إذا تم إخبارك بأن لديك متلازمة متعددة للورم الصبغي (MEN) ، فإنك تعلم أن هناك تقييماً وعلاجاً واسع النطاق لهذه الحالة النادرة.
تعريف الرجال
الأورام الغدد الصماء المتعددة (MEN) هو مرض طبي يتميز بوجود أكثر من ورم واحد من الغدد الصماء في وقت واحد. هناك عدة توليفات مختلفة من أورام الغدد الصماء التي من المعروف أنها تحدث معًا ، ويتم تصنيف كل من هذه الأنماط على أنها واحدة من عدة متلازمات (MEN) مختلفة.
قد تكون الأورام التي تتطور كجزء من كل متلازمة MEN حميدة أو خبيثة. الأورام الحميدة أورام ذاتية محدودة يمكن أن تسبب أعراض طبية ولكنها تنمو ببطء ، ولا تنتشر إلى أجزاء أخرى من الجسم وليست مميتة. من ناحية أخرى ، الأورام الخبيثة هي أورام سرطانية يمكن أن تنمو بسرعة ، وقد تنتشر إلى أجزاء أخرى من الجسم ، ويمكن أن تكون قاتلة إذا تركت دون علاج.
متلازمات
هناك ثلاثة متلازمات تعتبر أكثر متلازمة MEN شيوعًا. كل متلازمة تحدث بسبب خلل وراثي محدد ، مما يعني أن تركيبة الورم تعمل في العائلات كحالة وراثية. وتسمى متلازمات MEN 1 ، MEN 2A ، و MEN 2B.
رجال 1: الأشخاص الذين شخصوا مع MEN 1 لديهم أورام من الغدة النخامية ، والغدة الدرقية ، والبنكرياس. عموما ، هذه الأورام حميدة ، على الرغم من أنه ليس من المستحيل بالنسبة لها أن تصبح خبيثة.
الرجال 1 الأعراض: يمكن أن تبدأ أعراض الرجال 1 خلال الطفولة أو خلال مرحلة البلوغ.
الأعراض نفسها هي متغيرة لأن الأورام تشمل أعضاء الغدد الصماء التي يمكن أن تنتج مجموعة واسعة من الآثار على الجسم. كل من الأورام يتسبب في تغيرات غير طبيعية متعلقة بالهرمونات الهرمونية.
- أورام الغدة النخامية تسبب الصداع ، وعدم انتظام الدورة الشهرية ، والعقم ، وإنتاج حليب الثدي ، وفرط نمو العظام.
- أورام البنكرياس تسبب آلام في المعدة ، قيء ، إسهال ، وقرحات.
- أورام جارات الدرق تسبب ارتفاع مستويات الكالسيوم ، والتي قد تنتج حصى الكلى كأول أعراض ملحوظة.
رجال 2A: الأفراد الذين يعانون من الرجال 2 لديهم أورام الغدة الدرقية ، وأورام الغدة الكظرية ، وأورام جارات الدرق.
أعراض 2A MEN: تبدأ أعراض MEN 2A في مرحلة البلوغ ؛ عادة عندما يكون الشخص في الثلاثينيات من عمره. كما هو الحال مع متلازمات MEN الأخرى ، تنتج الأعراض من فرط نشاط أورام الغدد الصماء.
- أورام الغدة الدرقية هي عادة أول أورام ملحوظة في MEN 2A ، ويمكن أن تؤدي إلى تورم أو ضغط في منطقة الرقبة ، وقد تصبح خبيثة.
- أورام الغدة الكظرية ، تسمى pheochromocytoma ، وتشمل على وجه التحديد جزء من الغدة الكظرية تسمى النخاع الكظرية. Pheochromocytoma يمكن أن يسبب ارتفاع ضغط الدم ، ومعدل ضربات القلب السريع ، والتعرق.
- يمكن أن تؤدي أورام جارات الدرق إلى ارتفاع مستويات الكالسيوم ، وقد تشمل الأعراض العطش المفرط والتبول المتكرر.
MEN 2B: هذا هو الأقل شيوعًا من هذه الأنماط النادرة للورم ويتميز بالورم الغدة الدرقية ، ورم الغدة الكظرية ، والأورام العصبية (الكيسات) في جميع أنحاء الفم والجهاز الهضمي ، والشذوذ في بنية العظم ، والقوام غير المعتاد والنحيف الموصوف على هيئة marfanoid الميزات.
