مضاعفات وعلاج هذا الشذوذ الجيني للكلى
نظرة عامة
كما يوحي الاسم ، فإن الكلى حدوة هو شذوذ حيث يتم دمج الكلى معا لتشكيل حدوة الحصان. ومع ذلك ، فإنه ليس فقط شكل وهيكل الكليتين غير طبيعي. موقعهم غير طبيعي كذلك.
بدلا من أن تكون موجودة في الجزء العلوي من البطن ، تحت القفص الصدري وبجوار العمود الفقري الخاص بك ، عادة ما تكون الكلى حدوة الحصان أقل بكثير في أسفل الحوض.
ليس هذا هو الشذوذ الوراثي الوحيد لموقع أو بنية الكلى. مثال آخر شائع هو شيء يسمى " الكلى خارج الرحم ". قبل أن نفهم لماذا تشكل كلوية حدوة الحصان وتأثيراتها ، من الضروري فهم التكوين الطبيعي للكلى البشرية أثناء تطورنا في الرحم.
فهم تشكيل الكلى البشرية الطبيعية
عندما نكون في مرحلة جنينية وننمو إلى إنسان كامل ، تمر الكلى لدينا بثلاث مراحل من التطور قبل أن يتم تشكيل كلية كاملة وظيفية وناضجة:
- سليفة الكلوة
- Mesonephros
- الكلوة التالية
تخيل حساءًا من الخلايا البدائية والهياكل البدائية التي ستتجمع معًا في كلية متطورة تمامًا. يتم تحقيق مرحلة metanephros بحوالي 6 أسابيع من الحمل. وتتكون من ما يسمى ب "mesenchyme metanephric" و "برعم حالب". هذه الهياكل ستشكل في النهاية الكلى والحالب.
لماذا نحتاج إلى فهم هذه العملية التكوينية؟ حسنا ، عندما نقدر أن الكلى البشرية تخضع لبعض التغييرات الهيكلية والموضعية حتى تتوج في شكلها النهائي ، يصبح من الأسهل فهم شذوذ مثل الكلى حدوة الحصان. لذا من المثير للاهتمام ملاحظة أن مرحلة الميتانفروس الموصوفة أعلاه (التي تسبق الكلية المتقدمة) موجودة بالفعل في الحوض ، وليس مكان وجود الكلى الناضجة (الجزء العلوي من البطن)!
عندما ننضج من جنين إلى طفل ، يؤدي نمو أجسامنا إلى تغير في الوضع النسبي لهذه الكلية النامية بحيث تنتقل من الحوض وترتفع تدريجيا إلى موضعها النهائي (تحت القفص الصدري وبجوار العمود الفقري ). ليس فقط الكلى تصعد ، إذا جاز التعبير ، فإنها تدور في الواقع داخليا حتى أن ما يسمى "الحوض الكلوي" يواجه الآن العمود الفقري. تسمى هذه العملية بالتناوب ، بينما يسمى صعود الكلية إلى موقعها النهائي بالهجرة. تكتمل هذه العملية في الوقت الذي يبلغ فيه عمر الجنين 8 أسابيع.
والآن بعد أن أصبح لدينا نظرة عامة على تكوين الكلى البشرية ، يمكننا أن نبدأ في إدراك أن أي اضطرابات في عمليات الدوران أو الهجرة ستعني أنه لا يمكن وضع كليتنا فقط في مكان خاطئ ، بل ربما ينتهي بها الأمر أيضًا تنصهر في كتلة واحدة ، بدلا من الكلى اليمنى واليسرى متميزة.
انعقاد
كليوة حدوة الحصان هو ما نسميه "الشذوذ الانصهار". كما تقترح الكلمة ، فإن حدوث شذوذ في حالة الانصهار سوف يحدث عندما تعلق كلية واحدة بالآخر. سيحدث هذا بسبب أي اضطراب في عملية الترحيل العادية لكلتا الكليتين. أكثر ندرة قليلاً هي ظاهرة حيث تؤثر الهجرة غير الطبيعية على كلية واحدة فقط بدلاً من الأخرى ، مما يؤدي إلى وجود كلا الكليتين على جانب واحد من العمود الفقري.
ويشار إلى هذه "بالكلية المتصالبة المنبثقة المصاحبة".
