الورم النخاعي والمايلوما المتعددة هي أسماء مختلفة لنفس السرطان. كلمة متعددة اختيارية ويشير إلى العديد من الأورام التي تتطور في عظام الأشخاص الذين يعانون من هذا المرض.
الميلوما ، اللوكيميا ، والأورام اللمفاوية هي الأنواع الرئيسية الثلاثة من سرطان الدم أو الأورام الخبيثة الدموية. من الثلاثة ، والورم النخاعي هو الأقل شيوعا. تزداد فرص تطوير المايلوما مع تقدم العمر ومعظم الأشخاص الذين تم تشخيصهم في الستينات أو أكثر. على الرغم من أنه يمكن أن يحدث لدى البالغين الأصغر سنًا ، إلا أن أقل من واحد بالمائة من الحالات هم ممن تقل أعمارهم عن 35 عامًا.
ما هو ميلوما؟
المايلوما هو السرطان الذي يبدأ في نخاع العظام . في البالغين الأصحاء ، يكون نخاع العظم هو النسيج الحي الذي يتم تعبئته في المجوفة الداخلية الإسفنجية لبعض العظام. هناك ، تقوم باستمرار بإطلاق وإطلاق خلايا دم حمراء جديدة وخلايا دم بيضاء من جميع الأنواع ، مما يضمن حصولك على إمدادات ثابتة في دمك.
ومع ذلك ، فإن المايلوما هو سرطان خاص بخلايا البلازما ، وهو نوع خاص جدًا من خلايا الدم البيضاء. المهمة الرئيسية لخلايا البلازما هي صنع أجسام مضادة ، وهي بروتينات مجهرية تميز الغزاة الأجانب بالتدمير المناعي.
يفرز عدد صحي من خلايا البلازما مجموعة كاملة من الأجسام المضادة المختلفة لمهاجمة جرثومة واحدة. في المايلوما ، هناك "استنساخ" من خلايا البلازما المزعجة - تنتج العديد من نسخ نفس خلية البلازما في النخاع العظمي بروتينًا متطابقًا ( بروتين أحادي النسيلة أو بروتين M ) غير طبيعي. هذا الاستنساخ الخبيث من خلايا البلازما لا ينتظر أن تغزوها الجرثومة. انها تنتج M البروتين باستمرار وفائض.
لا تزال الكيفية التي تصبح بها خلية البلازما السليمة خلية سرطانية غير معروفة بالكامل ، لكن العلماء يكتسبون الأرض. الأهم من ذلك ، أنه من المفهوم الآن أن المايلوما ينتمي إلى عائلة من أمراض خلايا البلازما المختلفة. في نهاية المطاف ، يصاب العديد من الأشخاص المصابين بأمراض خلايا البلازما الأولية في نهاية المطاف بالمايلوما المتعددة.
الأعراض
ليس كل شخص مصاب بالورم النخاعي لديه أعراض في البداية ، لذا فإن اصطياد المايلوما مبكرًا في مساره يعد تحديًا. تتضمن الأعراض التي يجب الانتباه إليها ما يلي:
- ألم العظام ، وخاصة في العمود الفقري أو الصدر
- إعياء
- فقدان الوزن غير المقصود
- الالتهابات المتكررة
- الغثيان والإمساك و / أو نقص الشهية
- الشعور بالعطش بشكل مفرط
- الارتباك أو الضباب في الدماغ
- الخدر أو الضعف في الساقين
في كثير من الأحيان ترتبط أعراض الورم النخاعي مع التأثيرات الخاصة للنسخة الخبيثة و / أو البروتينات المضادة التي تنتجها. فمثلا:
- ومع تراكم الخلايا غير الطبيعية داخل العظام ، فإن ألم العظام وضعف العظام والكسور ممكن ، مع احتمال تلف الأعصاب.
