الأعراض والتشخيص ، وخيارات العلاج لورم الغدد اللمفاوية اللمفاوية
ما هو ماكروغلوبولين الدم في Waldenstrom وماذا تحتاج إلى معرفة ما إذا تم تشخيصك بهذا المرض؟
Waldenstrom Macroglobulinemia - التعريف
Waldenstrom macroglobulinemia (WM) هو نوع نادر من ليمفوما اللاهودجكين (NHL) . WM هو سرطان يؤثر على الخلايا الليمفاوية B (أو الخلايا B) ويتميز بإفراط في إنتاج البروتينات التي تسمى الأجسام المضادة IgM.
قد يُشار إلى WM أيضًا باسم ماكروغلوبولين الدم في Waldenstrom ، أو ماكروغلوبولين الدم الأساسي ، أو أورام الغدد اللمفاوية الليمفاوية.
في WM ، يحدث خلل في الخلية السرطانية في الخلايا الليمفاوية B قبل أن تنضج إلى خلايا البلازما. تكون خلايا البلازما مسؤولة عن إنتاج بروتينات مضادة لمكافحة العدوى. لذلك ، يؤدي العدد المتزايد من هذه الخلايا إلى زيادة كمية الأجسام المضادة المحددة ، IgM.
علامات وأعراض WM
WM يمكن أن يؤثر على جسمك بطريقتين.
تزاحم نخاع العظام. يمكن لخلايا الليمفوما أن تحشد نخاع العظم ، مما يجعل من الصعب على جسمك إنتاج أعداد كافية من الصفائح الدموية ، وخلايا الدم الحمراء ، وخلايا الدم البيضاء . ونتيجة لذلك ، فإن هذه العيوب سوف تسبب علامات وأعراض نموذجية من فقر الدم (انخفاض عدد خلايا الدم الحمراء) ، نقص الصفيحات (انخفاض عدد الصفائح الدموية) ، والعدلات (عدد منخفض من العدلات - العدلات هي نوع واحد من خلايا الدم البيضاء) . بعض من هذه الأعراض قد تشمل:
- نزيف غير عادي أو غير عادي ، مثل نزيف اللثة أو كدمات غريبة أو نزيف في الأنف
- الشعور بالتعب بشكل غير معتاد ، على الرغم من أنك تحصل على قسط كافٍ من النوم
- ضيق في التنفس مع أي مجهود
- الالتهابات المتكررة أو المرض الذي لا يمكنك محاربته
- جلد شاحب
Hyperviscosity . بالإضافة إلى تأثيره على نخاع العظم ، فإن زيادة كمية بروتين IgM في الدم يمكن أن يسبب ما يسمى فرط اللزوجة المفرط.
باختصار ، تعني "فرط اللزوجة" أن الدم يصبح سميكًا أو لزجًا وقد يصعب عليه التدفق بسهولة عبر الأوعية الدموية. يسبب Hyperviscucity مجموعة مميزة أخرى من العلامات والأعراض التي تشمل:
- التغييرات في الرؤية ، مثل التشويش أو تدهور الرؤية
- يتغير الوضع العقلي ، مثل الارتباك
- دوخة
- الصداع
- خدر أو وخز في القدمين أو اليدين
كما هو الحال مع أنواع أخرى من الليمفوما ، يمكن أن تكون الخلايا السرطانية موجودة في مناطق أخرى من الجسم ، وخاصة في الطحال والكبد ، وتسبب الألم. قد توجد أيضًا الغدد الليمفاوية المتضخمة .
يجب أن تتذكر أن هذه العلامات والأعراض قد تكون خفية ويمكن أن تكون موجودة في العديد من الحالات الأقل خطورة الأخرى. إذا كانت لديك مخاوف بشأن أي تغييرات تطرأ على صحتك ، فمن الأفضل دائمًا استشارة الطبيب أو مقدم الرعاية الصحية.
