متلازمة زولينجر إليسون الأعراض والأسباب والتشخيص

متلازمة زولينجر-إليسون (ZES) هو اضطراب نادر يتسبب في تكوين أورام أو أكثر في البنكرياس أو الجزء العلوي من الأمعاء الدقيقة يسمى الاثني عشر. ويمكن أيضا أن يسبب تقرحات لتتطور في المعدة والاثني عشر.

تسمى الأورام gastrinomas ، وتفرز كمية كبيرة من هرمون الغاسترين. هذا يؤدي إلى إنتاج مفرط لحمض المعدة ، والتي يمكن أن تؤدي إلى القرحة الهضمية .

متلازمة زولينجر إليسون نادرة الحدوث ، وعلى الرغم من أنها قد تحدث في أي عمر ، إلا أن الأشخاص الذين تتراوح أعمارهم بين 30 و 60 سنة أكثر عرضة لتطويرها. أيضا ، من بين جميع الأشخاص الذين يعانون من قرحة هضمية ، فإن نسبة ضئيلة فقط من هؤلاء الناس سيكون لديهم زولينجر إليسون.

الأورام سرطانية في 50 بالمائة من الحالات. أنها تفرز هرمون يسمى غاسترين الذي يسبب المعدة لإنتاج الكثير من الحمض ، والذي بدوره يسبب قرحة المعدة والاثني عشر (القرحة الهضمية). القرح الناجم عن ZES أقل استجابة للعلاج من القرحة المعوية العادية. ما هو السبب في أن الأشخاص الذين يعانون من ZES لتطوير الأورام غير معروف ، لكن حوالي 25٪ من حالات ZES مرتبطة باضطراب وراثي يسمى الأورام متعددة الغدد الصماء.

الأعراض

• قضم ، ألم حارق في البطن
  • عادة ما يقع هذا الألم في المنطقة الواقعة بين عظم الصدر والسرة.
• الإحساس بالضغط أو الانتفاخ أو الامتلاء
  • عادة ما يتطور هذا الألم بعد 30 إلى 90 دقيقة من تناول الوجبة ، وعادة ما يتم تخفيفه عن طريق مضادات الحموضة.

• ألم أو حرقان في البطن يسافر نحو الحلق
  • يحدث هذا بسبب حرقة المعدة ، أو الارتجاع المعدي المريئي ، ويحدث عندما تعود محتويات المعدة إلى المريء.
• قيء
  • قد يحتوي القيء على الدم أو يشبه أسس القهوة.
• إسهال
  • قد يكون البراز برائحة كريهة.
• أسود ، براز تيري
  • الدم في البراز سوف يحولهم إلى اللون الأحمر الداكن أو الأسود ، ويجعلهم يرتفون أو لزجة.

• غثيان
• إعياء
• ضعف
• فقدان الوزن

الأسباب

متلازمة زولينجر إليسون سببها ورم (غاسترينوما) أو أورام في البنكرياس وأعلى الأمعاء الدقيقة (الاثني عشر). هذه الأورام تنتج هرمون غاسترين وتسمى gastrinomas. مستويات عالية من غاسترين يسبب فرط إنتاج حمض المعدة. هذه الزيادة في الحموضة يمكن أن تؤدي إلى تطور القرحة الهضمية في المعدة والاثني عشر.

التشخيص

فحص الدم
يتم إجراء اختبار الدم لمعرفة ما إذا كان هناك زيادة في مستوى الغاسترين في الدم. قد يشير مستوى مرتفع من الغاسترين إلى وجود أورام في البنكرياس أو الاثني عشر.

باريوم الأشعة السينية
يشرب المريض سائل يحتوي على الباريوم ، الذي سيغطي جدران المريء والمعدة والاثني عشر. ثم تؤخذ الأشعة السينية. ثم يقوم الطبيب بمشاهدة الأشعة السينية بحثًا عن علامات للقرح.

التنظير العلوي
يقوم الطبيب بفحص الجزء الداخلي من المريء والمعدة والاثني عشر باستخدام أداة تسمى المنظار الداخلي ، وهو أنبوب مرن نحيف خفيف مع عدسة. يتم إدخال المنظار من خلال الفم وأسفل الحلق ، وإلى المعدة والاثني عشر. يمكن للطبيب أن يبحث عن القرح ، ويمكنه أيضًا إزالة عينة من الأنسجة ، تسمى خزعة ، لفحصها في المختبر لتحديد ما إذا كان هناك وجود أورام منتجة للغاسترين.

تقنيات التصوير
يمكن للطبيب استخدام التصوير المقطعي المحوسب (CT) ، أو التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) ، أو التصوير بالموجات فوق الصوتية ، أو المسح النووي في محاولة لتحديد أماكن وجود الأورام.

• الأشعة المقطعية هي اختبار تشخيصي يستخدم الأشعة السينية بمساعدة تقنية الكمبيوتر. يتم أخذ أشعة إكس من العديد من الزوايا المختلفة لإنشاء صور مستعرضة لجسم المريض. ثم يقوم الكمبيوتر بتجميع هذه الصور في صورة ثلاثية الأبعاد يمكنها عرض الأعضاء والعظام والأنسجة بتفصيل كبير.