- عندما تبدأ خلايا المايلوما في التكدس خارج خلايا تشكيل الدم في الجسم ، يمكن للناس تطوير عدد الخلايا منخفضة. يمكن أن يساهم انخفاض عدد خلايا الدم الحمراء ، أو فقر الدم ، في ظهور أعراض ضعف ودوخة. النقص في خلايا الدم البيضاء يمكن أن يجعلك أكثر عرضة للإصابة بالعدوى. ونقص الصفيحات يمكن أن يؤدي إلى مشاكل نزيف من الإصابات التي عادة ما تكون أقل خطورة.
- يمكن لخلايا المايلوما أن تشير إلى خلايا أخرى لتحطيم العظام ، وإطلاق الكالسيوم الذي قد يصل إلى مستويات عالية بشكل خطير في الدم. يعرف هذا فرط كالسيوم الدم عن فرط كالسيوم الدم ، ويأتي مع مجموعة الأعراض الخاصة به ، بما في ذلك العطش الشديد / التبول المفرط ، والارتباك ، والإمساك الشديد ، وآلام البطن ، وفقدان الشهية.
- في بعض الأحيان تنتج خلايا المايلوما بروتينات ضارة بالكلى والأعصاب. هذا يمكن أن ينتج أمراض الكلى ، أو في حالة الأعصاب المتضررة ، خدر ، وخز أو ضعف. ويعرف هذا الوخز والألم في اليدين والذراعين والقدمين والساقين باسم الاعتلال العصبي المحيطي.
- يمكن أن يؤدي تراكم بروتين المايلوما أيضًا إلى زيادة سماكة الدم ، تمامًا مثل إضافة الكثير من الدقيق إلى خليط الفطائر. هذا التسمم يسمى hyperviscosity. يمكن أن يبطئ تدفق الدم إلى الدماغ ويسبب الارتباك ، والدوخة ، وغيرها من الأعراض.
هل هناك ما قبل الورم النخاعي؟
يشكّل التشخيص المبكر للورم النخاعي تحديًا حيث قد لا تظهر الأعراض حتى المراحل المتقدمة. في بعض الأحيان ، قد تكون هناك أعراض غامضة تنسب في البداية إلى أمراض أخرى. ومع ذلك ، حدد العلماء عائلة من أمراض الخلايا البلازمية المختلفة ، وبعضها يمكن أن يتطور في النهاية إلى المايلوما ، مثل ما يلي:
- أحادية النسيلة (Gammopathy) ذات دلالة غير محددة (MGUS)
- Plasmacytoma ، أو الورم البلازمي النخاعي.
MGUS
عندما يكون لديك عدد كبير جدًا من نسخ نفس الجسم المضاد ، يُعرف هذا باسم التهاب الغدد الأحادية وحيدة النسيلة أو MG. قد يكون لدى الأشخاص المصابين بالورم النخاعي جزيئات MG ، ولكن ليس لدى الجميع المصابين بالورم النخاعي الورم النخاعي. في الواقع ، هناك قائمة طويلة من الأمراض المرتبطة بوجود MG والعديد منها ليس سرطانات.
عندما يكون شخص ما لديه MG ولكن لا توجد أدلة على ما يسببها ، فإنه يعرف باسم MG من دلالة غير محددة أو MGUS. لن يستمر الجميع مع MGUS لتطوير الورم النخاعي ، ولكن قد يكون البعض ، وهذا هو السبب في المراقبة السنوية أمر ضروري.
على الرغم من أنها حالة حميدة ، إلا أن MGUS تحمل خطر الإصابة بالورم النخاعي بمعدل 1.5٪ سنوياً. وتزداد الاحتمالات مع وجود أعداد أكبر من خلايا البلازما غير الطبيعية في نخاع العظام وكذلك مع مستويات أعلى من بروتين M في الدم. غالبًا ما تتم مراقبة MGUS ولكن لا تتم معالجتها.
البلازماويات
في بعض الأحيان يكون هناك الدليل الوحيد على وجود ورم خلية بلازما واحد. عندما يحدث هذا ، يطلق عليه الورم البلازمي ، أو الورم البلازمي المعزول المعزول ، بدلاً من المايلوما.