ما الذي يسبب WM؟
كما هو الحال في العديد من أنواع السرطان الأخرى ، فإنه من غير المعروف ما الذي يسبب WM. ومع ذلك ، حدد الباحثون بعض العوامل التي تبدو أكثر شيوعًا عند الأشخاص المصابين بهذا المرض. عوامل الخطر المعروفة تشمل:
- عمر أكبر من 60 سنة
- تاريخ حالة تسمى اعتلال الغدد أحادي النسيلة ذات دلالة غير محددة (MGUS)
- تاريخ من WM في أسرهم
- وجود عدوى فيروس التهاب الكبد الوبائي
بالإضافة إلى ذلك ، يحدث فيروس (WM) في الرجال أكثر من النساء ، وفي الأشخاص القوقازيين أكثر من الأمريكيين الأفارقة.
تشخيص WM
كما هو الحال مع أنواع أخرى من سرطانات الدم والنخاع ، يتم تشخيص WM عادة باستخدام اختبارات الدم ونخاع العظم ونضحه .
قد تظهر أعداد الدم الكاملة انخفاضًا في أعداد خلايا الدم الطبيعية السليمة ، مثل خلايا الدم الحمراء والصفائح الدموية وخلايا الدم البيضاء. بالإضافة إلى ذلك ، ستظهر اختبارات الدم زيادة في كمية بروتين IgM.
ستوفر خزعة ونخاع العظم تفاصيل حول أنواع الخلايا في النخاع ، ويساعد الطبيب على تمييز WM عن أشكال أخرى من الليمفوما.
كيف يتم علاج WM؟
تعتبر (WM) نوعًا شائعًا من السرطان ، ولا يزال أمام الباحثين طريق طويل للتعلم حول خيارات العلاج المختلفة المتاحة ، وكيف يقارنون مع بعضهم البعض من حيث فعاليتها. ونتيجة لذلك ، قد يختار الأشخاص الذين تم تشخيصهم حديثًا بالـ WM المشاركة في التجارب السريرية لمساعدة العلماء على فهم المزيد حول هذه الحالة.
لا يوجد علاج معروف لـ WM في هذا الوقت ، ولكن هناك عدد من الخيارات التي أظهرت بعض النجاح في السيطرة على المرض.
- فصادة البلازما: يمكن أن تؤدي الكميات الكبيرة غير الطبيعية من IgM في الدم إلى فرط تركيز أو سمك الدم. قد يجعل هذا الدم السميك من الصعب على المواد الغذائية والأكسجين تسليمها إلى جميع خلايا الجسم. إزالة بعض من IgM من الدم يمكن أن يساعد على تقليل سمك الدم ، وخلال البلازما ، يتم تداول دم المريض ببطء من خلال جهاز يزيل الـ IgM ثم يعود إلى جسمه.
- العلاج الكيميائي والعلاج البيولوجي: غالباً ما يعالج المرضى الذين يعانون من مرض التصلب العصبي المتعدد بالعلاج الكيميائي. هناك عدة مجموعات مختلفة من الأدوية التي يمكن استخدامها. بعض هذه تشمل الجمع بين Cytoxan (سيكلوفوسفاميد) بالإضافة إلى Rituxan (ريتوكسيماب) و dexamethasone ، أو Velcade (bortezomib) بالإضافة إلى Rituxan و dexamethasone. هناك العديد من الأدوية الأخرى ومزيج من الأدوية التي تستخدم لعلاج WM على حد سواء في الممارسة العملية وفي التجارب السريرية.
- زرع الخلايا الجذعية: من غير المعروف الدور الذي ستلعبه زراعة الخلايا الجذعية في علاج مرض التوليد. لسوء الحظ ، فإن العمر المتقدم للعديد من مرضى الـ WM قد يحد من استخدام الزرع الخيفي ، الذي يمكن أن يكون له آثار جانبية سامة ، ولكن يمكن أن يكون زرع ذاتي بعد العلاج الكيميائي عالي الجرعة خيارًا معقولًا وفعالًا ، خاصة بالنسبة لأولئك الذين يعانون من انتكاسة مرضهم. .
