ما الذي نعرفه عن العلاقة بين الذئبة والأورام اللمفاوية؟ حسنًا ، نعرف أكثر مما كنا نفعل منذ 20 عامًا ، لكن الإجابة قد تكون "غير كافية" ، وفقًا لمقالة نشرها Boddu وزملاؤه على الإنترنت في عدد مارس 2017 من "تقارير الحالة في أمراض الروماتيزم".
الذئبة ، أو الذئبة الحمامية الجهازية (SLE)
الذئبة الحمامية الذئبة (SLE) هو مرض مناعي ذاتي معقد يمكن أن يحدث مع أي عدد من الأعراض المختلفة جداً ويمكن أن يشمل عدة أجهزة عضوية داخل الجسم.
يمكن أن يكون لدى أي شخصين مصابين بالذئبة أعراض مختلفة تمامًا ، ولكن هناك بعض الأعراض الشائعة:
- آلام المفاصل ، وتصلب وتورم
- التعب والحمى
- وقال طفح على الوجه على الخدين وجسر الأنف ، على شكل فراشة ، مع أنف الجسم والجسد كأجنحة الفراشة. قد يكون الطفح سميكًا ، أو قد يكون حاكًا أو حارًا.
- مشاكل الجلد الأخرى التي يبدو أنها تتفاقم مع التعرض لأشعة الشمس
- يبدو أن الأصابع والقدمين تفقد الدورة الدموية ، وتتحول إلى اللون الأبيض أو الأزرق في البرد أو خلال فترات التوتر ، وهذا ما يسمى ظاهرة رينود
- أعراض من أنظمة أجهزة مختلفة ؛ ضيق في التنفس ، ألم في الصدر ، جفاف العين
- الصداع والارتباك وفقدان الذاكرة
سرطان الغدد الليمفاوية ، سرطان خلايا الدم البيضاء
سرطان الغدد الليمفاوية هو سرطان خلايا الدم البيضاء ، ولا سيما خلايا الدم البيضاء المعروفة باسم الخلايا الليمفاوية . الفئتان الأساسيتان اللمفوما هما هيمجكين ليمفوما و ليمفوما اللاهودجكين ، أو NHL. تبدأ الأورام اللمفاوية عادةً في العقد الليمفاوية ، ولكن يمكن أيضًا أن تشمل أعضاء مختلفة ، ويمكن أن تنشأ داخل الأنسجة المختلفة وهيكل الجسم ، وليس فقط العقد اللمفية.
كما هو الحال مع مرض الذئبة ، تختلف أعراض سرطان الغدد اللمفاوية ويختلف لدى الأشخاص أعراض الليمفوما المختلفة. في بعض الأحيان ، يكون العرض الوحيد عبارة عن عقدة ليمفاوية متضخمة:
- تورم غير مؤلم في الغدد الليمفاوية في الرقبة أو الإبط أو الفخذ
- التعب والحمى
- غرق العرق الليلي
- فقدان الشهية ، وفقدان الوزن غير المبرر - ما يصل إلى 10 في المئة أو أكثر من وزن جسمك
- حكة في الجلد
- السعال أو ألم في الصدر ، آلام في البطن أو الامتلاء ، طفح جلدي ، ومطبات الجلد
ما هي الشروط المشتركة بين هاتين الحالتين؟
حسنا ، في بعض الأحيان يمكن أن تتداخل الأعراض ، لأحد. وينطوي كلا المرضين على الجهاز المناعي: الخلايا اللمفاوية هي الخلايا الرئيسية في الجهاز المناعي ، ونظام المناعة هو ما يداعب في مرض الذئبة الحمراء. الخلايا الليمفاوية هي أيضا الخلايا الإشكالية في الليمفوما.
ولكن هناك أيضًا ما يلي: لقد وجد عدد من الدراسات أن الأشخاص المصابين بمرض الذئبة الحمراء لديهم نسبة أعلى من سرطان الغدد الليمفاوية مقارنة مع عامة الناس. واحدة من النظريات العديدة هي أنه في نظام المناعة الذي يفتقر إلى التنظيم السليم (كما هو الحال في شخص مصاب ب SLE) ، فإن استخدام العلاج المثبط للمناعة لعلاج الذأب قد يتسبب في زيادة الإصابة بالليمفوما في مرض الذئبة الحمراء. ومع ذلك ، فقد تم إجراء العديد من الدراسات حول هذا الموضوع ، مع نتائج متناقضة ، وهذا لا يبدو أن القصة كلها.