قد تتطور الورم البلازمي النخاعي أيضًا خارج النخاع العظمي في عضو آخر. في هذه الحالة ، يطلق عليه plasmacytoma extramedullary. كثير من الناس مع ورم البلازماويات الانفرادي سوف يستمرون في تطوير المايلوما المتعددة ، لذا فإن المراقبة الدقيقة لعلامات الورم النخاعي مهمة.
ماذا يحدث في المايلوما؟
فكر في نخاع العظم كملعب لكرة القدم معبأة مع المشجعين. كل مروحة هي خلية وهناك العديد من أنواع الخلايا المختلفة. في هذا الإستاد ، خلايا البلازما هي المشجعين الذين أعطوا العلم للموجة في عرض نصف الوقت. وكل خلية بلازما / مروحة لها علم ملون مختلف ، يمثل الجسم المضاد الفريد الذي يصنعه.
في نخاع العظم الصحي ، تفوق أنواع الخلايا الأخرى عدد خلايا البلازما. لذا ، في الاستاد الخاص بنا ، لا يكون لدى معظم المشجعين أعلام ملونة. ومع ذلك ، هناك ما يكفي من المشجعين والأعلام الملونة لملء الاستاد مع كل ظل من كل لون - وهو تنوع مذهل من الأجسام المضادة.
الآن تخيل أن خلية بلازما واحدة تحمل علمًا رماديًا تتحول وتنجح في استنساخ نفسها ، لتصبح مراوح متطابقة ، تحمل كل منها راية رمادية. ثم يصبح اثنان ، أربعة ، ثماني تصبح ثمانية ، وهكذا دواليك ، وكلهم يحملون أعلامهم الرمادية. في النهاية ، هناك المزيد من الأعلام الرمادية أكثر من المتوقع. تمثل الأعلام الرمادية نسخًا متعددة من نفس البروتين - وهو بروتين أحادي النسيلة أو بروتين M - لأنه يأتي من نسخة واحدة من الخلايا المزعجة. هذه الكمية المفرطة من البروتين أحادي النسيلة في الدم أو البول هي شيء يمكن اكتشافه في الاختبارات المعملية.
الآن لنفترض أن خلية واحدة من الاستنساخ الخبيث تستعد لشراء مشروب ، ولكن بعد ذلك تعود إلى القسم الخاطئ من المقاعد ، وتستمر في استنساخ نفسها. يبدأ الاستنساخ في قسم جديد ، ويصبح الثاني مرة أخرى ، أربعة تصبح ثمانية ، وهكذا.
هذه الخلايا الخبيثة في البلازما يمكن أن تبدأ في الاستيلاء على الملعب. إنهم يتزاحمون صفوفًا وأقسامًا من المقاعد التي اعتادت على الانتماء إلى خلايا نخاع سليمة ، مثل تلك التي تصنع خلايا الدم الحمراء والخلايا البيضاء والصفائح وحتى خلايا بلازما أخرى تحمل أعلامًا ملونة. لذلك ، مع زيادة عدد الأعلام الرمادية ، يمكن أن ينخفض عدد الأعلام الملونة العادية والمتعددة النسيلة.
كما يمكن أن تؤثر الحيوانات المستنسخة الخبيثة على الخلايا المجاورة الأخرى في الملعب. يمكن استنساخ خلايا البلازما الافراج عن الرسل الكيميائية التي تسبب تتصرف "المشجعين" القريبة بشكل غير لائق. سيبدأ بعضها (osteoclasts) بالتنقيب في أسمنت الاستاد ( ارتشاف العظم ) ، ليطلق سحابة من الغبار (الكالسيوم) تنتشر في جميع أنحاء الملعب وما بعده (مجرى الدم).
