إلى مجموعة دعم وتحدثت إلى آخرين يمكنهم تقديم إرشادات ونصائح أثناء التنقل في الحياة مع متلازمة راسموسن.
> المصادر:
> Nabbout R، Andrade DM، Bahi-Buisson N، et al، Outcome of childhood-byset epilepsy from المراهقة to agehood: Transition issues، Epilepsy Behav. 2017 فبراير 27. pii: S1525-5050 (16) 30629-1. دوى: 10.1016 / j.yebeh.2016.11.010.