الأمراض العصبية الحركية - نظرة عامة

أنواع من الأمراض العصبية الحركية بما في ذلك ALS وأكثر من ذلك

إذا كان معظم الناس يفكرون في أي شيء عندما يسمعون عبارة "مرض العصبون الحركي" ، فإنهم يفكرون في التصلب الجانبي الضموري (ALS). هناك ، مع ذلك ، عدة أنواع أخرى من الأمراض العصبية الحركية كذلك. لحسن الحظ ، كل الأمراض العصبية الحركية غير شائعة.

نظرة عامة

عندما نتحرك ، يتم إرسال الإشارات الكهربائية من الدماغ إلى الحبل الشوكي على طول الخلايا العصبية الحركية العليا.

تتشابك الخلايا العصبية في القرن الأمامي للحبل الشوكي ثم ترسل للخارج على طول الخلايا العصبية الحركية السفلى في الأعصاب الطرفية. تشير الإشارات الكهربائية التي تسير على طول هذه العصبونات إلى انكماش العضلة ، مما يؤدي إلى الحركة. اعتمادا على بعض نتائج الفحص البدني ، يمكن لأطباء الأعصاب تحديد مكان المشكلة في الجهاز العصبي ، واستنادا إلى ذلك ، تشخيص محتمل.

يشار إلى الظروف التي تؤثر على هذه الإشارات الطبيعية باسم الأمراض العصبية الحركية. يحمل القرن الخلفي من الحبل الشوكي معلومات تتعلق بالإحساس ، بينما يحمل القرن الأمامي المعلومات التي تتعلق بالحركة. أمراض الخلايا العصبية الحركية ، لهذا السبب ، تؤثر في المقام الأول على الحركة.

علامات وأعراض عامة

يمكن فصل أمراض الخلايا العصبية الحركية إلى فئتين رئيسيتين ، اعتمادًا على ما إذا كانت تؤثر على الخلايا العصبية الحركية العليا أو الخلايا العصبية الحركية السفلى. تؤثر بعض أمراض الخلايا العصبية الحركية فقط على العصبونات الحركية العليا ، بينما تؤثر أمراض أخرى في العصبونات الحركية السفلى بشكل أساسي.

بعض ، مثل ALS ، تؤثر على كليهما.

تشمل أعراض مرض العصبونات الحركية العليا:

• التشنج - هو عبارة عن مزيج من تصلب العضلات ، والضيق ، والصلابة ، وعدم المرونة. مع التشنج الشديد ، قد تشعر العضلات "عالقة". مع التشنج الخفيف ، قد تتمكن من تحريك عضلاتك ، ولكنها تستجيب بطريقة غير متوقعة أو متقطعة.

• صلابة - "صلابة" لا إرادية للعضلات.
• زيادة ردود الفعل الوترية العميقة - على سبيل المثال ، قد تكون رعشة ركبتك أكثر وضوحًا من المعتاد.

تشمل أعراض المرض العصبي الحركي الأدنى ما يلي:

• ضمور - فقدان القوة وكتلة العضلات.
• التقشير - تقلص عفوي ولا إرادي للعضلات التي يمكن رؤيتها عند ارتعاشها تحت الجلد.

أنواع من الأمراض العصبية الحركية

هناك العديد من الأمراض العصبية الحركية المختلفة التي تختلف فيما يتعلق بما إذا كانت تؤثر على الخلايا العصبية الحركية العليا أو السفلية ، والأعراض الأولية ، والفئة العمرية التي تؤثر عليها ، والتشخيص. بعض هذه تشمل:

التصلب الجانبي الضموري

التصلب الجانبي الضموري (ALS) ، المعروف أيضاً بمرض Lou Gehrig ، هو مرض عصبي حركي متطور يؤثر على 6000 شخص كل عام في الولايات المتحدة. يبدأ بضعف العضلات ، وعادة ما يكون على جانب واحد فقط من الجسم. تبدأ الحالة في اليدين أكثر من القدمين. في وقت مبكر ، قد تكون العلامة الأولية هي التحولات ، ولكن في النهاية ، تتطور مع علامات وأعراض العصبونات العلوية والحركية. عندما يتأثر الحجاب الحاجز ، قد تكون هناك حاجة إلى التهوية الميكانيكية. عادة لا يؤثر المرض عادة على الإدراك ، ومعظم الناس يقظون (دون أي خرف) حتى عندما يكون المرض متقدمًا جدًا.

