ورم الأرومي النخاعي هو نوع من سرطان الدماغ. سرطان الدماغ هو ورم في المخ. بشكل عام ، يمكن أن تنشأ الأورام في الدماغ في الدماغ نفسه ، أو يمكن أن تنشأ في مكان مختلف وانتشار (انتشار) إلى الدماغ. الورم الأرومي النخاعي هو أحد أورام المخ التي تنشأ في الدماغ نفسه ، في منطقة تسمى جذع الدماغ.
الأعراض
هناك مجموعة متنوعة من أعراض الورم الأرومي النخاعي. وتشمل هذه:
- الصداع
- دوخة
- ضعف التوازن والتنسيق
- بطء
- حركات العين غير عادية
- عدم وضوح الرؤية أو الرؤية المزدوجة
- ضعف الوجه أو تدلى الوجه أو الجفن
- ضعف أو خدر في جانب واحد من الجسم
- فقدان الوعي
يمكن أن تحدث أعراض الورم الأرومي النخاعي بسبب تلف المخيخ أو الضغط على الهياكل المجاورة للدماغ ، مثل جذع الدماغ ، أو كنتيجة لاستسقاء الرأس (زيادة ضغط السوائل في الدماغ).
الأصل
ينشأ ورم أرومي دبقي في المخيخ ، يقع في منطقة من الجمجمة وصفت بأنها الحفرة الخلفية. هذه المنطقة لا تشمل فقط المخيخ ولكن أيضا جذع الدماغ.
يتحكم المخيخ في التوازن والتنسيق ويقع خلف جذع المخ. يتضمن جذع الدماغ الدماغ الوسطي ، و pons ، و medulla ، ويسمح بالاتصال بين الدماغ وبقية الجسم ، بالإضافة إلى التحكم في الوظائف الحيوية مثل التنفس ، والبلع ، ومعدل ضربات القلب وضغط الدم.
عندما ينمو الورم الأرومي النخاعي داخل المخيخ ، يمكن أن يضغط على البون و / أو النخاع مما يتسبب في المزيد من الأعراض العصبية ، بما في ذلك ضعف الرؤية وضعف الوجه وانخفاض الوعي. كما يمكن ضغط الأعصاب القريبة بواسطة ورم أرومي دبقي.
استسقاء
تراكم السوائل التي تنتج الضغط في الدماغ هي واحدة من خصائص medulloblastoma ، على الرغم من أن ليس كل من لديه ورم أرومي عصبي يطور استسقاء الرأس.
تتغذى الحفرة الخلفية ، وهي المنطقة التي يتواجد فيها الدماغ والمخيخ ، بنوع خاص من السوائل يسمى CSF (السائل الدماغي النخاعي) ، تماماً مثل بقية الدماغ. يتدفق هذا السائل في جميع أنحاء المكان الذي يحيط ويحيط بالمخ والنخاع الشوكي. في الظروف العادية ، لا توجد أي حواجز داخل هذا الفضاء.
في كثير من الأحيان ، يعرقل الورم الأرومي النخاعي جسديًا السائل المخي الشوكي المتدفق بحرية ، مما يسبب سائلاً مفرطًا في الدماغ وحوله. يسمى هذا استسقاء الرأس. استسقاء الرأس يمكن أن يسبب ألما في الرأس ، أعراض عصبية وخمول. قد يؤدي التلف العصبي إلى إعاقات دائمة في الإدراك البدني والجسدي.
إزالة السائل الزائد غالبا ما تكون ضرورية. إذا كان السائل يحتاج إلى إزالة مرارا ، قد تكون هناك حاجة إلى تحويلة نائب الرئيس (ventriculoperitoneal) . يُعد VP shunt عبارة عن أنبوب يمكن وضعه جراحياً في الدماغ للحد من الضغط الزائد للسوائل.
التشخيص
تشخيص medulloblastoma يعتمد على عدة طرق ، والتي تستخدم عادة في الجمع.
حتى إذا كنت تعاني من الأعراض التي ترتبط عادةً بالورم الأرومي النخاعي ، فمن المحتمل جدًا أنك لا تمتلك في الواقع ورم أرومي دبقي - لأنه مرض نادر الحدوث نسبيًا.
ومع ذلك ، إذا كان لديك أي من الأعراض المميزة للورم الأرومي النخاعي ، فمن المهم أن ترى طبيبك على الفور لأن السبب قد يكون ورم أرومي عصبي أو أي حالة عصبية خطيرة أخرى.
