فهم هذا السرطان العضلي العظمي نادر
سرطان الرحم العضلي هو سرطان عضلي نادر يحدث في معظم الأحيان في مرحلة الطفولة. ما هي أعراض هذه الأورام ، وكيف يتم تشخيصها ، وما هي خيارات العلاج المتاحة؟
العضلية المخططة الوضوح
الرهابي ساركوما هو نوع من ساركوما . Sarcomas هي الأورام التي تنشأ من الخلايا الظهارية ، والخلايا في الجسم والتي تؤدي إلى الأنسجة الضامة مثل العظام والغضروف والعضلات والأربطة والأنسجة اللينة الأخرى.
وعلى النقيض من ذلك ، فإن 85٪ من أنواع السرطان ، هي سرطانات تنشأ من الخلايا الظهارية.
بخلاف السرطانات التي تكون فيها الخلايا الظهارية معروفة بشيء "الغشاء القاعدي" ، فإن ساركوما لا يوجد بها مرحلة "الخلايا السرطانية" ، وبالتالي فإن فحوصات الفحص لمراحل المرض الخطرة غير فعالة. (اعرف المزيد عن أنواع السرطان المختلفة وكيف تكون الساركومات فريدة من نوعها).
سرطان الرحم هو سرطان الخلايا العضلية ، وتحديدا العضلات الهيكلية (العضلات المخططة) التي تساعد في حركة أجسادنا. ومن المعروف تاريخيا أن الساركومة العضلية الخيطية هي "ورم الخلية الزرقاء المستديرة الصغيرة للطفولة" على أساس اللون الذي تتحول إليه الخلايا بصبغ معين يستخدم في الأنسجة.
تماما ، هذا السرطان هو النوع الثالث الأكثر شيوعا من سرطان الصلبة في مرحلة الطفولة (وليس بما في ذلك سرطان الدم ذات الصلة مثل اللوكيميا). وهو أكثر شيوعًا في الأولاد من البنات ، كما أنه أكثر شيوعًا بشكل طفيف في الأطفال الأمريكيين الآسيويين والأفريقيين منه لدى الأطفال البيض.
أنواع مرض الساركومة العضلية
يتم تقسيم Rhabdomyosarcoma إلى ثلاثة أنواع فرعية:
- وتمثل الإصابة بسرطان الرحم العضلي الجنيني من 60 إلى 70 في المائة من هذه السرطانات وتحدث في معظم الأحيان بين الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين 4 سنوات من العمر. يتم تقسيم هذا النوع مرة أخرى إلى أنواع فرعية. قد تحدث الأورام الجنينية في منطقة الرأس والرقبة أو الأنسجة البولي التناسلي أو مناطق أخرى من الجسم.
- الساركومة العقدية السنية السنخية هي النوع الثاني الأكثر شيوعًا وتوجد في الأطفال بين سن الولادة و 19. وهو النوع الأكثر شيوعًا من الساركومة العضلية المهاجرة التي تظهر في المراهقين والشباب. وغالبا ما توجد هذه السرطانات في الأطراف (الأذرع والسيقان) ، ومنطقة البولي التناسلي ، وكذلك الصدر والبطن والحوض.
- شلل المفصل الروماتويدي (pleomorphic) هو أقل شيوعا وينظر إليه في كثير من الأحيان في البالغين أكثر من الأطفال.
مواقع Rhabdomyosarcomas
قد يحدث Rhabdomyosarcomas في أي مكان في الجسم حيث توجد العضلات الهيكلية. تشمل المناطق الأكثر شيوعًا منطقة الرأس والعنق ، مثل الأورام المدارية (حول العين) ، ومناطق أخرى ، والحوض (أورام الجهاز البولي التناسلي) ، بالقرب من الأعصاب المثيرة للدماغ (parameningeal) ، وفي الأطراف (الذراعين والساقين ).
علامات وأعراض مرض الساركومة العضلية
تختلف أعراض مرض الساركومة العُرَضية بشكل كبير حسب موقع الورم. قد تشمل الأعراض حسب منطقة الجسم ما يلي:
- أورام الجهاز البولي التناسلي: قد تسبب الأورام في الحوض دمًا في البول أو المهبل ، أو وجود كتلة صفراء أو مهبلية ، أو عرقلة ، أو صعوبات في الأمعاء أو المثانة.