أنواع
عندما تتطور المايلوما ، يمكن أن تظهر وتكشف بشكل مختلف في أشخاص مختلفين. بعض المصطلحات المستخدمة لتصنيف المايلوما تشمل:
- المايلوما عديمة الأعراض
- الدخان المايلوما
- أعراض أو ماييلوما نشطة
- سلسلة خفيفة مايلوما
- نيلزريتوري مايلوما
- Myelomas من الأنواع الفرعية الوراثية متميزة
عديم الأعراض ضد الدخان مقابل النشطة / أعراض المايلوما
في بعض الناس ، هناك مرحلة "في ما بين" من المرض - وهي حالة بين MGUS والورم النخاعي النشط ، وهذا هو. عندما يحدث هذا ، يطلق عليه المايلوما عديم الأعراض ، وفي مثل هذه الحالات ، هناك علامات قليلة من مرض نشط أو الورم النقوي هو مستقر.
في المايلوما المشتعلة ، يملأ النخاع العظمي بخلايا بلازما إضافية. حوالي 10 في المئة أو أكثر من خلايا النخاع قد تكون من مستنسخ المايلوما و / أو مستويات بروتين M تصبح أكبر من 30 جم / لتر. ومع ذلك ، في المايلوما المشتعلة ، لا يوجد حتى الآن فقر دم ، لا فشل كلوي ، ولا توجد مستويات مرتفعة من الكالسيوم في مجرى الدم ، ولا توجد مناطق ناعمة متضررة من العظام. عادة ما يتم ملاحظة المايلوما المشتعلة ولكن لا يتم علاجها ؛ ومع ذلك ، يبحث الباحثون في الفوائد المحتملة للعلاج المبكر في بعض الحالات.
ورم الورم النخاعي العرضي أو النشط يحتاج إلى علاج. هناك بروتين M في الدم أو البول وعدد متزايد من خلايا البلازما في نخاع العظام. يمكن أن تظهر البقع الناعمة في أجزاء من العظام ، مما يضعف العظام ، وتسبب الألم ، ويزيد من خطر الكسور. وهذه العناصر التي لا توجد في وصف الورم النقوي المشتعل من الأعلى قد تؤتي ثمارها في المايلوما النشطة.
البروتينات المساعدة في تصنيف المايلوما
يساعد نوع البروتين الذي تنتجه خلايا المايلوما أيضًا في تحديد نوع ورم النخاع الشوكي. الأجسام المضادة هي بروتينات ضخمة تحتوي على أجزاء أو سلاسل مختلفة. تتجمع الأجزاء الثقيلة ، أو السلاسل الثقيلة ، والأجزاء الخفيفة ، أو السلاسل الخفيفة ، معًا لتشكيل جسم مضاد واحد كامل.
في تسمية الأجسام المضادة أو الغلوبولين المناعي ، تحدد السلاسل الثقيلة الرسالة التي تأتي بعد الغلوبولين المناعي (Ig). لذلك ، على سبيل المثال ، الجزء الأكثر شيوعًا الموجود في بروتينات المايلوما M هو IgG ، والذي يمثل حوالي 60 إلى 70 في المئة من حالات المايلوما. التالي هو IgA. نادرا ، قد تشارك IgD أو IgE.
في بعض الحالات ، قد لا تنتج خلايا المايلوما إلا أجسامًا غير كاملة أو قد تفرز سلاسل خفيفة فقط. وتسمى هذه البروتينات بنس-جونز وهي صغيرة جدًا لدرجة أنها غالباً ما تنتقل من الكليتين إلى البول. ما يقرب من 20 في المئة من جميع حالات المايلوما تفرز سلاسل خفيفة فقط.
ما يقرب من واحد في المئة من جميع حالات المايلوما لا تفرز ما يكفي من البروتينات M أو السلاسل الخفيفة لتكون قابلة للاكتشاف على الإطلاق. في هذه الحالات ، يتم استخدام اختبارات أكثر حساسية أو تؤدي أعراض المايلوما بالإضافة إلى اكتشاف خلايا بلازما غير طبيعية في النخاع إلى تشخيص.
