ما هو مرض البريون؟

في الولايات المتحدة ، دير وإيلك ميناء مرض الهزال المزمن

في أوائل عام 2018 ، استحوذت المخاوف بشأن "غيبوبة الغزال" التي تنشر المرض على البشر على انتباه الجمهور. على الرغم من أن احتمال الإصابة بمرض الهزال المزمن (CWD) - وهو ما يشبه مرض جنون البقر - بعد تناول لحم الغزال منخفض للغاية. حتى الآن ، هناك عدد كبير من سكان الأيل لديهم معدل انتشار منخفض لـ CWD. علاوة على ذلك ، لم تكن هناك حالة مؤكدة لمرض الهزال المزمن الذي ينتقل من الغزلان أو الأيائل إلى البشر.

في الغزلان والأيائل ، يؤدي مرض CWD إلى موت بطيء ومؤلوم يؤدي في النهاية إلى إنقاص الحيوان من قدرته على الأكل والشرب. في البشر ، يقوم CWD ببطء بتدمير الدماغ. وهو مرض عصبي ينتشر عن طريق الرنة ، الأيل ، الغزلان ، والموز. بشكل عام ، يمكن تصنيف CWD على أنه مرض معدٍ "بطيء". الأمراض المعدية البطيئة ترجع إلى الفيروسات والبريونات. يرجع سبب CWD إلى البريونات.

من الأفضل فهم مرض الهزال المزمن في سياق مرض البريون. لنبدأ بإلقاء نظرة عامة على مرض البريون.

ما هو مرض البريون؟

وقد أضاءت الدراسات الحديثة أربع نقاط عن البريونات.

أولا ، البريونات هي مسببات الأمراض الوحيدة المعروفة التي تفتقر إلى الحمض النووي. هناك عوامل معدية أخرى مثل البكتيريا والفيروسات تحتوي على الحمض النووي الريبي والحمض النووي الريبي الذي يوجه تكاثرها. سلالات مختلفة من البريونات ينتج عنها أنواع مختلفة من المرض.

ثانيا ، يؤدي البريون إلى اضطرابات معدية ووراثية ومتفرقة.

لا توجد أمراض أخرى بسبب سبب واحد واضح في مجموعة واسعة من العرض السريري.

ثالثاً ، البريونات هي بروتينات مُجَفَّفة تنتشر في الدماغ. عادةً ما يُعتقد أن بروتين البريون يلعب دورًا في تشوير الأعصاب. يحتوي هذا البروتين الطبيعي المعروف بـ PrP ^C (بروتين الخلوي بريون) على تشكيل ألفا حلزوني.

في مرض البريون ، يتحول تشكيل ألفا حلزوني إلى ورقة مرضية مطوية بيتا تسمى PrP ^SC (scrapie بروتين بريون). تتراكم هذه PrP ^SC في خيوط تمزق وظائف الخلية العصبية وتسبب موت الخلية.

تنشر البريونات عندما تقوم الأوراق المطوية بيتا (PrP ^SC ) بتكوين أشكال حلزونية ألفا (PrP ^C ) لتصبح صفائح بيتا مطوي. يتوسط RNA خلوي معين هذا التغيير. من الملاحظ أن PrP ^SC و PrP ^C لهما نفس تركيبة الحمض الأميني ولكنهما مطابقان أو أشكال مختلفة. وبشكل مماثل ، يمكن اعتبار الفرق في هذين الشكلين بمثابة طيات أو طيات في النسيج.

مرض بريون بوساطة في البشر

في الناس ، يسبب البريون مرض معدٍ "بطيئًا". هذه الأمراض لديها فترة حضانة طويلة وتستغرق وقتا طويلا للظهور. البداية هي تدريجية ، ومسارها تقدمي. للأسف ، الموت أمر لا مفر منه.

وتسمى الأمراض بوساطة بريون في البشر باسم اعتلال الدماغ الإسفنجي القابل للانتقال (TSE). هذه الأمراض هي "إسفنجية" لأنها تجعل الدماغ يأخذ مظهر إسفنجي ، مليئًا بثقوب في أنسجة المخ.