- الأورام المدارية: يمكن أن يسبب الأورام القريبة من العين تورمًا في العين وانتفاخًا في العين ( جحوظ ).
- الأورام المتلاطمة: قد تحدث الأورام بالقرب من الحبل الشوكي مع مشاكل تتعلق بالعصب القحفي فهي قريبة مثل ألم الوجه ، أعراض الجيوب الأنفية ، الأنف الدموي ، والصداع.
- التطرف: عندما يحدث مرض الساركومة العضلية في الذراعين أو الساقين ، فإن أكثر الأعراض شيوعًا هو الورم أو التورم الذي لا يزول ولكن يزداد حجمه.
سقوط
سرطان الغدد العرقية هو غير شائع ويشكل ما يقرب من 3.5 في المئة من حالات السرطان عند الأطفال. يتم تشخيص حوالي 250 طفلاً بهذا المرض في الولايات المتحدة كل عام.
الأسباب وعوامل الخطر
نحن لا نعرف بالضبط ما الذي يسبب الساركومة العضلية المصلية ، ولكن تم تحديد عدد قليل من عوامل الخطر.
وتشمل هذه:
- الأطفال الذين يعانون من متلازمات وراثية مثل الورم العصبي الليفي من النمط 1 (NF1) ، متلازمة لي فروميني ، متلازمة كوستيلو ، ورم أرومي شوكي ، متلازمة القلب ، الوجه ، متلازمة نونان ، ومتلازمة بيكويث فيدرمان
- استخدام الوالدين من الماريجوانا أو الكوكايين
- ارتفاع الوزن عند الولادة
التشخيص
يبدأ تشخيص الساركومة العضلية الرئوية عادةً بالتاريخ الدقيق والفحص البدني. اعتمادا على موقع الورم ، يمكن إجراء دراسات التصوير مثل الأشعة السينية ، الأشعة المقطعية ، التصوير بالرنين المغناطيسي ، فحص العظام ، أو فحص PET.
من أجل تأكيد التشخيص المشتبه به ، يجب إجراء خزعة عادة. قد تشتمل الخيارات على خزعة إبرة دقيقة (باستخدام إبرة صغيرة لإخراج عينة من الأنسجة) أو خزعة إبرة أساسية أو خزعة مفتوحة. وبمجرد أن يكون لدى الطبيب الشرعي عينة من النسيج ، يتم فحص الورم تحت المجهر ، وغالباً ما يتم إجراء دراسات أخرى لتحديد الصورة الجزيئية للورم (تبحث عن طفرات جينية مسؤولة عن نمو الورم).
للتحقق من وجود المرض النقيلي ، قد يتم إجراء خزعة للعقدة الحارسة. يتضمن هذا الاختبار حقن صبغة زرقاء وتتبع إشعاعي في الورم ومن ثم أخذ عينة من العقد الليمفاوية الأقرب إلى الورم الذي يضيء أو ملونًا باللون الأزرق. قد يكون هناك حاجة أيضا لتشريح العقدة الليمفاوية الكاملة إذا كانت اختبارات العقد الحارسة إيجابية بالنسبة للسرطان. قد تتضمن المزيد من الدراسات للبحث عن النقائل مسحًا للعظام ، وخزعة نخاع العظم ، و / أو CT للصدر.
التدريج والتجميع
يتم تعريف "شدة" من rhabdomyosarcoma بشكل أكبر عن طريق الكشف عن مرحلة أو مجموعة من السرطان.
هناك 4 مراحل من مرض الساركومة العضلية العقدية:
- المرحلة الأولى: تم العثور على أورام المرحلة الأولى في "مواقع مواتية" مثل المدار (حول العين) ، الرأس والعنق ، في الأعضاء التناسلية (مثل الخصيتين أو المبيضين) ، والأنابيب التي تربط الكلى بالمثانة (الحالب ) ، الأنبوب الذي يربط المثانة بالخارج (مجرى البول) أو حول المرارة. هذه الأورام قد تكون أو لا تكون قد انتشرت إلى العقد الليمفاوية.