- التاريخ والفحص البدني: من المحتمل أن يسألك طبيبك أسئلة تفصيلية حول شكاويك. خلال زيارتك الطبية ، سيقوم الطبيب بإجراء فحص جسدي شامل ، بالإضافة إلى فحص عصبي مفصل. يمكن أن تساعد نتائج التاريخ الطبي والفحص البدني في تحديد أفضل الخطوات التالية في تقييم مشكلتك.
- تصوير الدماغ : إذا كان تاريخك وجسمك مدمجانًا للورم الأرومي النخاعي ، فمن المرجح أن يطلب الطبيب إجراء دراسات تصوير الدماغ ، مثل التصوير بالرنين المغناطيسي الدماغي. يمكن أن يوفر التصوير بالرنين المغناطيسي للدماغ صورة جيدة للحفرة الخلفية للدماغ ، وهو المكان الذي يبدأ فيه نمو ورم أرومي دبقي.
- الخزعة: الخزعة هي استئصال جراحي للنمو أو الورم لغرض النظر إلى الأنسجة التي تمت إزالتها تحت المجهر. يتم استخدام نتائج الخزعة للمساعدة في تحديد الخطوات التالية. بشكل عام ، إذا تبين أن لديك ورمًا لديه خصائص لورم الأرومة النخاعية ، فمن المرجح أن يتم تقييمك من أجل الاستئصال الجراحي للورم ، وليس لخزعة. عادةً ما تتضمن الخزعة إزالة كمية ضئيلة من الأنسجة. بشكل عام ، إذا كان بإمكانك إجراء عملية جراحية بأمان ، فمن المستحسن إزالة أكبر قدر ممكن من الورم.
ماذا تتوقع
يعتبر الورم الأرومي النخاعي سرطانًا خبيثًا ، مما يعني أنه يمكن أن ينتشر. بشكل عام ، ينتشر الورم الأرومي النخاعي في جميع أنحاء الدماغ والعمود الفقري ، مما يسبب أعراض عصبية. نادرا ما ينتشر إلى أجزاء أخرى من الجسم خارج الجهاز العصبي.
علاج او معاملة
هناك العديد من الطرق المستخدمة لعلاج ورم الأرومي النخاعي ، وعادة ما تستخدم في تركيبة.
- الجراحة : إذا كنت أنت أو أحد أفراد أسرتك مصابًا بالورم الأرومي النخاعي ، فمن المستحسن إجراء استئصال جراحي كامل للورم. سوف تحتاج إلى اختبارات تصوير الدماغ وتقييم ما قبل الجراحة قبل الجراحة.
- العلاج الكيماوي : يتكون العلاج الكيميائي من أدوية قوية تستخدم لتدمير الخلايا السرطانية. ويهدف هذا إلى إزالة أو تقليص أكبر قدر ممكن من الورم ، بما في ذلك مناطق الورم التي ربما تكون قد انتشرت بعيدا عن الورم الأصلي. هناك العديد من الأدوية العلاجية المختلفة ، وسوف يحدد الطبيب التركيبة المناسبة لك بناء على المظهر المجهري للورم ، وحجم الورم ، ومدى انتشاره ، وعمرك. يمكن أخذ العلاج الكيميائي عن طريق الفم أو الوريد (عن طريق الوريد) أو داخل القراب (الحقن مباشرة في الجهاز العصبي).
- الإشعاع : العلاج الإشعاعي غالبًا ما يستخدم في علاج السرطان ، بما في ذلك ورم الأرومي النخاعي. يمكن توجيه الإشعاع المستهدف إلى منطقة الورم للمساعدة في تقليل الحجم ومنع تكرارها.
المراجع
مع العلاج ، يختلف بقاء الأشخاص الذين يتم تشخيصهم بورم الأرومة النخاعية لمدة 5 سنوات وفقًا لعدة عوامل منها:
- العمر : يُقدر أن الأطفال الرضع الذين تقل أعمارهم عن 1 يتمتعون بفترة بقاء تبلغ حوالي 30٪ لمدة 5 سنوات ، في حين يتمتع الأطفال بعمر يتراوح بين 60-80٪ لمدة 5 سنوات. يقدر أن لدى البالغين حوالي 50-60 في المئة من البقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات ، مع كبار السن عموما يعانون من انتعاش أفضل وبقاء أفضل من البالغين الأصغر سنا.
