فحص ومنع السكتة الدماغية في فقر الدم المنجلي

السكتة الدماغية هي شيء يربطه معظم الناس بأقارب مسنين ، لذلك قد يكون بمثابة صدمة يمكن أن يحصل عليها الأطفال أيضًا. تحدث السكتات الدماغية عند الأطفال حديثي الولادة والأطفال ، ولكن لحسن الحظ ، بشكل عام ، يكون الخطر منخفضًا (أقل من 1 بالمائة من الأطفال). أمراض القلب (القلب) وفقر الدم المنجلي (الهيموغلوبين SS أو بيتا صفر الثلاسيميا) هي أكثر الأسباب شيوعا للسكتة الدماغية في مرحلة الطفولة.

وبدون إجراء الفحص المناسب ، فإن 11٪ من الأطفال المصابين بفقر الدم المنجلي سيصابون بسكتة دماغية بعمر 20 سنة. سيصاب واحد من كل أربعة مرضى بسكتة دماغية في سن 45. يمكن أن يكون سماع هذا النوع من الأخبار عن طفلك صادمًا ، ولكن مع الفحص المناسب ، يمكن تقليل هذه المخاطر بشكل ملحوظ.

لماذا الناس مع فقر الدم المنجلي في خطر للسكتة الدماغية؟

يعاني معظم الأطفال المصابين بفقر الدم المنجلي من السكتة الإقفارية ، مما يعني أن تدفق الدم لا يمكن أن يصل إلى منطقة واحدة من الدماغ. تتلف الخلايا المنجلية بطانة الشرايين الكبيرة (الأوعية الدموية التي تحمل الأكسجين إلى الأنسجة) في الدماغ ، مما يجعلها أكثر ضيقاً. هذه الأوعية الدموية الضيقة من المرجح أن يتم حظرها بواسطة مجموعة من الخلايا المنجلية. عندما يحدث هذا ، يتم حظر تدفق الدم ولا يمكن تسليم الأكسجين إلى منطقة معينة من الدماغ ، مما يتسبب في حدوث تلف.

الأعراض

السكتات الدماغية في الأطفال المصابين بفقر الدم المنجلي تشبه السكتات الدماغية لدى كبار السن.

قد يواجه الأطفال:

• ضعف على جانب واحد من الجسم
• تدلى الوجه
• الكلام غير واضح
• التغييرات البصرية في عدم وضوح الرؤية أو الرؤية المزدوجة
• صعوبة في المشي أو انخفاض التنسيق

ماذا أفعل إذا فكرت أن شخصًا ما يعاني من السكتة؟

دعوة 911. السكتة الدماغية ، بغض النظر عن السبب ، هي حالة طبية طارئة.

العلاج المبكر هو المفتاح لمنع المضاعفات على المدى الطويل.

عوامل الخطر

يكون خطر الإصابة بالسكتة الإقفارية أعلى بالنسبة للأطفال دون سن العاشرة. هذا الخطر ينخفض ​​حتى حوالي سن الثلاثين ، ثم يزيد الخطر مرة أخرى. إن خطر حدوث السكتات الدماغية النزفية (السكتات الدماغية الناجمة عن النزيف) هو الأعلى لدى المراهقين والشباب.

مخاطر الإصابة بالسكتة الدماغية هي الأعلى عند مرضى الهيموغلوبين SS وداء بيتا صفر من الثلاسيميا. إن الخطر في مرضى الهيموجلوبين SC وبيتا المنجل زائد الثلاسيميا (خاصة عند الأطفال الصغار) أقل بكثير ، لذا لا ينصح بإجراء الفحص لدى هؤلاء المرضى إلا إذا كانت هناك مخاوف إضافية.

الوقاية

في أواخر 1980s وأوائل 1990s ، قرر الباحثون أن دوبلر عبر الجمجمة (TCD) يمكن استخدامها لفحص المرضى الذين يعانون من فقر الدم المنجلي لتحديد خطر السكتة الدماغية. TCD هو الموجات فوق الصوتية غير الغازية المستخدمة لقياس تدفق الدم من خلال شرايين الدماغ الرئيسية. للقيام بذلك ، يتم وضع مسبار الموجات فوق الصوتية على المعابد حيث تكون عظام الجمجمة أرق ، مما يسمح للفني بقياس سرعة تدفق الدم. استنادًا إلى هذه القيم ، يمكن تصنيف TCDs بأنها طبيعية ومشروطة وغير طبيعية. على الرغم من أن الأطفال الذين لديهم قيم TCD مشروطة يكونون أكثر عرضة للإصابة بسكتة دماغية ، فإن أولئك الذين لديهم TCD غير طبيعي هم الأكثر عرضة للخطر ويجب وضعهم على خطة علاج وقائية.

