إن بروتينات Bence-Jones هي في الأساس قطع صغيرة من الأجسام المضادة التي يمكن اكتشافها باستخدام اختبار البول ، وذلك أساسا لتشخيص ومراقبة المرضى الذين يعانون من المايلوما المتعددة ، وهو نوع من سرطان الدم.
المايلوما المتعددة
الورم النخاعي المتعدد هو سرطان يتكون في نوع من خلايا الدم البيضاء تسمى خلية البلازما. خلايا البلازما هي الخلايا التي تصنع الأجسام المضادة لمساعدتك على مكافحة العدوى.
بالنسبة إلى مجموعة طبيعية من خلايا البلازما المنتجة للجسم المضاد ، يمكن للمرء أن يقول إن التنوع هو عملهم. يقومون بصنع جميع الأنواع المختلفة من البروتينات المضادة.
الورم النخاعي المتعدد هو واحد من عدة أمراض يمكن أن تنتج "نسخة واحدة من خلايا البلازما". فكر في نسخة واحدة كشيء مشابه لحشد من الخلايا التوأم المتطابقة. هذا الحشد ليس متنوعًا. تستنسخ الخلية الواحدة عادةً نفس البروتينات المضادة للجسم المضاد.
M-البروتينات
عند مناقشة بروتينات Bence-Jones ، غالباً ما يتم استخدام العديد من المصطلحات الأخرى ، مثل بروتين المايلوما ، بروتينات M ، بروبروتينات ، سلاسل خفيفة خالية من الغلوبولين المناعي و M-spike. هذه المصطلحات كلها متشابهة ، ولكنها ليست بالضرورة قابلة للتبادل.
يرمز "M" في M-protein إلى وحيد النسيلة ، مما يعني أن جمع البروتينات هو من نسخة واحدة من الخلايا المنتجة للأجسام المضادة. هذه الخلايا تنتج جميع الأجسام المضادة نفسها أو أجزاء الجسم المضاد.
سلاسل خفيفة
الأجسام المضادة هي ما يطلق عليه علماء الغلوبولين المناعي - أي المناعة بمعنى أنها تساعد في مكافحة المرض ، والغلوبولين ، بمعنى أنها بروتينات.
غالبًا ما تكون هذه الجلوبيولين المناعي كبيرة جدًا ، ولكنها تتكون من وحدات أصغر تم تركيبها معًا. تتكون الأجسام المضادة بالفعل من عدة بروتينات أصغر ، تسمى السلاسل الثقيلة والسلاسل الخفيفة.
في الصورة أعلاه ، يمكنك رؤية جسم مضاد كامل أو جلوبولين مناعي في المقدمة ، لكن كل جسم مضاد يتكون من أجزاء قليلة.
الأجزاء الزرقاء هي "السلاسل الثقيلة" والقطع الذهبية هي "السلاسل الخفيفة". في هذه الصورة ، تكون سلاسل الضوء الذهبية هي ما قد يصبح بروتينات بنس جونز في شخص يعاني من ورم النخاع الشوكي المتعدد أو بعض الحالات الأخرى.
إن بروتينات Bence-Jones هي في الأساس مجموعة خاصة من هذه القطع الصغيرة من الأجسام المضادة (السلاسل الخفيفة) . وجود سلاسل الضوء في مثل هذه الوفرة في البول غير طبيعي. عادة ، يمكن اكتشاف كمية دقيقة فقط من بروتين السلسلة الخفيفة في البول. قد تتطور السلاسل الخفيفة في البول لأسباب كثيرة مختلفة ، وليست كلها من السرطان.
سلاسل خفيفة وحيدة النسيلة
الآن ، في حالة بروتينات Bence-Jones ، من المهم أن نتذكر أن هذه السلاسل الخفيفة ليست فقط أي نوع قديم من السلسلة الخفيفة - فهي سلاسل خفيفة أحادية النسيلة .
بروتينات بنس جونز ، إذن ، هي ...
- أحادي النسيلة (يأتي من نسخة واحدة من الخلايا)
- سلاسل خفيفة أحادية النسيلة (العديد من النسخ من نفس الجزء الأصغر من الأجسام المضادة)
- وجدت في البول وترتبط مع مجموعة متنوعة من الظروف ، بما في ذلك المايلوما المتعددة.
الظروف
بروتينات بنس جونز هي أنواع معينة من البروتينات M ، وهي صغيرة بما يكفي لتمريرها عبر نظام الترشيح في الجسم ، الكليتين. وهذا يعني أنه عندما تحدث هذه السلاسل الخفيفة بكثرة ، فإنها تمر من مجرى الدم إلى بولك.
هناك العديد من الشروط التي يمكن العثور على بروتينات بنس جونز في بول الشخص ، بما في ذلك ما يلي:
- الورم النخاعي المتعدد - الورم النخاعي المتعدد هو سرطان دم يوجد فيه إفراط في إنتاج خلايا البلازما - وهي خلايا تتطور من الخلايا الليمفاوية B في نخاع العظم. خلايا البلازما هي الخلايا التي تصنع الأجسام المضادة التي تحمينا من بعض الفيروسات والبكتيريا. ما بين 50 و 80٪ من الأشخاص المصابين بالورم النخاعي لديهم اختبار بول موجب لهذه البروتينات.
