لمحة عامة عن متلازمة سجوجرن

مرض المناعة الذاتية بالجهاز

متلازمة سجوجرن - التي سميت على اسم الطبيب السويدي ، هنريك سيوجرين ، الذي اكتشفها في أوائل القرن العشرين ، هي مرض مناعي ذاتي ، يمكن أن يحدث كحالته الأساسية دون أي مرض روماتيزمي آخر أو كحالة ثانوية مع حالة روماتيزمية أخرى. حوالي 50 في المئة من متلازمة سجوجرن تحدث كشرط وحيد.

تحدث 50٪ الأخرى من متلازمة سجوجرن كحالة ثانوية ، على الأرجح مع التهاب المفاصل الروماتويدي ، الذئبة الحمامية الجهازية ، تصلب الجلد ، التهاب العضلات ، أو التهاب الجلد والعضلات.

وفقا لمؤسسة متلازمة سجوجرن ، فإن متلازمة سجوجرن هي واحدة من أكثر أمراض المناعة الذاتية انتشارًا وتؤثر على ما يصل إلى 4 ملايين أمريكي. تسعون في المئة من مرضى متلازمة سجوجرن هم من النساء. يبلغ متوسط ​​عمر الإصابة أكثر من 40 عامًا ، ولكن يمكن للرجال والنساء والأطفال تطوير متلازمة سجوجرن في أي عمر.

سبب

سبب متلازمة سجوجرن غير معروف. وفقا للكلية الأمريكية لأمراض الروماتيزم ، قد تزيد العوامل الوراثية والالتهابات الفيروسية من خطر تطور هذه المتلازمة. الهرمونات قد تكون أيضا عاملا.

الأعراض

وفقًا لمؤسسة متلازمة سجوجرن ، قد تشمل الأعراض ما يلي:

• جفاف العيون التي قد تشعر أيضا بالحزن أو الجرح
• فم جاف
• صعوبة في المضغ والبلع والحديث

• متشققة أو قرحة اللسان
• جفاف وحرق الحلق
• الفرق في الذوق أو الرائحة
• تسوس الأسنان
• عدوى الخميرة الفموية
• الم المفاصل
• صعوبات في الجهاز الهضمي
• الأنف الجاف والجلد
• تورم الغدد حول الوجه
• جفاف المهبل
• إعياء
• تضخم الغدد الليمفاوية

تشمل المضاعفات النادرة المرتبطة بمتلازمة سجوجرن ما يلي:

• الطفح على الذراعين والساقين المتعلقة بالتهاب الأوعية الدموية

• التهاب في الرئتين والكبد والكلى
• مضاعفات عصبية تؤدي إلى الخدر والوخز والضعف
• سرطان الغدد الليمفاوية في عدد صغير من المرضى

التشخيص

جنبا إلى جنب مع الأعراض ، والنتائج من الفحص البدني وبعض الاختبارات التشخيصية تساعد على صياغة تشخيص متلازمة سجوجرن. لا يوجد اختبار واحد يمكنه تأكيد التشخيص بنفسه. تشمل الاختبارات التي تساعد على صياغة التشخيص ما يلي:

• الأجسام المضادة المضادّة للنوويّة (اختبار ANA) - 70 في المئة من مرضى سجوجرن يختبرون إيجابيّة للجيش الوطني الأفغاني ، لكن الأجسام المضادة قد تكون موجودة في الأشخاص الأصحاء أيضًا.
• SSA (anti-Ro) و SSB (anti-La) - الأجسام المضادة التي توجد عادة في الأشخاص الذين يعانون من متلازمة Sjogren الأولية. ليس كل مرضى Sjogren اختبار إيجابي ل SSA و SSB.
• عامل الروماتويد - من 60 إلى 70 في المئة من الأشخاص الذين تم تشخيصهم بمتلازمة سجوجرن موجبة لعامل الروماتويد.
• الجلوبولينات المناعية - بروتينات الدم العادية مرتفعة في متلازمة سجوجرن.
• قد يتم طلب اختبارات طب العيون أو الأسنان الخاصة للتحقق من وجود جفاف غير طبيعي أو غير طبيعي. قد تشمل الاختبارات: اختبار شيرمر للعيون الجافة (يضع الطبيب شرائط الورق تحت الجفون السفلية ويقيس البلل على الورق بعد 5 دقائق) ؛ امتحان المصباح الشقي (يقوم به طبيب العيون باستخدام معدات لتكبير العين وفحصها ، والتحقق من الجفاف والالتهاب) ؛ تلطيخ الأصباغ الحيوية (التحقق من الأضرار التي تلحق بسطح العين) ؛ فحص الفم (يقوم الطبيب بفحص التشوهات وقد يحصل على عينة لعاب لفحص الجودة) ؛ خزعة الشفة (طبيب يزيل الغدد اللعابية الصغيرة من الشفة السفلى للفحص المجهري).