هناك خمسة أنواع من TSE تحدث في البشر بما في ذلك ما يلي:

• كورو
• مرض كروتزفيلد جاكوب (CJD)
• مرض كروتزفيلد جاكوب البديل (vCJD)

• Gerstmann-Sträussler-Scheinker (GSS) syndrome
• الأرق العائلي المميت

يتضمن العرض السريري لـ CJD الخرف ، وفقدان حركات الجسم ، الرجيج ، وفقد البصر ، والشلل الذي يؤثر على جانب واحد من الجسم. على الرغم من تشابهه مع الكورو ، الذي يؤثر على قبائل الغد في غينيا الجديدة بعد ابتلاع أدمغة الإنسان ، لا يؤدي الكورو إلى الخرف. علاوة على ذلك ، تم العثور على CJD في جميع أنحاء العالم وليس له علاقة بالعادات الغذائية ، والاحتلال ، أو التعرض للحيوانات. في الواقع ، يمكن للنباتيين تطوير CJD. عموما ، يؤثر CJD على شخص واحد في المليون ويحدث في البلدان التي يكون فيها للحيوانات مرض بريون وكذلك في البلدان التي لا تحتوي الحيوانات فيها على مرض البريون.

مرض الهزال المزمن هو نوع من vCJD. وهناك شكل أكثر شيوعا من vCJD هو اعتلال الدماغ الإسفنجي البقري أو مرض جنون البقر. السبب في أن مرض CWD ومرض جنون البقر يسمى "البديل" CJD هو أن المرض يحدث عند المرضى الأصغر سنًا من أولئك الذين عادةً ما يتواجدون مع CJD. وعلاوة على ذلك ، هناك بعض النتائج المرضية والسريرية التي تختلف في vCJD.

في عام 1996 ، ظهر مرض جنون البقر في دائرة الضوء بعد اكتشاف مجموعة من الحالات في بريطانيا العظمى. من المحتمل أن الأشخاص الذين أصيبوا بالمرض استهلكوا لحم البقر المختلط مع أدمغة البقر. بالإضافة إلى ذلك ، فقط الأشخاص الذين لديهم نوع معين من البريون - بروتينات بريون متماثلة اللواقح للميثيونين - طوروا المرض. ومن الواضح أن بروتينات البريون متماثلة اللواقح للميثيونين يتم طيها بسهولة في شكل ورقة بيتا مطوي (PrP ^SC ).

مرض الهزال المزمن

حتى الآن ، لم تكن هناك حالات معروفة لنقل CWD إلى البشر. ومع ذلك ، هناك بعض الأدلة الظرفية. في عام 2002 ، تم تشخيص المرض العصبي لدى ثلاثة رجال تناولوا لحم الغزلان في التسعينات. وقد تأكد أن أحد هؤلاء الرجال لديه CJD. (تذكر أن CJD "بطيء" ويستغرق وقتًا للظهور.)

ووفقًا لمركز السيطرة على الأمراض (CDC) ، فإنه اعتبارًا من يناير 2018 ، تم الإبلاغ عن CWD في الغزلان ، الأيائل ، والموز المجاني في 22 ولاية على الأقل ومقاطعتين كنديتين. في الولايات المتحدة ، تم تحديد CWD في الغرب الأوسط والجنوب الغربي وبعض أجزاء الساحل الشرقي. من المحتمل أيضًا أن يكون CWD موجودًا في مناطق الولايات المتحدة التي تفتقر إلى أنظمة مراقبة قوية. على الرغم من أنه تم العثور على معظمها في الولايات المتحدة وكندا ، فقد تم العثور على CWD أيضًا في النرويج وكوريا الجنوبية.