- Waldenström's macroglobulinemia - Waldenstrom's macroglobulinemia هو سرطان غير شائع يحدث في الخلايا البائية (نوع من خلايا الدم البيضاء). تمر الخلايا البائية خلال عملية لتصبح خلايا بلازما منتجة للأجسام المضادة. في هذا المرض ، يحدث السرطان في الخلية B ، قبل النقطة التي تصبح فيها خلية بلازما ؛ لذا ، فإن ماكروغلوبولين الدم في Waldenström يختلف عن المايلوما المتعددة ، لكن الحالتين متشابهتان في بعض الطرق ، وكلاهما قد يؤدي إلى بروتينات Bence-Jones.
- MGUS - MGUS تعني اعتلال الأعصاب وحيدة النسيلة ذات دلالة غير محددة. قد يكون هذا المرض مؤشرا للورم النخاعي المتعدد وينطوي على زيادة في عدد خلايا البلازما ، ولكن لا شيء من الأعراض الأخرى المرتبطة بالمايلوما المتعددة.
الدلالة
توجد بروتينات Bence-Jones في حوالي اثنين من كل ثلاثة مرضى يعانون من المايلوما المتعددة. الورم النقوي المتعدد هو سرطان دم يشمل الإنتاج الزائد لخلايا البلازما. وكما أن سرطان الرئة قد يكون له فائض من خلايا سرطان الرئة غير الطبيعية ، فإن المايلوما ينطوي على زيادة في خلايا البلازما.
خلايا البلازما هي الخلايا التي تصنع الأجسام المضادة لمساعدتنا على محاربة المرض. لكن خلايا البلازما السرطانية لا تصنع أجسامًا مضادة تساعد على محاربة المرض ، وبدلاً من ذلك ، فإن خلايا البلازما الزائدة تنتج أجسامًا مضادة زائدة تتشابه تمامًا.
يمكن أن تصبح زيادة الغلوبيولين المناعي في الجسم مشكلة من عدد من الزوايا المختلفة ، أحدها هو مرض الكلى . عادة ، تكون الأجسام المضادة كبيرة جدا بحيث لا يمكن تصفيتها من خلال الأنابيب في الكلى. بروتينات بنس جونز صغيرة بما يكفي لدخول وحدات الترشيح في الكليتين. في الكلى ، يمكن أن تتراكم هذه البروتينات وتسبب مشاكل في الكلى. بعض أنواع البروتينات أكثر عرضة للإصابة بالكلى بهذه الطريقة من غيرها. هناك أيضا عواقب أخرى للسلاسل الخفيفة المفرطة التي يمكن أن تؤثر على أجزاء مختلفة من الجسم.
إذا تم تشخيصك بمرض ينتج عنه كميات زائدة من البروتينات الخفيفة ، فمن المرجح أن يراقبك طبيبك للمضاعفات ذات الصلة. واحد من الأشياء التي يمكن أن تحدث مع سلاسل الضوء المفرط يسمى الأميلويد النشواني ذو السلسلة الخفيفة ، حيث تجمع السلاسل الخفيفة وتكوِّن رواسب لمادة تسمى الأميلويد ، والتي يمكن أن تسبب ضرراً في مختلف الأعضاء.
فحص بول
يتضمن اختبار بروتينات Bence-Jones جمع البول لمدة 24 ساعة للتحقق من وجود أدلة على البروتينات. تم تسمية بروتينات Bence-Jones على هنري بينس جونز ، وهو اختصاصي في علم الأمراض الكيميائية اكتشف لأول مرة الخصائص غير العادية لعينات البول هذه في منتصف القرن التاسع عشر. هناك نوعان من السلاسل الخفيفة - تسمى kappa و lambda. يمكن أن يكون النوع المحدد من سلسلة الضوء ذات أهمية سريرية.
كلمة من
إذا تم تشخيص حالتك حديثًا ، خذ بعض الوقت لتتعرف على مرضك وطرح أسئلة. تواصل للحصول على الدعم من أصدقائك وأحبائك. وتعلق على الأمل. تحسن العلاج من سرطان الدم بشكل ملحوظ في السنوات الأخيرة ، والعلاجات الجديدة هي حاليا في التجارب السريرية.
> المصادر:
> Basile U، Gulli F، Torti E، et al. تقييم طريقة الفرز لتحليل بروتين بنس جونز. Clin Chem Lab Med. 2016؛ 54 (11): e331-e333.
> كوك L ، ماكدونالد DHC. إدارة paraproteinaemia. الدراسات الطبية العليا . 2007؛ 83 (978): 217-223.
> Kyle، R.، Larson، D.، Therneau، T. et al. دورة سريرية لسلسلة المايلوما الخفيفة سلسلة من المايلوما (بروتينا بنس جونز مجهول السبب): دراسة استعادية. لانسيت امراض الدم . 2014. 1 (1): e28-36.