علاج او معاملة

يختلف علاج متلازمة سجوجرن مع كل شخص ، اعتمادًا على أجزاء الجسم المتأثرة. على الرغم من عدم وجود علاج لمتلازمة سجوجرن ، فإن غسولات الفم ، وبدائل اللعاب ، والبخاخات ، والمواد الهلامية ، واللثة يمكن أن تخفف الأعراض الفموية. قد تشمل الأدوية وخيارات العلاج من تعاطي الفم الجاف المرتبطة بمتلازمة سجوجرن أدوية اللعاب والمخاط المحفزة ، مثل:

• Salagen (بيلوكاربين هيدروكلوريد)
• Evoxac (Cevimeline HCI)

يمكن للدموع الاصطناعية ومراهم العين المساعدة في تخفيف العيون الجافة المزمنة. قد تشمل الأدوية وخيارات العلاج الدوائي للعين الجافة المرتبطة بمتلازمة سجوجرن ما يلي:

• Restasis (Cyclosporine Ophthalmic Emulsion)
• هيدروكسي بروبيل السليلوز (قطرات العين والكريات)

غالبًا ما تُعالج المشاكل خارج الرحم ، مثل ألم المفاصل أو ألم العضلات ، باستخدام مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية ( العقاقير غير الستيرويدية المضادة للالتهاب). يمكن علاج مشاكل الرئة أو الكلى أو الأوعية الدموية أو الجهاز العصبي مع:

• الستيرويدات القشرية
• DMARDs (الأدوية المضادة للروماتيزم المعدلة للمرض) أو مثبطات المناعة

كلمة من

ويقال أن متوسط ​​الوقت من بداية الأعراض لتشخيص متلازمة سجوجرن هو أكثر من 6 سنوات. بعد كل شيء ، هناك العديد من الأسباب لجفاف العينين وجفاف الفم التي تحتاج إلى استبعاد. جفاف الفم وجفاف العينين هي الأعراض الأكثر شيوعا المرتبطة بمتلازمة سجوجرن ، ولكن الأعراض ليست حصرية. بعض الأدوية ، المأخوذة لظروف أخرى ، يمكن أن تسبب الجفاف. حتى سن اليأس يرتبط بأعراض الجفاف. من المهم عدم القفز إلى استنتاجات لأنك تعاني من جفاف العين أو جفاف الفم. إذا كانت لديك هذه الأعراض ، فاطلع على طبيب لإجراء تقييم شامل وتشخيص. يدير أخصائيو الروماتيزم مرضى متلازمة سجوجرن ، في حين قد يعالج أطباء الأسنان وأطباء العيون أعراضًا معينة. متلازمة سجوجرن هي حالة قابلة للعلاج. مع العلاج الفعال ، يمكن لمعظم الناس العيش بشكل جيد.

سنكون مقصرين ناهيك عن العلاجات البسيطة لجفاف العين. وميض عينيك لترطيبها. وميض 5 أو 6 مرات في الدقيقة. حماية عينيك من الرياح والمسودات. تأكد من استخدام المرطب في منزلك. تجنب التدخين وتجنب ماكياج العيون الذي يمكن أن يكون مزعجًا. وبالمثل ، هناك نصائح منطقية لإدارة جفاف الفم. مضغ العلكة الخالية من السكر أو تمتص الحلوى الصلبة الخالية من السكر. رشفة الماء طوال اليوم. استخدم مرهم الشفة لتهدئة الشفاه الجافة.

> المصادر:

> حول متلازمة سجوجرن. مؤسسة متلازمة سجوجرن.

> أسئلة وأجوبة حول متلازمة سجوجرن ، NIAMS ، تحديث سبتمبر 2016.

> Udell، James، MD. متلازمة سجوجرن . الكلية الأمريكية لأمراض الروماتيزم. تم التحديث في مارس 2017.