في الكلى المعتاد للحدوة ، فإن القطب السفلي للكلية سوف يندمج معًا ، وبالتالي يؤدي إلى شكل حدوة حصان نموذجي. لا تزال الأنابيب التي تصرف البول من الكليتين (تسمى الحالب) موجودة وتنزف كل جانب على حدة. يشار إلى الجزء المصهور من الكلية باسم "البرزخ".
هذا البرزخ قد يكون أو لا يكمن بشكل متناظر على العمود الفقري. إذا كانت تقع على جانب واحد أكثر من الأخرى ، فإننا نسميها "كليّة حدوة غير متماثلة". قد يكون نسيج الكلى الوظيفي أو لا يشكل البرزخ ، وبالتالي فإنه ليس من غير المألوف فقط رؤية الكلى المرتبطتين بنسيج ليفي غير فعال.
انتشار
في المتوسط ، أبلغت الدراسات عن وجود كليه حدوة حصان في أي مكان من 0.4 إلى 1.6 مريض ، لكل 10000 ولادة حية. ومع ذلك ، هذا هو الوقائع المبلغ عنها فقط. يمكن أن يكون الحدوث الفعلي أعلى لأن وجود كليوة حدوة الحصان غير معروف للمريض المصاب.
الأعراض
الأغلبية لن. في الواقع ، في كثير من الأحيان يتم التقاطها على حد سواء حصاة الكلى حدوة على دراسات التصوير التي تتم لأسباب أخرى. ومع ذلك ، عندما تكون الأعراض موجودة ، فإنها عادة ما تكون مرتبطة بالخلل في تدفق البول الناتج بسبب الموقع غير الطبيعي واتجاه الكلى. بعض الأعراض هي:
- حرق أثناء التبول ، وزيادة تكرار البول ، والإلحاح البولي - كل خلق بسبب زيادة الميل لتطوير التهابات المسالك البولية. وينظر هذا الاتجاه بسبب الصرف الصحي دون الأمثل. هذا يؤدي إلى جيوب من البول الساكن ، وهو وسيلة ممتازة للبكتيريا في النمو والازدهار
- ألم في الجناح أو الحوض بسبب انسداد في تدفق البول
- زيادة خطر حصى الكلى. هذه بدورها ستسبب ألم في الحوض أو الجناح كما هو موصوف أعلاه ، ولكن يمكن أيضا أن يسبب ظهور الدم في البول. الأحجار في حد ذاتها يمكن أن تؤدي إلى التهابات المسالك البولية كذلك
- وجود ارتجاع في البول من المثانة إلى الحالب ، مما قد يؤدي إلى زيادة خطر الإصابة بالتهابات المسالك البولية بالإضافة إلى تندب في الكليتين. ويشار إلى هذا باسم VUR (الارتداد القيحي)
- Hydronephrosis - وهذا يشير إلى نظام الصرف البولي المتضخم ، المتعسرة في الكلى. يمكن إنشاء هذا الانسداد عن طريق حصى الكلى أو الحالب ، وكذلك عن طريق ضغط الحالب بواسطة الهياكل الخارجية.
- تشوهات الأعضاء التناسلية الأخرى - بما أن الكلى حدوة الحصان يمكن أن تكون جزءًا من أطياف شذوذ وراثي أوسع ، يمكن أيضًا ملاحظة تشوهات أخرى في الجهاز البولي التناسلي. وتشمل هذه الخصيتين غير المستحسنة في الأولاد ، أو بنية الرحم غير طبيعي في الفتيات.
مضاعفات
معظم المضاعفات تنبع من الأعراض المذكورة أعلاه وعلامات من الكلى حدوة الحصان ، وغالبا ما يرتبط مع انسداد في المسالك البولية.
ومن المثير للاهتمام ، يبدو أن المرضى الذين يعانون من الكلى حدوة الحصان لديهم خطر متزايد من نوع معين من ورم في الكلى يسمى "ورم ويلمز". الأسباب وراء هذا الخطر ليست مفهومة بالكامل. وقد تم تحديد هذا لأول مرة من خلال دراسة الأورام الوليدية المعروفة جيداً والتي استمرت لمدة 30 عامًا تقريبًا وحددت 41 مريضًا مصابًا بورم ويلمز مصادفة أيضًا كُلية حدوة حصان.
