مرض العصبون الحركي التقدمي
التصلب الجانبي الأساسي (PLS) هو مرض عصبي تحكمي حركي تدريجي. يؤثر PLS على الخلايا العصبية في الجسم التي تتحكم في الحركة الطوعية للعضلات ، وتسمى الخلايا العصبية الحركية. مع مرور الوقت ، تفقد هذه الخلايا العصبية الحركية قدرتها على العمل ، مما يسبب ضعفًا غير مؤلمًا لكن تقدمي وتصلب العضلات.
من غير المعروف لماذا يحدث PLS ، أو بالضبط كيف يتم تدمير الخلايا العصبية.
يبدو أن التصلب الجانبي الأولي يبدأ بعد 40 إلى 50 سنة من العمر. من غير المعروف عدد الأشخاص في العالم الذين يتأثرون بـ PLS ، ولكنه نادر جدًا.
الأعراض
يؤدي فقدان الخلايا العصبية إلى تشنج العضلات وصعوبة حركتها. عادة ، تبدأ مشاكل العضلات في الساقين وتحرك الجسم إلى الجذع والذراعين والعضلات في الوجه والرقبة. يختلف تطور PLS من حالة إلى أخرى - قد يتطور بعضها بسرعة في غضون بضع سنوات أو ببطء على مدى بضعة عقود.
الأعراض الأولية. في كثير من الحالات ، يكون العرض الأول لـ PLS هو ضعف العضلات وتصلبها في الأطراف السفلية. تشمل الأعراض الأولية الأخرى ما يلي:
- عادة ما تتأثر إحدى الساقين أكثر من الأخرى ، مع تقدم بطيء إلى الساق الأخرى
- حركات بطيئة وحادة في الساقين بسبب التشنجات العضلية اللاإرادية (التشنج)
- صعوبة في المشي والحفاظ على التوازن ، مثل التعثر أو التعثّر
- التشنج في العضلات المصابة
- الخجل العام
الأعراض التقدمية. قد يكون الأفراد المتضررين أكثر صعوبة في المشي على نحو متزايد. قد يكون من الضروري استخدام عصا أو جهاز مشابه للمساعدة في المشي. في بعض الحالات ، قد تسبق الأعراض الأخرى تطور ضعف العضلات في الساقين. قد تتضمن الأعراض الأخرى:
- تشنجات العضلات في اليدين أو في قاعدة الدماغ.
- تشنجات عضلية مؤلمة في الساق أو الظهر أو الرقبة
- صعوبة في تحريك الذراعين والقيام بمهام مثل تمشيط الشعر أو تنظيف الأسنان
- صعوبة تشكيل الكلمات (dysarthria) أو التحدث
- صعوبة البلع (عسر البلع)
- فقدان السيطرة على المثانة في وقت متأخر من مسار التصلب الجانبي الأولي
تسوء الأعراض ببطء مع مرور الوقت.
التشخيص
لا يوجد اختبار محدد للتصلب الجانبي الأولي ، لذلك يحدث التشخيص في أغلب الأحيان نتيجة القضاء على الأسباب المحتملة الأخرى للأعراض. لأن التصلب الجانبي الضموري (ALS ، أو مرض Lou Gehrig) معروف أكثر ، ولأن المرضين يظهران غالباً أعراض متشابهة ، غالباً ما يتم الخلط بين PLS و ALS.
علاج او معاملة
لا يوجد علاج في الوقت الحالي لـ PLS ، لذلك يركز العلاج على تخفيف أعراض الاضطراب. يشمل علاج PLS ما يلي:
- الأدوية مثل Baclofen و Tizanidine للحد من تقلصات العضلات
- العلاج من تعاطي المخدرات لمواجهة فقدان السيطرة على المثانة
- العلاج الطبيعي والمهني للمساعدة في الحد من التشنجات وتحسين القدرة على الحركة وتوفير الأجهزة للمساعدة في المشي وتناول الطعام
- علاج النطق للمساعدة في التحدث
- التقويمات وإدراج الأحذية لتخفيف مشية ومشاكل القدم
الدعم
يصاحب التصلب الجانبي الأساسي إعاقة تقدمية وفقدان للوظيفة ولكنه لا يؤثر على العقل أو يقلل من عمر المريض بشكل مباشر. لهذا السبب ، فإن مجموعات الدعم مثل مؤسسة الشلل النصفي التشنجي للمرضى وعائلاتهم هي المفتاح للتكيف مع الأعباء الجسدية والعاطفية للمرض.
> المصادر:
المعهد الوطني للاضطرابات العصبية والسكتة الدماغية. معلومات أساسية عن التصلب الجانبي الجانبي.
مؤسسة الشلل النصفي التشنجي. حول PLS.
مؤسسة الشلل النصفي التشنجي. العلاجات والعلاجات.
المنظمة الوطنية للأمراض النادرة. التصلب الجانبي الأساسي.