ومن المثير للاهتمام ، تم تحديد CWD لأول مرة في الغزلان الأسير في أواخر 1960s. بحلول عام 1981 ، تم تحديده في الغزلان البرية. على الرغم من أن معدل انتشار CWD في مجموعات الغزلان البرية منخفض عادةً ، في بعض المجتمعات ، يمكن أن يتجاوز انتشار المرض 10٪ ، مع معدل إصابة يصل إلى 25٪ في الأدبيات. من الملاحظ ، في عدد السكان الغزلان الأسير ، يمكن أن يكون انتشار CWD أعلى من ذلك بكثير. على وجه التحديد ، كان ما يقرب من 80 في المئة من الغزلان في قطيع واحد من الأيل أسير CWD.

تشير الدراسات التي أجريت على الحيوانات إلى أن CWD يمكن أن ينتقل إلى الرئيسيات غير البشرية ، مثل القرود ، التي تستهلك لحوم الغزلان الملوثة بالدماغ أو سوائل الجسم.

في الغزلان والأيائل ، يمكن أن يستغرق الأمر ما يصل إلى عام قبل ظهور أعراض CJD. وتشمل هذه الأعراض فقدان الوزن ، وعدم التأثر ، والعثر. لا توجد علاجات أو لقاحات لـ CWD. علاوة على ذلك ، يمكن أن تموت بعض الحيوانات من CWD دون ظهور أعراض.

في عام 1997 ، أوصت منظمة الصحة العالمية أن جميع العوامل التي تسبب مرض البريون - بما في ذلك الغزلان مع CWD - تبقى خارج السلسلة الغذائية خوفا من انتقال العدوى.

الوقاية

إذا كان من المتوقع أن ينتقل مرض CWD إلى البشر ، فإن أفضل طريقة لمنع هذا الانتقال هي عدم تناول لحم الغزلان أو الأيائل. ممارسة تناول لحم الغزال على نطاق واسع في الولايات المتحدة. في مسح 2006-2007 الذي أجرته مراكز مكافحة الأمراض والوقاية منها ، أفاد 20 في المئة من المستطلعين بأنهم قاموا بصيد الغزلان أو الأيائل ، وأفاد الثلثان بأنهم يتناولون لحم الغزال أو لحم الأيائل.

مع استهلاك الغزلان والأيائل على نطاق واسع وعدم وجود دليل ملموس على انتقال العدوى حتى الآن ، فمن غير المرجح أن العديد من محبي لحم الغزال والكبة سيتوقفون عن استهلاكهم. لذلك ، فمن المستحسن أن الصيادين اتخاذ الاحتياطات اللازمة عند الصيد.

تراقب بعض وكالات الحياة البرية التابعة للدولة انتشار CWD في المجموعات البرية من الغزلان والأيلك باستخدام الاختبارات. من المهم التحقق من مواقع ويب الولاية ومسؤولي الدولة للحياة البرية للحصول على إرشادات وتجنب صيد السكان الذين تم تحديد CWD لهم.

الأهم من ذلك ، ليس كل الدول مراقبة CWD في الغزلان البرية والأيائل. علاوة على ذلك ، فإن الاختبار السلبي لـ CWD لا يعني بالضرورة أن الغزلان الفردية أو الأيائل خالية من المرض. ومع ذلك ، فإن فرصة وجود الغزلان أو الأيائل مع اختبار سلبي لا تؤوي CWD.

إليك بعض النصائح للصيادين بشأن CWD:

• لا تتناول أو تطلق النار أو تأكل الغزلان أو الأيل التي تبدو مريعة أو تتصرف بطرق غريبة
• تجنب قتل الطريق
• بينما تلبس الغزال ميدانيًا أو تلبس اللاتكس أو القفازات المطاطية ، قم بتقليل تعاملك مع الأدمغة أو الأعضاء الأخرى ، ولا تستخدم أدوات المائدة المنزلية أو أدوات المطبخ.
• ضع في اعتبارك وجود الغزلان أو الأيائل التي تنوي تناولها لاختبار CWD
• إذا كنت تواجه مشكلة في المعالجة التجارية ، فاطلب أن يتم إعداد اللحم بشكل منفصل عن الغزلان والأيائل الأخرى
• لا تأكل أبدًا أي غزال أو أيل يختبر إيجابيًا لـ CWD
• راجع مسؤولي الولاية للحياة البرية لمعرفة ما إذا كان أوصى باختبار الغزلان أو الأيل بالنسبة لـ CWD

