آثار التليف الكيسي على أعضائك

تأثير جين معيب على الجسد

التليف الكيسي ( التليف الكيسي) هو مرض مزمن يقصر الحياة يحدث نتيجة خلل جيني. يؤثر الجين المعيب على قدرة الجسم على نقل الماء والملح من وإلى الخلايا التي تنتج العرق والمخاط والإنزيمات الهاضمة. هذا يسبب الإفرازات ، والتي عادة ما تكون رقيقة ومائية في الأشخاص الأصحاء ، لتصبح سميكة جدا ولزجة.

تسد الإفرازات السميكة الأعضاء وتمنعها من العمل بشكل صحيح. عواقب التليف الكيسي يمكن أن تؤثر على العديد من الأجهزة والأنظمة.

تأثير التليف الكيسي

في CF ، تتأثر العديد من أجهزة الجسم والأنظمة ، بما في ذلك:

• الجهاز التنفسي (أجهزة محددة مثل الرئتين والبنى الأخرى في الجسم والتي تسمح لك بالتنفس وتدوير الدم المؤكسج في جميع أنحاء الجسم)
• الجهاز الهضمي (متعلق بالمعدة والأمعاء)
• الجهاز العضلي الهيكلي (العضلات والهيكل العظمي)
• الجهاز البولي التناسلي (المتعلق بالأعضاء التناسلية والبولية)
• الجهاز التناسلي (نظام الأعضاء التناسلية بما في ذلك السوائل والهرمونات والفايرومونات)

أعضاء معينة تتأثر CF

وتشمل بعض الأعضاء الرئيسية المصابة بالتهاب الرئوي الرئتين والبنكرياس والكبد والمرارة والأمعاء والأعضاء التناسلية.

الرئتين

هناك إنتاج مخاط غير طبيعي على طول الجهاز التنفسي بسبب النقل الخاطئ للكهارل عبر أنسجة مجرى الهواء.

هذا المخاط يجف بسهولة ويصعب إزالته من مجرى الهواء ، والذي يمكن أن يسبب انسداد ، وتلف الحويصلات الهوائية (الحويصلات الهوائية الصغيرة) في الرئتين والسماح للجزيئات الأجنبية بالتراكم (مما يسبب التهابات الرئة المزمنة).

يسبب التليف الكيسي مشاكل في الرئتين عندما يتراكم المخاط السميك ويعلق في المجاري التنفسية.

عندما يحدث هذا:

• ممرات التنفس تصبح مغلقة ولا يمكن للهواء المرور.

• تنمو البكتيريا في مجموعات المخاط وتسبب العدوى في الرئتين والأنف والجيوب الأنفية.

• قد تتطور الأورام الأنفية في بعض مرضى التليف الكيسي.

بنكرياس

البنكرياس هو جزء من الجهاز الهضمي. وتتمثل مهمتها في إفراز الإنزيمات اللازمة لهضم الطعام ، وهرمون يسمى الأنسولين الذي يتحكم في نسبة السكر في الدم. يتسبب التليف الكيسي أيضًا في أن تصبح هذه الإفرازات سميكة.

عندما يحدث هذا:

• انسداد قنوات البنكرياس.

• لا تستطيع الإنزيمات تجاوز العائق.

• لا يتم هضم الطعام بشكل صحيح ولا يستطيع الجسم امتصاص العناصر الغذائية.

• في نهاية المطاف ، قد يؤدي انسداد البنكرياس إلى تندب يدمر الخلايا المنتجة للإنسولين ويمنعها من إنتاج الأنسولين. الأنسولين غير متوفر للخلايا ، مما يؤدي إلى ارتفاع مستويات السكر في الدم. وتسمى هذه الحالة مرض السكري المعتمد على الأنسولين ، والذي يحدث في حوالي 15 ٪ من جميع مرضى التليف الكيسي.

الكبد والمرارة

على الرغم من أنها ليست شائعة ، إلا أن الإفرازات السميكة يمكن أن تسد أيضا القنوات الصفراوية في الكبد والمرارة وتمنعها من العمل بشكل صحيح.

إذا استمر انسداد القنوات في الكبد لفترات طويلة من الزمن ، فقد يتلف الكبد بشكل دائم.

إذا انسداد مجاري المرارة ، فغالبا ما تتم إزالة المرارة.

أمعاء

في بعض الأحيان ، تكون الأمعاء أول جهاز يتأثر بالتليف الكيسي. في حوالي 20 ٪ من جميع الأطفال حديثي الولادة الذين يعانون من التليف الكيسي ، تتشكل إفرازات سميكة في الأمعاء مما يتسبب في انسداد الأمعاء المعروف باسم عِل العقي.

الأعضاء التناسلية

يؤثر التليف الكيسي على الأعضاء التناسلية للرجال والنساء بشكل مختلف وبالطرق التالية:

• رجالي تكاد تكون دائمًا عقيمًا لأن الإفرازات السميكة في قناة الحيوانات المنوية تسبب انسدادًا يمنع الحيوانات المنوية من المرور.
• غالباً ما تتمكن النساء من الحمل ولكن قد ينخفض ​​معدل الخصوبة بسبب المخاط السميك العنقي الذي يمنع دخول الحيوانات المنوية.

_{مصدر:
التليف الكيسي. مستشفى الأطفال معلومات صحية.}