- المرحلة الثانية: لم تنتشر أورام المرحلة الثانية إلى العقد الليمفاوية ، ولا يزيد حجمها عن 5 سم (2 بوصة) ، ولكنها موجودة في "المواقع غير المواتية" مثل أي من المواقع غير المذكورة في المرحلة الأولى.
- المرحلة الثالثة: كان الورم موجودًا في موقع غير مرغوب فيه وقد ينتشر أو لا ينتقل إلى العقد الليمفاوية أو يكون أكبر من 5 سم.
- اﻟﻤﺮﺣﻠﺔ اﻟﺮاﺑﻌﺔ: ﺳﺮﻃﺎن ﻣﻦ أي ﻣﺮﺣﻠﺔ أو ﻣﺸﺎرآﺔ اﻟﻌﻘﺪة اﻟﻠﻤﻔﺎوﻳﺔ اﻟﺘﻲ اﻧﺘﺸﺮت إﻟﻰ ﻣﻮاﻗﻊ ﺑﻌﻴﺪة.
هناك أيضا 4 مجموعات من الساركومات العضلية الرهابية:
- المجموعة الأولى: المجموعة الأولى تشمل الأورام التي يمكن إزالتها بالكامل بالجراحة ولم تنتشر إلى العقد الليمفاوية.
- المجموعة 2: يمكن إزالة أورام المجموعة 2 بالجراحة ، لكن لا تزال هناك خلايا سرطانية موجودة عند الهوامش (على حافة الورم الذي تمت إزالته) ، أو ينتشر السرطان إلى العقد الليمفاوية.
- المجموعة 3: أورام المجموعة 3 هي تلك الأورام التي لم تنتشر ، ولكن لا يمكن إزالتها بالجراحة لسبب ما (غالباً بسبب موقع الورم).
- المجموعة 4: أورام المجموعة 4 تشمل تلك التي انتشرت في مناطق بعيدة من الجسم.
وبناءً على المراحل والمجموعات المذكورة أعلاه ، يتم تصنيف مرض الساركومة الانكسارية عن طريق الخطر إلى:
- الرهابية الساركومة الطفولية منخفضة الخطورة
- ساركومة وراثية في مرحلة الطفولة متوسطة الخطورة
- السرطنة الوراثية الطفولية عالية الخطورة
الانبثاث
عندما تنتشر هذه السرطانات ، فإن أكثر المواقع انتشاراً هي الرئتين ونخاع العظام والعظام.
العلاج ل Rhabdomyosarcoma
تعتمد أفضل خيارات العلاج لسرطان الرحم العضلي على مرحلة المرض ، وموقع المرض ، والعديد من العوامل الأخرى. الخيارات تشمل:
- الجراحة: الجراحة هي الدعامة الأساسية للعلاج وتوفر أفضل فرصة للسيطرة طويلة الأمد على الورم. يعتمد نوع الجراحة على مكان الورم.
- العلاج الإشعاعي: يمكن استخدام العلاج الإشعاعي إما لتقليص الورم غير القابل للتشغيل أو لعلاج حواف الورم بعد الجراحة لإزالة أي خلايا سرطانية متبقية.
- العلاج الكيماوي: يميل الرهابيوماركاسوماس إلى الاستجابة بشكل جيد للعلاج الكيماوي ، حيث يتناقص حجم 80 في المائة من هذه الأورام مع العلاج.
- التجارب السريرية: تجري حاليا دراسة طرق العلاج الأخرى مثل عقاقير العلاج المناعي في التجارب السريرية.
التعامل
وبما أن العديد من هذه السرطانات تحدث في مرحلة الطفولة ، يجب على كلا الوالدين والطفل التعامل مع هذا التشخيص المفاجئ وغير المتوقع.
بالنسبة للأطفال الأكبر سنا والمراهقين الذين يعيشون مع مرض السرطان ، هناك دعم أكثر بكثير مما كان في الماضي. من مجتمعات الدعم عبر الإنترنت إلى معتكفات السرطان المصممة خصيصًا للأطفال والمراهقين ، إلى المخيمات الخاصة بالطفل أو العائلة ، هناك العديد من الخيارات المتاحة. بخلاف الإعداد المدرسي حيث قد يشعر الطفل بأنه فريد من نوعه ، وليس بطريقة جيدة ، فإن هذه المجموعات تشمل الأطفال والمراهقين الآخرين أو الشباب الذين يتعاملون بشكل مماثل مع شيء لا يجب أن يواجهه أي طفل.