التقطت بودو وزملاؤها مؤخرا بعض الاتجاهات من استعراضهم للأدبيات الطبية للحصول على معلومات حول الأشخاص المصابين بمرض الذئبة الحمراء الذين يصابون بالليمفوما. عوامل الخطر لنمو الليمفوما لدى الأشخاص المصابين بمرض الذئبة الحمراء ليست واضحة تمامًا. يبدو أن الأشخاص الذين يعانون من مرض SLE الأكثر نشاطًا أو إحراقًا أكثر عرضة لخطر الإصابة بالورم الليمفاوي ، وقد تم وضع بعض المخاطر على أنها مرتبطة باستخدام سيكلوفوسفاميد والتعرض التراكمي العالي للستيرويدات.
على الرغم من أنه في بعض الأحيان كانت هناك بعض الدراسات التي يمكن الاعتماد عليها - وكثيراً ما كانت أعداد الأشخاص المصابين بمرضي SLE و Lymphoma صغيرة في هذه الدراسات - استخدم Boddu والباحثون ما يمكنهم العثور عليه لبناء منصة انطلاق لمزيد من الدراسة. بعض الملاحظات الخام من الدراسات مع مرضى الذئبة الحمراء الذين طوروا سرطان الغدد الليمفاوية يتبعون.
الأشخاص المصابين بمرض الذئبة الحمراء الذين أصيبوا بالورم الليمفاوي:
- الغالبية من النساء
- تتراوح أعمار الفئة العمرية بين 57 و 61 عامًا
- في المتوسط ، كان لديهم SLE لمدة 18 سنة قبل سرطان الغدد اللمفاوية
- كانت مخاطر سرطان الغدد اللمفاوية في الأشخاص الذين يعانون من مرض الذئبة الحمراء أعلى بين جميع الأعراق
- تتداخل الأعراض والنتائج والاختبارات المعملية لأورام الليمفوما في المراحل المبكرة قليلاً مع ما يُرى في مرض الذئبة الحمراء.
- كما أن تورم العقدة الليمفاوية ، وهو في بعض الأحيان العلامة الوحيدة لورم الغدد اللمفاوية ، شائع جدًا أيضًا لدى الأشخاص المصابين بمرض الذئبة الحمراء ، حيث يصل إلى 67 بالمائة.
الأورام اللمفاوية التي تتطور عند الأشخاص المصابين بمرض الذئبة الحمراء:
- وكان أكثر أنواع NHL شيوعًا بين الأشخاص المصابين بمرض الذئبة الحمراء هو انتشار ورم الغدد اللمفاوية للخلايا B الكبيرة (DLBCL) ، وهو أكثر أنواع NHL شيوعًا بين عامة الناس.
- إن الأنواع الفرعية لـ DLBCL في أولئك الذين لديهم SLE تبدو في أغلب الأحيان في فئة تحمل تكهنات أسوأ - مركز DLBCLs غير الجرثومي B-cell-like.
- NHL في SLE ، كما هو الحال مع NHL في عموم السكان ، عادة ما ينشأ في العقد الليمفاوية ، ومع ذلك يمكن أن تكون الأورام اللمفاوية التي تبدأ خارج العقد الليمفاوية ممكنة أيضًا في عامة الناس وفي مرضى SLE.
غالباً ما تتم معالجة الأشخاص الذين لديهم مرض الذئبة الحمراء (الجلوكوكورتيك) عن طريق الجلوكوكورتيكويد ، بمفردهم أو مع أدوية أخرى مثبطة للمناعة أو سامة للخلايا ، بما في ذلك ميثوتريكسات وسيكلوفوسفاميد وآزوثيوبرين لعلاج تداخل الأعضاء أو الأعراض التي لا تستجيب للعلاج المستخدم في البداية. حاولت العديد من الدراسات تحديد ما إذا كانت العوامل المثبطة للمناعة تزيد من خطر الإصابة بسرطان الغدد الليمفاوية لدى الأشخاص المصابين بمرض الذئبة الحمراء ، ولكن نتائج الدراسة في كثير من الأحيان تتناقض مع ما يلي.