فيما يتعلق باللحوم التجارية ولحوم الأيائل ، تدير مصلحة فحص صحة الحيوان والنبات بوزارة الزراعة الأمريكية برنامجًا وطنيًا لإصدار شهادات اعتماد الأشخاص ذوي الإعاقة. هذا البرنامج اختياري ، ويوافق مالكو القطيع على إخضاع قطعانهم للاختبار. لا يشارك جميع مالكي القطيع التجارية في البرنامج. من المحتمل أن تستهلك لحوم الغزلان أو الأيائل فقط من الموردين التجاريين الذين يشاركون في البرنامج.

البريونات في أنواع معينة من التربة

في عام 2014 ، وجد Kuznetsova وزملاؤه أن بعض أنواع التربة في جنوب شرق ألبرتا وجنوب ساسكاتشوان (أجزاء من كندا) قد تكون بريونات مسؤولة عن CWD.

وفقا للباحثين:

بشكل عام ، قد تربى التربة الغنية بالصلصال البريونات بشراهة وتزيد من قابليتها للعدوى مقارنة بالمونتموريلونايت المعدني النقي. المكونات العضوية للتربة هي أيضا متنوعة وغير مميزة بشكل جيد ، ومع ذلك يمكن أن تؤثر على تفاعل البريون-التربة. العوامل المهمة الأخرى المساهمة تشمل درجة الحموضة للتربة ، وتكوين محلول التربة وكمية المعادن (أكاسيد المعادن) .... التربة الرئيسية في المنطقة الموطونة CWD من ألبرتا وساسكاتشوان هي Chernozems ، موجودة في 60 ٪ من المساحة الكلية. وهي تتشابه بشكل عام في الملمس ومعادن الطين والمحتوى العضوي للتربة ، ويمكن وصفها بأنها طينية طينية ، تربة مونتموريلونايت (سميكتايت) مع 6-10٪ من الكربون العضوي.

الحيوانات تأكل التربة لتلبية احتياجاتها المعدنية. يتم إعادة إدخال هذه التربة إلى التربة على شكل فضلات أو جثث. وهكذا ، يمكن تدوير البريونات في التربة. يبدو أن البريونات تعلق بشكل جيد على الصلصال.

كلمة من

حتى الآن ، لم يكن هناك أي انتقال مثبت لأمراض الهزال المزمن من الغزلان أو الأيائل إلى البشر ؛ ومع ذلك ، فإن الخبراء قلقون بشأن المخاطر. يشبه مرض الهزال المزمن مرض جنون البقر ، الذي تم توثيقه للانتشار من الأبقار إلى البشر.

عند تناول لحم الغزال أو لحم الأيائل ، من المستحسن اتخاذ بعض الاحتياطات والتحقق من التوجيه من مسؤولي الحياة البرية في الولاية. مع اللعبة البرية ، لا تأكل اللحوم من الغزلان أو الأيائل التي تبدو مريضة. علاوة على ذلك ، من الجيد أن يتم اختبار لحم الغزلان أو الإيل البري من أجل CWD.

عند شراء لحم الغزلان أو الأيل التجاري ، تأكد من أن هذا اللحم معتمد على أنه خالٍ من CWD.

> المصادر:

> مرض الهزال المزمن. CDC.

> Kuznetsova A et al. الدور المحتمل لخصائص التربة في انتشار CWD في غرب كندا. بريون. 2014 (8)؛ (1): 92-9.

> Prusiner SB، Miller BL. أمراض البريون. In: Kasper D، Fauci A، Hauser S، Longo D، Jameson J، Loscalzo J. eds. Harrison's Principles of Internal Medicine، 19e New York، NY: McGraw-Hill؛ 2014.

> بطء الفيروسات والفئران. In: Levinson W. eds. Review of Microbiology and Immunology، 14e New York، NY: McGraw-Hill.