فقر الدم المنجلي و هيدروكسي يوريا

في فقر الدم المنجلي ، فإن أفضل دواء لدينا لمنع المضاعفات يسمى هيدروكسي يوريا ، وأحيانا يختصر HU. تم تطوير هيدروكسي يوريا لأول مرة كأدوية علاج كيميائي في الستينات. تم استخدامه لمجموعة واسعة من الحالات الخبيثة في البداية ، ولكن تم استخدامه في مرض الخلايا المنجلية الآن لأكثر من 25 عاما. هيدروكسي يوريا هو الدواء الوحيد الذي وافقت عليه إدارة الأغذية والأدوية (FDA) لعلاج فقر الدم المنجلي.

كيف يعمل هيدروكسي يوريا في الأنيميا الخلوية المنجلية؟

في فقر الدم المنجلي ، يساعد هيدروكسي يوريا الجسم على إنتاج المزيد من الهيموجلوبين الجنيني (Hb F). هذا هو الهيموغلوبين الموجود في الأطفال حديثي الولادة. لا يعاني الأطفال حديثي الولادة المصابين بمرض المنجل من مضاعفات في الأشهر القليلة الأولى من عمرهم لأن الهيموغلوبين الجنيني يمنع خلايا الدم الحمراء من التدهور. هذه الزيادة في الهيموغلوبين الجنيني تساعد في الحفاظ على خلايا الدم الحمراء الخاصة بك مستديرة بدلاً من إصابتها بالمرض. هذه خلايا الدم الحمراء المستديرة قادرة على التدفق من خلال الأوعية الدموية بسلاسة.

ما هي فوائد علاج هيدروكسي يوريا؟

في العديد من الدراسات في كل من الأطفال والبالغين المصابين بفقر الدم المنجلي ، ارتبط علاج هيدروكسي يوريا بأزمات مؤلمة أقل ، وعدد أقل من متلازمة الصدر الحاد (مضاعفات الرئة) ، وخفض الحاجة إلى نقل الدم ، والحد من الحاجة إلى الاستشفاء. كما يزيد هيدروكسي يوريا الهيموغلوبين ، مما يجعلك أقل فقرًا .

بالإضافة إلى ذلك ، ارتبط علاج هيدروكسي يوريا بمتوسط ​​عمر أطول عند البالغين المصابين بفقر الدم المنجلي.

آثار جانبية

استنادا إلى الجرعات المستخدمة في فقر الدم المنجلي ، والآثار الجانبية خفيفة نسبيا. نادرا ما ينظر إلى فقدان الشعر ، تقرحات الفم ، وزيادة خطر العدوى المرتبطة بالعلاج الكيميائي.

يمكن هيدروكسي يوريا تقليل خلايا الدم البيضاء والهيموجلوبين والصفائح الدموية. بسبب هذا التأثير الجانبي ، سيقوم طبيبك بمراقبة تعدادك عن قرب مع تعداد الدم الكامل وعدد الخلايا الشبكية. من حين لآخر ، يُلاحظ ألم في البطن ولكن هذا عادة ما يكون معتدلاً ويحل دون تدخل. تأثير جانبي آخر هو سواد الأظافر المسماة melanonichyia. بشكل عام ، يستطيع معظم المرضى العثور على جرعة من هيدروكسي يوريا يمكنهم تحملها مع بعض الآثار الجانبية.

ما يجب على المرضى النظر في العلاج مع هيدروكسي يوريا؟

وفقًا لأحدث إرشادات إدارة الخلايا المنجلية من المعهد الوطني للقلب والرئة والدم (جزء من المعاهد الوطنية للصحة) التي نُشرت في عام 2014 ، يجب أن يتم تقديم علاج هيدروكسي يوريا لجميع الأطفال الذين يعانون من الهيموجلوبين SS والمرضي بيتا صفر thalassemia للوقاية من المضاعفات بعد 9 أشهر من العمر. في البالغين ، ينبغي النظر في علاج هيدروكسي يوريا للمرضى الذين لديهم 3 أو أكثر من الأزمات المؤلمة في السنة ، والألم الذي يتداخل مع الأنشطة اليومية ، والتاريخ من متلازمة الصدر الحادة ، أو فقر الدم الشديد الذي يتداخل مع الأنشطة اليومية.

هل يسبب هيدروكسيوريا السرطان؟

تاريخيا ، كان هذا مصدر قلق كبير. كان لدى المرضى الذين عولجوا في بادئ الأمر بالهيدروكسي يوريا الظروف التي زادت من خطر الإصابة بالورم الخبيث (السرطان) ولكن لأنهم طوروا السرطان أثناء علاج هيدروكسيوريا كان ينسب إلى الدواء.

في مرض الخلايا المنجلية ، فإن الجواب هو لا. ووفقًا لدراسة نُشرت في عام 2014 وتتعلق تحديدًا بالمرضى المصابين بمرض الخلايا المنجلية ، فإن الذين تناولوا هيدروكسي يوريا لم يكونوا في خطر متزايد للسرطان مقارنة بمن لم يتناولوا هيدروكسي يوريا.

هل يمكنني أخذ هيدروكسي يوريا أثناء الحمل؟

في هذا الوقت لا ينصح بتناول هيدروكسي يوريا خلال فترة الحمل. هيدروكسي يوريا هو دواء من الفئة د يشير إلى أنه يبدو أن هناك خطرا على نمو الجنين. هناك عدد صغير من الحالات التي أبلغت عن حالات الحمل العادية لدى النساء المصابات بمرض الخلايا المنجلية والتي استمرت في هيدروكسي يوريا ولكن هناك حاجة إلى معلومات إضافية.

هل يمكنني التوقف عن تناول هيدروكسي يوريا؟

لا ، ليس هيدروكسي يوريا علاجًا. إنها تعمل فقط إذا كنت تأخذها حسب التوجيهات. هيدروكسي يوريا هو دواء مزمن لمرض مزمن يشبه الأدوية التي يتناولها الأشخاص الذين يعانون من ارتفاع ضغط الدم كل يوم.

> المصادر:

> كاسترو O، Nouraie M، Oneal P. Hydroxycarbamide Treatment in Sickle Cell Disease: Estimates of L eukaemia Risk and of Hospitalization Survival Benefit. المجلة البريطانية لأمراض الدم . 2014، 167: 687-691.

> Ware RE. كيف يمكنني استخدام Hydroxyurea لعلاج المرضى الصغار جدا. الدم . 2010، 115 (26): 5300-5311.