على الرغم من أن TCD يبدو وكأنه اختبار بسيط ، إلا أنه ليس سهلاً كما يبدو. هناك العديد من العوامل التي يمكن أن تؤثر على القياسات خلال TCD. الحمى والأمراض ترتفع بشكل مؤقت قيم TCD. على العكس ، عمليات نقل الدم تقلل مؤقتًا قيم TCD. بشكل أساسي ، يجب أن يكون طفلك في صحته الأساسية عندما يتم إجراء TCD.

يؤثر النوم أيضًا على تدفق الدم إلى المخ لذا لا ينصح بالتهدئة (إعطاء الأدوية لمساعدة المريض على الاسترخاء / النوم أثناء الإجراء) أو النوم أثناء الاختبار. قد يجد الأطفال الصغار صعوبة في التعاون ويستمرون في ذلك ، ولكن يمكن للوالدين المساعدة عن طريق تشغيل فيلم أو قراءة الكتب أثناء الإجراء.

ما مدى جودة TCD في تحديد المرضى المعرضين للخطر للسكتة؟

وقد أدى التعرف على TCD غير الطبيعي متبوعًا بالشروع الفوري للعلاج إلى تقليل خطر الإصابة بالسكتة الدماغية لدى الأطفال المصابين بفقر الدم المنجلي من 11٪ إلى 1٪. ليس كل الأطفال الذين يعانون من أمراض الشريان التاجي غير الطبيعية سوف يستمرون في الإصابة بسكتة دماغية دون علاج ، ولكن لأن السكتة الدماغية يمكن أن تكون لها عواقب خطيرة على المدى الطويل ، فإن جميع المرضى يعاملون بالمثل.

كيف يتم منع السكتات الدماغية إذا كان TCD غير طبيعي؟

إذا كان طفلك المصاب بفقر الدم المنجلي يعاني من TCD غير طبيعي ، فمن المستحسن أن يتكرر TCD في غضون أسبوع إلى أسبوعين. إذا كان TCD مرة أخرى غير طبيعي ، فمن المستحسن أن يبدأ في برنامج نقل مزمن.

أظهرت دراسة STOP-1 السريرية أن البدء ببرنامج نقل مزمن قلل بشكل كبير من خطر السكتة الدماغية. يتألف علاج نقل الدم المزمن من نقل الدم كل ثلاثة إلى أربعة أسابيع. والهدف من عمليات نقل الدم هو خفض نسبة الهيموجلوبين S من أكثر من 95 في المائة إلى أقل من 30 في المائة ، لتقليل خطر تعرض خلايا المنجل لعرقلة تدفق الدم في شرايين المخ.

هل سيحتاج طفلي دائمًا إلى عمليات نقل دموي مزمن؟

ربما لا. في تجربة حديثة متعددة المؤسسات سميت TWiTCH ، تم نقل مرضى معينين (على أساس أشياء مثل مستويات الهيموغلوبين S ، وتصوير الدماغ ، وقيم TCD التي عادت إلى طبيعتها) من علاج نقل الدم المزمن إلى علاج hydroxyurea . تم فطأ هؤلاء المرضى ببطء من عمليات نقل الدم كما تم زيادة العلاج هيدروكسي يوريا ببطء.

قد يحتاج المرضى الذين لديهم تغيرات كبيرة في الأوعية الدموية في الدماغ إلى علاج مزمن لنقل الدم على المدى الطويل ، على غرار المرضى الذين أصيبوا بسكتة دماغية.

_مصادر:

_{جورج أ. الوقاية من السكتة (الأولي أو المتكرر) في مرض فقر الدم المنجلي. In: UpToDate، Post TW (Ed)، UpToDate، Waltham، MA. (تم الوصول إليه في 11 مايو 2016.)}