الأنواع الفرعية الوراثية
هناك مجموعة متنوعة من التشوهات الوراثية المرتبطة بالمايلوما. وقد تمت دراسة تسلسل الحمض النووي بحيث أنه من المعروف ، على سبيل المثال ، أن وجود واحدة من هذه التشوهات الجينية قد تؤثر أو التنبؤ بكيفية استجابة مرضك للعلاج . يأمل الباحثون أن يستمر هذا التنميط الوراثي في المساعدة على إحراز تقدم في علاجات المايلوما.
الأسباب
في معظم الحالات ، لا يعرف العلماء على وجه الدقة كيف يبدأ الورل النخاعي . تختلف الأسعار حسب العرق - الأمريكيون الأفارقة الذين يفوق عددهم الأمريكيين القوقازيين والأميركيين القوقازيين أكثر من الأمريكيين من أصل آسيوي - ولكن الأسباب غير معروفة. تم تحديد بعض التغيرات الجينية في خلايا البلازما ، ولكن ما يسبب هذه التغييرات في المقام الأول ليس واضحا دائما.
يتم ترميز الجينات في الحمض النووي ، والتي يتم تعبئتها في 23 زوجا من الكروموسومات. في بعض خلايا المايلوما ، بعض أجزاء من الكروموسوم رقم 13 مفقودة ، والمعروفة باسم الحذف. ويبدو أن هذه الحذف تجعل الورم النخاعي أكثر مقاومة للعلاج.
في حوالي 50٪ من المصابين بالورم النخاعي ، يمتلك الاستنساخ الخبيث كروموسومًا مع ما يسمى بالانتقال ، وقد تحول جزء من كروموسوم واحد مع جزء من كروموسوم آخر في خلايا المايلوما. عندما تقوم مثل هذه إعادة الترتيب بتشغيل الجينات الحيوية أو إيقاف تشغيلها ، يمكن أن تعزز الورم الخبيث.
ويعتقد الباحثون أيضًا أن التشوهات في الخلايا الأخرى في نخاع العظام قد تلعب أيضًا دورًا في المايلوما. على سبيل المثال ، يمكن لبعض الخلايا المناعية التي تسمى الخلايا التغصنية إنشاء إشارات كيميائية تتسبب في نمو خلايا البلازما السليمة. لذلك ، قد تساهم الإشارات المفرطة للخلايا المتغصنة في نمو المايلوما.
التشخيص
إذا كانت الأعراض موحية للورم النخاعي ، فعادة ما يتم إجراء التحاليل المخبرية على الدم و / أو البول ، وتصوير العظام ، ونخاع العظم.
تحاليل الدم
- الدم الكامل (CBC): يشمل ذلك العد الآلي لخلايا الدم من أنواع مختلفة لتحديد ما إذا كانت أرقامك تقع ضمن نطاق طبيعي أو غير طبيعي. عندما تنتشر خلايا المايلوما في النخاع العظمي ، سيكون عدد خلايا الدم منخفضًا. انخفاض عدد خلايا الدم الحمراء هو نتيجة شائعة.
- الجلوبولينات المناعية (Ig) الكمي: يتم إجراء الكمي Ig لمعرفة أي ، إن وجدت ، من الأنواع الخمسة المختلفة من الأجسام المضادة ، هي في مستويات متزايدة - IgA ، IgD ، IgE ، IgG ، و IgM. في المايلوما ، قد يكون أحد هذه الأعراض مرتفعًا وقد يكون الآخرون أقل من المعدل الطبيعي. الأنماط الأخرى ممكنة.
- SPEP و UPEP: يشير ذلك إلى رحلان البروتين في الدم و الرحلان الكهربي للبروتين. هذه الاختبارات يمكن أن تحدد ما إذا كان هناك تراكم بروتيني أحادي النواة أو ارتفاع.
- سلاسل الضوء المجانية: يقيس هذا الاختبار عدد السلاسل الخفيفة في الدم. يمكن القيام بذلك ، على سبيل المثال ، في مريض مصاب بالورم النخاعي الذي لا توجد بروتين M له بواسطة SPEP.
