الفحص والتدخل المبكر مفتاح
يمكن أن يسبب كل من الثلاسيمية الكبرى والثلاسيميا الوسطية أكثر من مجرد فقر دم. يتم تحديد المضاعفات المرتبطة بالثلاسيميا جزئيا من شدة نوع معين من الثلاسيميا والعلاج الذي تحتاجه. لأن الثلاسيميا هو اضطراب في الدم ، يمكن أن يتأثر أي عضو.
إن تعلم أنك معرض لخطر حدوث مضاعفات طبية خطيرة بسبب ثلاسيمياك يشعر بالقلق.
اعلم أن الحفاظ على الرعاية الطبية المنتظمة هو المفتاح لفحص هذه المضاعفات والشروع في العلاج المبكر.
التغييرات الهيكلية
يحدث إنتاج خلايا الدم الحمراء (RBC) في المقام الأول في نخاع العظام. في حالة الإصابة بالثلاسيمية ، يكون إنتاج خلايا الدم الحمراء هذا غير فعال. إحدى الطرق التي يحاول بها الجسم تحسين الإنتاج هي عن طريق توسيع المساحة المتوفرة في نخاع العظام. هذا الأبرز يحدث في عظام الجمجمة والوجه. يمكن للناس تطوير ما يسمى بـ "السحن الثلاسيمي" ، مثل شيبان وخدين بارزين. إن البدء المبكر بعلاج نقل الدم المزمن يمكن أن يمنع حدوث ذلك.
يمكن أن يحدث نقص العظام (العظام الضعيفة) وهشاشة العظام (العظام الرقيقة والهشة) عند المراهقين والشباب. ليس من المفهوم لماذا تحدث هذه التغييرات في الثلاسيميا. قد يكون ترقق العظام شديدًا بما يكفي لإحداث كسور ، خاصةً كسور العمود الفقري. لا يبدو العلاج نقل الدم لمنع هذا التعقيد.
تضخم الطحال
الطحال قادر على إنتاج خلايا الدم الحمراء (RBC) ؛ تفقد هذه الوظيفة عمومًا الشهر الخامس من الحمل. في الثلاسيميا ، يمكن أن يؤدي إنتاج خلايا الدم الحمراء غير الفعالة في نخاع العظم إلى استئناف الطحال لاستئناف الإنتاج. في محاولة للقيام بذلك ، ينمو الطحال في الحجم (تضخم الطحال).
هذا الإنتاج من كريات الدم الحمراء غير فعال ولا يحسن من فقر الدم. يمكن البدء المبكر للعلاج نقل الدم منع هذا. إذا كان تضخم الطحال يسبب زيادة في حجم نقل الدم و / أو تردد ، قد يكون مطلوبا استئصال الطحال (الاستئصال الجراحي للطحال).
حصى في المرارة
الثلاسيميا هو فقر دم انحلالي ، مما يعني أن خلايا الدم الحمراء يتم تدميرها بسرعة أكبر مما يمكن إنتاجه. تدمير خلايا الدم الحمراء تطلق البيليروبين ، وهو صبغة ، من خلايا الدم الحمراء. قد يؤدي هذا البيليروبين المفرط إلى تطوير حصوات المرارة المتعددة. في الواقع ، أكثر من نصف الأشخاص المصابين بالثلاسيميا الكبرى لديهم حصى في المرارة في سن 15 سنة. إذا كانت الحصوات المرارية تسبب ألما أو التهابا كبيرا ، فقد تكون هناك حاجة إلى استئصال المرارة (استئصال المرارة).
الحديد الزائد
الأشخاص المصابون بالثلاسيمية معرضون لخطر الإصابة بالحمل الزائد للحديد ، والذي يُطلق عليه أيضًا داء ترسب الأصبغة الدموية. الحديد الزائد يأتي من مصدرين: نقل خلايا الدم الحمراء المتكررة و / أو زيادة امتصاص الحديد من الأطعمة. يمكن أن يسبب التحميل الزائد للحديد مشاكل طبية كبيرة في القلب والكبد والبنكرياس. يمكن استخدام الأدوية التي تسمى خالب الحديد لإزالة الحديد من الجسم.
أزمة غير مستساغة
يحتاج الأشخاص المصابون بالثلاسيميا (بالإضافة إلى فقر الدم الانحلالي) إلى معدل مرتفع لإنتاج خلايا الدم الحمراء الجديدة.
Parvovirus B19 هو الفيروس الذي يسبب مرضا كلاسيكيا في الأطفال يسمى المرض الخامس. يصيب فيروس الباروف الخلايا الجذعية في النخاع العظمي الذي يمنع إنتاج كرات الدم الحمراء لمدة 7 - 10 أيام. هذا الانخفاض في إنتاج كرات الدم الحمراء لدى شخص مصاب بالثلاسيميا يؤدي إلى تطور فقر الدم الوخيم وعادة ما يكون هناك حاجة إلى نقل الدم من RBC.
مشاكل الغدد الصماء
يمكن أن يؤدي الإفراط في تحميل الحديد في الثلاسيميا إلى ترسيب الحديد في أجهزة الغدد الصماء مثل البنكرياس والغدة الدرقية وأعضاء الجنس. الحديد في البنكرياس يمكن أن يؤدي إلى تطور مرض السكري. يمكن أن يتسبب الحديد في الغدة الدرقية في قصور الغدة الدرقية (انخفاض مستويات هرمون الغدة الدرقية) مما قد يؤدي إلى الإجهاد ، وزيادة الوزن ، وعدم تحمل البرد (الشعور بالبرد عند البعض الآخر) ، والشعر الخشن.
الحديد في الأعضاء التناسلية (قصور الغدد التناسلية) يسبب انخفاض الرغبة الجنسية والعجز الجنسي لدى الرجال ونقص الدورة الشهرية عند النساء.
قضايا القلب والرئة
مشاكل القلب ليست شائعة في الناس الثلاسيميا بيتا الكبرى. يحدث تضخم القلب مبكراً في الحياة بسبب فقر الدم. مع أقل من الدم ، يحتاج القلب إلى ضخ أكثر صعوبة مما تسبب في تضخم. يمكن أن يساعد علاج نقل الدم في منع حدوث ذلك. يعد الحديد الزائد على المدى الطويل في عضلة القلب من المضاعفات الرئيسية. يمكن أن يسبب الحديد في القلب دقات القلب غير المنتظمة (عدم انتظام ضربات القلب) وفشل القلب. إن البدء بعلاج استخلاب الحديد في وقت مبكر أمر بالغ الأهمية لمنع هذه المضاعفات التي تهدد الحياة.
على الرغم من عدم فهمه تمامًا ، يبدو أن الأشخاص المصابين بالثلاسيمية معرضون لخطر الإصابة بارتفاع ضغط الدم الرئوي أو ارتفاع ضغط الدم في الرئتين. عندما يرتفع ضغط الدم في الرئتين ، فإنه يزيد من صعوبة ضخ الدم إلى الرئتين ، مما قد يؤدي إلى مضاعفات في القلب. يمكن أن تكون الأعراض دقيقة حتى تكون فحوصات الفحص حاسمة حتى يمكن بدء العلاج مبكراً.
> المصادر:
> بنز EJ. المظاهر السريرية وتشخيص الثلاسيميا. In: UpToDate، Post TW (Ed)، UpToDate، Waltham، MA.
> معايير إرشادات الرعاية للثلاسيميا -2012. http://thalassemia.com/SOC/index.aspx