متوسط العمر المتوقع مع ALS هو ما يقرب من سنتين إلى خمس سنوات ولكن يمكن أن يختلف بشكل كبير ، مع خمسة في المئة من الناس على قيد الحياة بعد 20 عاما. الحمد لله ، الناس مثل العالم ستيفن هوكينج يساعدون على رفع الوعي لكل من ALS والأمراض العصبية الحركية الأخرى.

التصلب الجانبي الأساسي

التصلب الجانبي الأساسي (PLS) هو مرض يصيب الخلايا العصبية الحركية العليا ، ويعطل الإشارات من الدماغ إلى النخاع الشوكي. الخلايا في القشرة الدماغية المسؤولة عن الحركة تموت ببطء. والنتيجة هي ضعف التدريجي ببطء المرتبطة مع علامات الخلايا العصبية الحركية العليا ، مثل التشنج ، والصلابة ، وزيادة ردود الفعل وتر عميق عميق.

على عكس التصلب الجانبي الضموري ، فإن النتائج العصبية الحركية السفلية ، مثل الضمور والتقلصات ، ليست بارزة. ليس من المؤكد أن تكون PLS شائعة ، لكننا نعتقد أنها أقل شيوعا من ALS.

في وقت مبكر من مسار المرض ، قد يكون الخلط التصلب الجانبي الأولي مع ALS. بما أن مرض ALS ​​يمكن أن يبدأ بعلامات عصبية حركية علوية ، فقد تمر سنوات قبل أن يصبح تشخيص الـ PLS ظاهرة. حتى في ذلك الوقت ، قد يكون من الصعب معرفة أي من هذه الحالات هو الذي يسبب الأعراض ، لأن بعض الأشخاص الذين لديهم الـ PLS المفترضة سوف يطورون نتائج الخلايا العصبية الحركية أقل ، مما يثبت أن المرض هو في الواقع ALS. كل هذا هو طريقة مربكة إلى حد ما للقول أنه قد يكون من المستحيل معرفة ما إذا كان الشرط هو في الواقع ALS أو PLS لعدة سنوات بعد ظهور الأعراض.

كما يجب استبعاد الشروط الأخرى ، مثل الوريد الفقري الوراثي. يميل PLS إلى التقدم ببطء أكثر من ALS ، حيث يعيش المرضى عادةً ما يصل إلى 20 عامًا مع أعراضهم.

ضمور العضلات التدريجي

في بعض النواحي ، الضمور العضلي التدريجي (PMA) هو عكس التصلب الجانبي الأولي. في PMA ، تتأثر الخلايا العصبية الحركية السفلية فقط ، بينما في PLS ، يتم إصابة العصبونات الحركية العليا فقط. بما أن الخلايا العصبية الحركية الأدنى تتأثر ، فإن الضعف التدريجي يعد من الأعراض الشائعة. منذ لا تتأثر الخلايا العصبية الحركية العليا ، لا تحدث علامات العصبية الحركية العليا مثل صلابة. الضمور العضلي التقدمي أقل شيوعًا من مرض التصلب الجانبي الضموري ، لكن لديه تشخيصًا أفضل.

يمكن أن يكون عملية مضنية لجعل تشخيص ضمور العضلات التدريجي لأن الأعراض مشابهة لظروف أخرى. على وجه الخصوص ، يجب أولاً استبعاد أمراض مثل ALS ، الاعتلال العصبي الحركي متعدد البؤر (شكل من أشكال الاعتلال العصبي المحيطي ) والضمور العضلي في العمود الفقري أولاً قبل إجراء تشخيص نهائي.