ربما يكون القلق الأكثر إلحاحًا على أساس يومي هو حقيقة أن كليوة حدوة الحصان هي أكثر عرضة للإصابة من رضح حاد في البطن. على سبيل المثال ، في إصابة حزام الأمان التي لحقت به أثناء حادث سيارة ، يمكن لحزام المقعد أن يسحق محتويات البطن ، بما في ذلك الكلى حدوة الحصان مقابل العمود الفقري. عادةً لا تكون الكُلية البشرية العادية التي تعلو أعلى وغير مرتبطة ببعضها في نفس القدر من الخطورة.
التشخيص
كما ذكر أعلاه ، عادة ما يتم الكشف عن حدوة الكلى على التصوير البطني العرضي. عادة ما تكون هناك حاجة إلى مزيد من التحقيقات إذا تم ملاحظة الأعراض أو العلامات أو المضاعفات المذكورة أعلاه. على سبيل المثال ، إذا كنت مصابًا بالتهابات المسالك البولية المتكررة في وضع كُلية حدوة الحصان ، فإن طبيب الكلى الخاص بك عادةً ما يوصي بشيء يسمى "cystourethrogram voiding" (VCUG) لتحديد ما إذا كان أي ارتجاع في البول موجودًا. الاختبارات الأخرى التي يمكن طلبها تشمل:
- اختبارات وظائف الكلى : تشمل عادة اختبارات الدم مثل BUN ومستويات الكرياتينين وتقدير GFR. اختبار البول للبروتين أو الدم مفيد أيضا. يرجى الاطلاع هنا لمزيد من التفاصيل.
- فحص التدفق الكلوي لتأكيد الانسداد
- CT Urogram
علاج او معاملة
في حالة عدم وجود مضاعفات كبيرة أو أعراض متعلقة ، ووظيفة الكلى طبيعية ، لا يتطلب الأمر المزيد من العلاج. ومع ذلك يجب أن يتم تحذير المريض من مدى تأثر كليتيه بصرف آلام في البطن. إذا كانت هناك مضاعفات لوحظت بسبب عرقلة تدفق البول ، يجب تقييم المريض من قبل أخصائي (أخصائي أمراض الكلى والمسالك البولية) لتحديد مسار العمل ومعرفة ما إذا كان التصحيح الجراحي يمكن أن يخفف من العرقلة. في معظم المرضى ، فإن التكهن على المدى الطويل أمر جيد.
كلمة من
تذكر أن الكلى حدوة هو شذوذ نادر نسبيا من وضع الكلى وهيكلها. في حين أن معظم المرضى لا يعانون من أعراض ، وسيتم اكتشاف كلى حدوة الحصان الخاصة بهم مصادفة في التصوير ، أن تضع في اعتبارها أنه يمكن الإبلاغ عن الأعراض في أقلية من المرضى وعادة ما تكون ذات صلة لعرقلة تدفق البول وحصى الكلى ، أو التهابات المسالك البولية.
في حالة وجود أعراض ، قد يصبح العلاج ، بما في ذلك العلاج الجراحي لتخفيف الإعاقة ، ضروريًا ، ولكن يمكن مراقبة معظم المرضى بأمان وعدم الحاجة إلى إجراء مزيد من التقييم أو العلاج. على الرغم من أنك تحتاج إلى أن تضع في اعتبارها زيادة خطر التعرض للإصابة الجسدية لكليّة حدوة الحصان (خاصةً من صدمة حادة في البطن) ، فتذكّر أن التشخيص طويل الأمد مؤاتٍ!
> المصادر:
> Fekak H، et al. إدارة الكلى حدوة حصان على أساس سلسلة من 36 حالة. بروغ أورول. 2004 سبتمبر ؛ 14 (4): 485-8.
> O'Brien J في al. التصوير من الكلى حدوة الحصان ومضاعفاتها. J Med Imaging Radiat Oncol. 2008 يونيو ؛ 52 (3): 216-26. doi: 10.1111 / j.1440-1673.2008.01950.x.
> Pascual Samaniego M، et al. تمزق رضوي لكلية حدوة حصان. Actas Urol Esp. 2006 أبريل ؛ 30 (4): 424-8.
> نيفيل اتش وآخرون. حدوث ورم ويلمز في الكلى حدوة الحصان: تقرير من مجموعة دراسة الورم ويلمز الوطنية (NWTSG) .J Pediatr جراحة. 2002 أغسطس ؛ 37 (8): 1134-7.