أعراض 2B للرجال: يمكن أن تبدأ الأعراض في مرحلة الطفولة ، في كثير من الأحيان قبل سن العاشرة. وأبرز أعراض MEN 2B هو مظهر طويل نحيف. تظهر الأورام العصبية على أنها نمو في الفم وحولها ، وقد يعاني الأشخاص المصابون بمتلازمة مين 2 ب من مشاكل في المعدة والجهاز الهضمي ، بالإضافة إلى أعراض سرطان الغدة الدرقية وورم الخلايا.
التشخيص
قد يشعر طبيبك بالقلق من احتمال أن يكون لديك متلازمة MEN بناء على نمط يتكون من أكثر من ورم غدي ، جنبا إلى جنب مع تاريخ عائلتك. لا تحتاج إلى أن يكون لديك جميع أورام التوقيع الخاصة بأحد متلازمات MEN بالنسبة لطبيبك حتى يفكر فيها. إذا كان لديك أكثر من ورم أو خاصية واحدة ، أو حتى إذا كان لديك ورم غدي متصل يرتبط بالرجل ، فقد يقوم الطبيب بتقييمك للأورام الأخرى قبل أن تظهر الأعراض.
وبالمثل ، فإن تاريخ العائلة ليس ضروريًا لتشخيص الرجال ، لأن الشخص يمكن أن يكون أول شخص في العائلة مصابًا بالمرض. تم تحديد الجينات المحددة التي تسببت في MEN ، وقد يكون الاختبار الجيني خيارًا في تأكيد التشخيص.
هناك أيضًا درجة من التباين مع كل متلازمة MEN - قد يكون لديك MEN حتى إذا لم تتناسب تمامًا مع أحد أنماط الورم النموذجية.
علاج او معاملة
يعتمد علاج جميع متلازمات MEN على عدة عوامل مختلفة. ليس كل من تم تشخيصه مع MEN 1 أو MEN 2A أو MEN 2B تجربة نفس الدورة المرض بالضبط. عموما ، يركز العلاج على ثلاثة أهداف رئيسية ، والتي تشمل الحد من الأعراض ، والكشف عن الأورام في وقت مبكر ، ومنع عواقب الأورام الخبيثة.
إذا كنت تعاني من أعراض ناجمة عن عدم انتظام الهرمونات ، فقد تحتاج إلى علاج لهذه الأعراض. غالبًا ما تتقلب أمراض الغدد الصماء بمرور الوقت ، نظرًا لأن أجهزة الغدد الصماء تعمل وفقًا لتوازن معقد من التعليقات الإيجابية والسلبية. وهذا يعني أن الهرمونات التي تصبح مفرطة النشاط قد تؤدي إلى كبت أو تحفيز إنتاج هرمونات أخرى في الجسم. لذلك ، حتى إذا كنت تتلقى علاجًا هرمونيًا لفترة ، فقد تحتاج إلى علاج مختلف أو تعديل للجرعة في المستقبل.
الجوانب الهامة الأخرى من علاج MEN تتضمن مراقبة ومراقبة دقيقة لتحديد الأورام الجديدة وتحديد أي ورم خبيث في أقرب وقت ممكن. قد تحتاج الأورام الخبيثة للعلاج بالجراحة أو العلاج الكيميائي قبل أن تتسبب في مشاكل صحية أكبر.
كلمة من
أي نوع من الورم يمكن أن يكون مخيفا. ووجود أكثر من ورم واحد أكثر مخيفًا. إذا تم إخبارك بأن لديك أو قد يكون لديك العديد من الأورام الغدد الصماء ، فمن المحتمل أنك قلق للغاية بشأن الأعراض التي ستظهر بعد ذلك وما إذا كانت صحتك العامة في خطر.
حقيقة أن متلازمات MEN معترف بها ومصنفة تجعل وضعك أكثر قابلية للتنبؤ مما قد يبدو. على الرغم من حقيقة أن هذه متلازمات نادرة ، فقد تم تعريفها بتفصيل كبير وهناك أساليب راسخة لإدارة هذه الأمراض. في حين أنك ستحتاج بالتأكيد إلى متابعة طبية متناسقة ، فهناك طرق فعالة للتحكم في حالتك ويمكنك أن تطمئن تمامًا أنه مع الرعاية الطبية القريبة ، يمكنك الحصول على نتيجة صحية.
> المصدر:
> Wasserman JD، Tomlinson GE، Druker H، et al. ورم الغدد الصماء المتعددة ومتلازمات أورام الفك Hyperparathy-Jaw: المظاهر السريرية ، الوراثة ، وتوصيات المراقبة في الطفولة. عيادة السرطان 2017 يوليو 1 ؛ 23 (13): e123-e132.