اختبارات نخاع العظام وخزعات
الأشخاص الذين يعانون من المايلوما لديهم الكثير من خلايا البلازما في نخاع العظام. لذلك ، يتم إجراء خزعة ونخاع العظم لتقييم التهم والحصول على عينات. يمكن أن يتم ذلك إما في عيادة الطبيب أو في المستشفى. ثم يتم فحص عينات الخزعة من قبل أخصائي الأمراض وتجري اختبارات مخبرية أخرى.
الاختبارات الجينية للخلايا السرطانية
غالبًا ما يتم إجراء الاختبارات الجينية على الخلايا غير الطبيعية كجزء من تشخيص وتقييم المايلوما. يشير التحليل الخلوي إلى الاختبارات التي تدرس التغيرات في كروموسومات خلايا المايلوما.
تساعد بعض الطفرات وعمليات إعادة الترتيب الوراثية الأطباء أيضًا على التنبؤ بكيفية عمل الورم الخبيث. تتوفر مجموعة متنوعة من الاختبارات المختلفة والتي تستخدم لتقييم سرطان الشخص جينيا بمجرد الحصول على الخلايا.
خزعة اميلويد
مستويات عالية من البروتينات الأجسام المضادة غير طبيعية وضعت مرضى المايلوما في خطر لتطوير الداء النشواني. الأميلويد هي مادة يمكن أن تتراكم في أي نسيج وتساعد الخزعة في تشخيص هذا المرض. في معظم الأحيان ، تتضمن هذه الخزعة استخدام إبرة لإزالة بعض دهون البطن.
المسح والتصوير
تشتهر خلايا المايلوما بقدرتهم على صنع آفات حادة في العظام. قد يقومون بتجنيد خلايا أخرى تسمى osteoclasts لتدمير العظام أو تسبب بقع ناعمة في مناطق منفصلة من العظم.
في كثير من الأحيان يتم إجراء سلسلة من الأشعة السينية التي تشمل معظم العظام. عند إجراء هذا النوع من التصوير ، يُعرف باسم مسح العظام أو المسح الهيكلي. قد تكون أنواع أخرى من التصوير مفيدة بشكل خاص في بعض الحالات ، مثل العثور على بلازماويات لا يمكن رؤيتها على صور الأشعة السينية.
متى ترى الطبيب
فكر في تحديد موعد مع طبيبك إذا كان لديك أي علامات أو أعراض مستمرة تقلقك. يمكن أن تكون أعراض الورم النخاعي غامضة وغير محددة.
إذا كنت قد تم تشخيصها بالـ MGUS أو الورم الثرمائي الانفرادي ، فمن المهم أن تقوم أنت وطبيبك بمراقبة الأشياء حيث أن أمراض الخلايا البلازمية يمكن أن تتطور إلى المايلوما. اسأل طبيبك دائما عن أي أسئلة قد تكون لديك حول حالتك الخاصة.
كلمة من
إذا كنت قد تم تشخيص شخص آخر أو أحد أفراد عائلتك مؤخرًا بالورم النخاعي ، فمن الطبيعي جدًا أن تشعر بالارتباك أو الغضب أو الإرهاق أو كل ما سبق. تشخيص السرطان هو تغيير الحياة بطرق عديدة ومختلفة . قد يساعد على سماع قصص الآخرين. تعد ورش عمل الناجين ، والمؤتمرات ، وحتى وسائل التواصل الاجتماعي وسائل ممتازة للتواصل مع الآخرين الذين قد يشاركونك نضالاتك أو لديك تجارب وأفكار متشابهة.
> المصادر:
> Hengeveld PJ، Kersten MJ. عامل تنشيط الخلايا B في الفيزيولوجيا المرضية للمايلوما المتعددة: هدف للعلاج؟ مجلة سرطان الدم. 2015 (5)؛ (2): e282-.
> Sonneveld P ، Broijl A. علاج الانتكاس والمايلوما المتعدد. Haematologica. 2016، 101 (4): 396-406.
> Palumbo A، Anderson K. myeloma متعددة. إن إنجل جا ميد. 2011، 364 (11): 1046-1060.