- حجم الورم : ترتبط الأورام الأصغر بشكل عام بنتائج أفضل من الأورام الكبيرة.
- انتشار الورم: ترتبط الأورام التي لم تنتشر خارج الموقع الأولي بنتائج أفضل من الأورام التي انتشرت.
- ما إذا كان من الممكن إزالة الورم بالكامل أثناء الجراحة: إذا تمت إزالة الورم بالكامل ، فهناك فرصة أقل للتكرار وفرصة أفضل للبقاء على قيد الحياة مما هو ملاحظ عندما لا يزال هناك ورم متبق بعد الجراحة. السبب وراء عدم إزالة الورم بشكل كامل هو أنه قد يكون مرتبطًا بشكل أوثق مع منطقة الدماغ التي تعتبر حيوية للبقاء على قيد الحياة.
- شدة الورم على أساس علم الأمراض (الفحص تحت المجهر): في حين أن الخزعة ليست خطوة أولية نموذجية عندما تتم إزالة ورم أرومي دبقي ، يمكن فحصه باستخدام مجهر للبحث عن الخصائص التفصيلية ، والتي يمكن أن تساعد في توجيه القرارات المتعلقة بالإشعاع والعلاج الكيميائي.
نطاق العمر وحدوثه
الورم الأرومي النخاعي هو أكثر أورام الدماغ الخبيثة شيوعًا في الأطفال ، إلا أنه لا يزال غير شائع إلى حد كبير ، حتى عند الأطفال.
- الأطفال : يتراوح العمر النموذجي لتشخيص المرض بين 5 سنوات و 10 سنوات ، ولكن يمكن أن يحدث عند الرضع والمراهقين. بشكل عام ، يقدر أن الورم الأرومي النخاعي يؤثر على حوالي 4-6 أطفال لكل مليون في الولايات المتحدة وكندا ، مع ما يقرب من 500 طفل تم تشخيصهم بالورم الأرومي النخاعي في الولايات المتحدة كل عام.
- البالغون : الورم الأرومي النخاعي هو ورم نادر الحدوث بين البالغين تحت سن 45 ، وهو أقل شيوعًا بعد ذلك. حوالي واحد في المئة من أورام المخ في البالغين هي ورم أرومي أبيض.
علم الوراثة
في معظم الأحيان ، لا يرتبط مرض ورم الأرومة النخاعية بأي عوامل خطر ، بما في ذلك علم الوراثة. ومع ذلك ، هناك عدد قليل من المتلازمات الوراثية التي قد تترافق مع زيادة الإصابة بورم الأرومة النخاعية ، بما في ذلك متلازمة جورلين ومتلازمة Turcot.
كلمة من
إذا تم تشخيص أو علاج شخص عزيز عليك لعلاج ورم أرومي دبقي ، يمكن أن يكون تجربة صعبة للغاية. كما يمكن أن يتداخل مع أنشطة الحياة الطبيعية مثل المدرسة والعمل. إذا كنت تعاني من تكرار الورم ، فسوف تحتاج إلى علاج الورم مرة أخرى. قد تستغرق عملية التعافي هذه بضع سنوات ، وكثيراً ما تتضمن العلاج البدني والمهني.
يتعافى العديد من الأطفال والبالغين من ورم أرومي medulloblastoma ويكتسبون القدرة على العيش حياة طبيعية ومنتجة. يتحسن علاج السرطان لمعظم الأورام بسرعة ، مما يجعل النتيجة أفضل والعلاج أكثر احتمالا.
> المصادر:
> Kramer K، Pandit-taskar N، Humm JL، et al. دراسة المرحلة الثانية من العلاج الإشعاعي مع intraventricularI-3F8 لالورم الأرومي النخاعي. Pediatr سرطان الدم. 2018؛ 65 (1)
> Johnston DL، Keene D، Kostova M، et al. الإصابة بورم الأرومي النخاعي في الأطفال الكنديين. ي Neurooncol. 2014، 120 (3): 575-9.
> Atalar B، Ozsahin M، Call J، et al. نتائج العلاج والعوامل النذير للمرضى البالغين الذين يعانون من أورام medulloblastoma: تجربة شبكة السرطان النادرة (RCN). اشعاعا أونكول. 2018؛