بالنسبة للآباء والأمهات ، هناك أشياء قليلة تحديا كما تواجه السرطان في طفلك. كثير من الآباء لا يحبون أقل من تغيير الأماكن مع أطفالهم. مع ذلك فإن الاهتمام بنفسك لن يكون أبداً أكثر أهمية.
هناك عدد من المجتمعات الشخصية وكذلك عبر الإنترنت (المنتديات عبر الإنترنت وكذلك مجموعات Facebook) المصممة خصيصًا لأولياء أمور الأطفال الذين يواجهون سرطان الطفولة وحتى سرطان الربيدات العضدي بشكل خاص. يمكن أن تكون مجموعات الدعم هذه شريان حياة عندما تدرك أن أصدقاء العائلة ليس لديهم طريقة لفهم ما تمر به. يمكن للقاء الآباء الآخرين بهذه الطريقة تقديم الدعم بينما يمنحك مكانًا يمكن للآباء مشاركته في أحدث التطورات البحثية. من المثير للدهشة أحيانًا كيف يدرك الآباء في الغالب أحدث طرق العلاج حتى قبل العديد من أطباء الأورام في المجتمع.
لا تقلل من دورك كمدافع. مجال الأورام شاسع ومتزايد كل يوم. ولا يوجد أي شخص متحمس مثل والد الطفل المصاب بالسرطان. تعلّم بعض طرق البحث عن السرطان عبر الإنترنت واتّخذ لحظة لتتعلّم عن كونك من المدافعين عنك (أو طفلك) عن رعاية مرضى السرطان .
المراجع
يختلف تشخيص الساركومة العضلية العَرْبية بشكل كبير اعتمادًا على عوامل مثل نوع الورم ، عمر الشخص الذي تم تشخيصه ، موقع الورم ، والعلاجات المتلقاة. معدل البقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات هو 70 في المئة ، مع وجود أورام منخفضة المخاطر بنسبة البقاء على قيد الحياة بنسبة 90 في المئة. عموما ، تحسن معدل البقاء على قيد الحياة بشكل كبير على مدى العقود العديدة الماضية.
كلمة من
سرطان الرحم هو سرطان في مرحلة الطفولة يحدث في العضلات الهيكلية في أي مكان توجد هذه العضلات في الجسم. تختلف الأعراض باختلاف الموقع الخاص للورم بالإضافة إلى أفضل الطرق لتشخيص الورم. الجراحة هي الدعامة الأساسية للعلاج ، وإذا أمكن استئصال الورم بالجراحة فهناك نظرة جيدة للسيطرة طويلة المدى على المرض. خيارات العلاج الأخرى تشمل العلاج الإشعاعي ، والعلاج الكيميائي ، والعلاج المناعي.
في حين أن البقاء على قيد الحياة من سرطان الطفولة آخذ في التحسن ، فإننا نعلم أن العديد من الأطفال يعانون من الآثار المتأخرة للعلاج. المتابعة على المدى الطويل مع الطبيب على دراية بالآثار الجانبية طويلة الأجل للعلاج أمر ضروري للحد من تأثير هذه الظروف.
بالنسبة للآباء والأمهات والأطفال الذين تم تشخيصهم ، فإن الانخراط في مجتمع مساند لأطفال آخرين وأولياء أمورهم الذين يتأقلمون مع مرض الساركومة العضلية الوعائية لا يقدر بثمن ، وفي عصر الإنترنت تتوفر الآن العديد من الخيارات.
> المصادر:
> Dasgupta، R.، Fuchs، J.، and D. Rodeberg. رهابدوزاركوما. ندوات في جراحة الأطفال . 2016. 25 (5): 276-283.
> المعهد الوطني للسرطان. علاج سرطان الغدد الصماء في مرحلة الطفولة (PDQ) - الإصدار الصحي للمحترفين. تحديث 12/01/17. https://www.cancer.gov/types/soft-tissue-sarcoma/hp/rhabdomyosarcoma-treatment-pdq