  مع مسح التصوير بالرنين المغناطيسي ، يتم استخدام الإشارات المغناطيسية بدلاً من الأشعة السينية لإنشاء صور لجسم الإنسان. هذه الصور تظهر الاختلافات بين أنواع الأنسجة.

  يرسل الموجات فوق الصوتية موجات صوتية عالية التردد تذهب إلى المنطقة قيد الفحص وترتد عندما تضرب عضوًا. تتم معالجة هذا بواسطة جهاز كمبيوتر ، ينتج خريطة للمنطقة قيد الفحص.

  مع الفحص النووي ، يتم إدخال المواد المشعة إلى الجسم الذي يسمح لكاميرا غاما بالكشف عن الأورام.

مضاعفات متلازمة زولينجر إليسون

في 50 في المئة من حالات Zollinger-Ellison ، تكون الأورام سرطانية (خبيثة). إذا كانت الأورام سرطانية ، هناك خطر أن ينتشر السرطان إلى الكبد ، والعقد اللمفية بالقرب من البنكرياس والأمعاء الدقيقة.

المضاعفات الأخرى لمتلازمة زولينجر إليسون

• قرح شديدة قد تؤدي إلى حدوث ثقب في الأمعاء
• فقدان الدم
• الإسهال المزمن
• فقدان الوزن

علاج او معاملة

يركز علاج متلازمة زولينجر إليسون على مجالين: علاج الأورام وعلاج القرحة.

علاج الأورام في متلازمة زولينجر إليسون

غالباً ما يتم إجراء الجراحة إذا كان هناك ورم واحد فقط. إذا كانت الأورام موجودة في الكبد ، فسيقوم الجراح بإزالة أكبر قدر ممكن من ورم الكبد (التلاعب).

عندما لا يكون من الممكن إجراء عملية جراحية على الأورام ، يتم استخدام علاجات أخرى:

• محاولة تدمير الورم عن طريق قطع إمدادات الدم (الانصمام).
• محاولة تدمير الخلايا السرطانية باستخدام التيار الكهربائي (الاجتثاث للترددات الراديوية).
• حقن المخدرات في الورم لتخفيف أعراض السرطان.
• استخدام العلاج الكيميائي في محاولة لإبطاء نمو الورم.

علاج قرحة في متلازمة زولينجر إليسون

مثبطات مضخة البروتون
هذه هي الأدوية الأكثر فعالية لمتلازمة زولينجر إليسون. مثبطات مضخة البروتون قوية جدا وتمنع إنتاج الحمض وتعزز الشفاء. وتشمل أمثلة مثبطات مضخة البروتون Prilosec و Prevacid و Nexium و Aciphex و Protonix .

موانع الحمض
وتسمى هذه أيضا حاصرات الهيستامين (H-2). هذه الأدوية تقلل من كمية حمض الهيدروكلوريك التي تطلق في الجهاز الهضمي. هذا يساعد على تخفيف آلام القرحة وتشجيع الشفاء. يعمل مانع الحامض عن طريق الحفاظ على الهيستامين من الوصول إلى مستقبلات الهستامين. مستقبلات الهستامين تشير إلى إفراز الحمض في المعدة لإفراز حمض الهيدروكلوريك. وتشمل أمثلة حاصرات حمض كل من Tagamet و Pepcid و Zantac و Axid .

لا يعمل حاصرات حمض كما تفعل مثبطات مضخة البروتون ، ولا يجوز وصفه من قبل الطبيب. بالنسبة لأولئك الأشخاص الذين يستخدمون حاصرات الحمض ، فإنهم يحتاجون إلى جرعات عالية ومتكررة حتى تكون فعالة.

المراجع

كما ذكر أعلاه ، في 50 في المئة من حالات Zollinger-Ellison ، الأورام هي سرطانية. يمكن أن يحقق التشخيص المبكر والاختراع الجراحي نسبة شفاء من 20٪ إلى 25٪ فقط. ومع ذلك ، تشير المعلومات الطبية إلى أن gastrinomas بطيئة النمو ، والمرضى قد يعيشون لسنوات عديدة بعد اكتشاف ورم. الأدوية المضادة للأحماض فعالة جدا في السيطرة على أعراض إفراز الحمض.

تم توفير جميع المعلومات الواردة في هذه المقالة للأغراض التعليمية فقط. لتشخيص ، تحتاج إلى رؤية مقدم الرعاية الصحية الخاص بك. في هذا الوقت ، يجب مناقشة جميع جوانب هذه الحالة ، إلى جانب خيارات العلاج والرعاية المستمرة ومراقبة الحالة ، مع طبيبك. بعد التشخيص ، إذا كان ينبغي عليك تجربة الأعراض الجديدة أو المتدهورة ، فيجب إبلاغ الطبيب بذلك.