هناك العديد من النظريات حول السبب في أن الأشخاص المصابين بمرض الذئبة الحمراء قد يكونون أكثر عرضة للإصابة بالسرطان بشكل عام ، وكذلك سرطان الغدد الليمفاوية على وجه الخصوص:
- واحدة من هذه النظرية تنطوي على التهاب مزمن. DLBCL التي تنشأ من الخلايا الليمفاوية المنشطة هي النوع الثانوي الأكثر شيوعًا في نسل ، لذا فإن الفكرة هي أن الالتهاب المزمن قد يزيد من خطر الإصابة بالأورام اللمفاوية في أمراض المناعة الذاتية مثل مرض الذئبة الحمراء.
- نظرية أخرى متشابهة ولكن لديها أكثر من الأساس الجيني. الفكرة هي أن المناعة الذاتية لـ SLE تقوم بتعديل الجهاز المناعي ليسبب الخلايا الليمفاوية ، وهي خلايا الأورام اللمفاوية ، لتقسيمها وتكاثرها.
- وهناك نظرية أخرى تشمل فيروس Epstein-Bar أو EBV. هذا هو نفس الفيروس الذي يسبب كريات الدم البيضاء المعدية ، أو أحادي ، مرض التقبيل. وتكمن الفكرة في احتمال أن تكون عدوى الـ EBV المستمرة ، والتي تستمر في تفاقم جهاز المناعة بالطرق الصحيحة فقط ، هي جزء من مسار شائع إلى المرض لكل من الأورام الليمفاوية SLE و B-cell.
مرض الذئبة الحمراء ، سرطان الغدد الليمفاوية ، والسرطان الأخرى
يبدو أن هناك خطرًا متزايدًا لكل من هودجكين و ليمفوما اللاهودجكين لدى الأشخاص المصابين بمرض الذئبة الحمراء. وفقا للبيانات المنشورة في عام 2015 ، هناك علاقة بين SLE والأورام الخبيثة ، ليس فقط إثبات NHL ، ورم الغدد اللمفاوية هودجكين ، وسرطان الدم ، وبعض السرطانات غير الدم ، ولكن أيضا بما في ذلك سرطان الحنجرة والرئة والكبد والمهبل / الفرج ، والأورام الخبيثة في الغدة الدرقية ، وقد يكون هناك أيضًا خطرًا أقل للورم الجلدي في الجلد. يبدو أن سرطان الثدي وسرطان الرئة وسرطان عنق الرحم وسرطان بطانة الرحم تتعقب مع SLE زيادة عما يتوقعه عامة السكان.
يعاني الأشخاص المصابون بمتلازمة سجوجرن ، وهي حالة شائعة نسبيًا لدى الأشخاص المصابين بمرض الذئبة الحمراء ، من خطر الإصابة بالورم الليمفاوي بدرجة أكبر ، لذلك قد يكون هناك شيء جوهري لمرض الذئبة الحمراء المرتبط بالورم الخبيث وخصوصًا ورم الغدد اللمفاوية.
في حين يبدو أن بعض العوامل المثبطة للمناعة آمنة للأشخاص الذين لديهم مرض الذئبة الحمراء على أساس العديد من الدراسات ، هناك تحذير تحذيري في الأدبيات - أن سرطان الغدد الليمفاوية CNS الأساسي (PCNSL) هو نوع نادر من NHL يحدث في مشاركة الجهاز العصبي المركزي بدون دليل من سرطان الغدد الليمفاوية في أماكن أخرى من الجسم. تقريبا جميع حالات PCSNL المبلغ عنها في الأشخاص الذين يعانون من مرض الذئبة الحمراء هي العوامل المثبطة للمناعة ، و mycophenolate على وجه الخصوص.
> المصادر:
> Boddu P، Mohammed AS، Annem C، Sequeira W. SLE and non-Hodgkin's lymphoma: a case series and review of the literature. حالة Repumatol. 2017: 1658473.
> Cao L، Tong H، Xu G، et al. الذئبة الحمامية الجهازية و الخبيثة: التحليل التلوي. Scheurer M، ed. بلوس واحد. 2015؛ 10 (4): e0122964.