- استئصال الطحال: مثل أنواع أخرى من NHL ، قد يكون لدى المرضى الذين يعانون من WM تضخم الطحال ، أو تضخم الطحال. يحدث هذا بسبب تراكم الخلايا الليمفاوية في الطحال. بالنسبة لبعض المرضى ، قد يؤدي استئصال الطحال ، أو استئصال الطحال ، إلى الحصول على مغفرة من WM.
- المراقبة والانتظار: حتى تتسبب WM في حدوث مشكلات ، سيختار معظم الأطباء اتباع نهج "المراقبة والانتظار" للعلاج. في هذه الحالة ، سوف يستمر مراقبتك عن كثب من قبل أخصائيك وتؤخر العلاجات الأكثر عدوانية (والآثار الجانبية المرتبطة بها) حتى تحتاج إليها حقًا.بينما قد يكون من الصعب تخيل حياتك اليومية مع السرطان في جسمك و عدم القيام بأي شيء حيال ذلك ، فقد أظهرت الأبحاث أن المرضى الذين يؤخرون العلاج حتى يبدأوا في حدوث مضاعفات من ذلك ، ليس لديهم نتائج أسوأ من أولئك الذين يبدأون العلاج على الفور.
تلخيصها
يعتبر Waldenstrom macroglobulinemia ، أو WM ، نوع نادر جدًا من NHL الذي يتم تشخيصه فقط في 1500 شخص سنويًا في الولايات المتحدة. وهو سرطان يؤثر على الخلايا الليمفاوية B ويسبب كمية كبيرة بشكل غير طبيعي من الأجسام المضادة IgM في الدم.
لأنه نادر الحدوث ، ولأن معرفتنا بالورم اللمفاوي تتوسع باستمرار ، لا يوجد حاليًا نظام معالجة موحد واحد لـ WM. لذلك ، يتم تشجيع العديد من المرضى الذين تم تشخيصهم حديثًا بالـ WM على المشاركة في التجارب السريرية لمساعدة العلماء على معرفة المزيد عن سرطان الدم غير العادي هذا ، وعلى أمل أن تتاح لهم الفرصة لاستخدام الأدوية الآن والتي ستصبح المعيار في مستقبل.
مصادر
Bachanova، V.، Burns، L. Hematopoeitic Stem Cell Transplation for Waldenstrom Macroglobulinemia. مجلة زرع نخاع العظام مارس 2012. 47: 330-336
Dimopoulos، M.، Kastritis، E.، and I. Ghobrial. Waldenstrom's macroglobulinemia: منظور سريري في عصر العلاجات الجديدة. حوليات علم الأورام . 2016. 27 (2): 233-40.
Hillman، R.، Ault، K. (2002) Haematology in Clinical Practice 3rd Edition. مكجرو هيل: نيويورك.
كريستينسون ، إس. Landgren ، O. ما الذي يسبب غلوتين في الدم Waldenstrom: العوامل الوراثية أو المناعية ذات الصلة ، أو مزيج؟ Clinical Lymphoma Myeloma and Leukemia October 2011. 11: 85- 87.
Oza، A.، and S. Rajkumar. Waldenstrom macroglobulinemia: التشخيص والإدارة. مجلة سرطان الدم . 2015. 5: e296.
Tedeschi، A. Benevolo، G.، Varettoni، M.، Battista، M.، Zinzani، P.، Visco، C.، Meneghini، V.، Pioltelli، P.، Sacchi، S.، Ricci، F.، Nichelatti ، M.، Zaja، F.، Lazzarino، M.، Vitolo، U.، Morra، E. Fludarabine plus cyclophosphamide and rituximab in Waldenstrom macroglobulinemia. Cancer January 2012. 118: 434-443.