الشلل البصري التقدمي

الشلل البصلي التقدمي ينطوي على انحطاط بطيء في جذع الدماغ ، والذي يحتوي على الأعصاب ( الأعصاب القحفية ) التي تتحكم في الوجه واللسان والحلق. ونتيجة لذلك ، سيصاب شخص مصاب بالشلل البصلي التقدمي بصعوبة في التحدث والبلع والمضغ. قد يصبح ضعف الأطراف أكثر وضوحًا أيضًا مع تقدم المرض ، مع علامات العصبونات الحركية العلوية والسفلية على حد سواء. قد يعاني الأشخاص الذين يعانون من شلل البصيلة التقدمي من نوبات من الضحك أو البكاء غير قابلة للسيطرة في بعض الأحيان. ليس من غير المألوف بالنسبة للأشخاص الذين يعانون من شلل البصيلة التقدمي لتطوير مرض التصلب الجانبي الضموري. الوهن العضلي الوبيل هو اضطراب عصبي عضلي ذاتي المناعة قد يكون موجودًا أيضًا بطريقة مشابهة.

متلازمة ما بعد شلل الأطفال

شلل الأطفال هو فيروس يهاجم الخلايا العصبية الحركية في القرن الأمامي للحبل الشوكي ، مما يؤدي إلى الشلل. لحسن الحظ ، وبسبب اللقاحات العدوانية ، تم القضاء على هذا الفيروس إلى حد كبير. ومع ذلك ، قد يشكو بعض من أصيبوا بالمرض من ضعف يُعرف باسم متلازمة ما بعد شلل الأطفال. قد يكون هذا بسبب شيخوخة أو إصابة تسبب في عدد قليل نسبيا من الخلايا العصبية الحركية التي بقيت تتحكم في حركة أحد الأطراف المتأثرة سابقاً للموت. يؤثر الاضطراب فقط على كبار السن الذين أصيبوا بشلل الأطفال في الماضي. انها عادة لا تهدد الحياة.

مرض كينيدي

مرض كينيدى يرجع إلى طفرة جينية مرتبطة بالكروموسوم X تؤثر على مستقبل الأندروجين. يسبب هذا الاضطراب ضعفًا تدريجيًا وألمًا في العضلات الأقرب إلى الجذع. الوجه والفك واللسان هي أيضا المعنية. نظرًا لكونه مرتبطًا بـ X ، يؤثر مرض كيندي بشكل عام على الرجال. النساء المصابات بالطفرة الجينية هن حاملات ، مع احتمال 50 في المئة من تمرير الجينات لأطفالهن. قد تعاني النساء المصابات بالطفرة أيضًا من أعراض بسيطة ، مثل تشنجات الإصبع ، بدلاً من ضعف أكثر عمقًا.

ولأن هذا المرض يؤثر على مستقبل الاندروجين (المستقبل الذي يرتبط به التستوستيرون والتستوستيرون) ، فإن الرجال المصابين بهذا الاضطراب قد يعانون أيضًا من أعراض مثل التثدي (تضخم الثدي) وضمور الخصية وعدم القدرة على الانتصاب. عادة ما يكون عمر الأشخاص المصابين بمرض كينيدي أمرًا طبيعيًا ، على الرغم من أن ضعفهم يتطور ، فقد يتطلب الأمر كرسيًا متحركًا.

ضمور العضلات الشوكي

الضمور العضلي في العمود الفقري هو مرض وراثي يؤثر في الغالب على الأطفال. وهو ناتج عن عيوب في جين SMN1 وهو موروث في نمط متنح جسمي متنحي. بسبب هذا الجين المعيب ، لم يتم صنع بروتين SMN كافٍ ، وهذا يؤدي إلى تدهور الخلايا العصبية الحركية السفلى. هذا يؤدي إلى ضعف وهزال العضلات.

هناك ثلاثة أنواع رئيسية من SMA ، لكل منها أطفال في عمر مختلف.

• يصبح النمط 1 من SMA ، والذي يُسمى أيضًا مرض Werdnig-Hoffman ، واضحًا عندما يبلغ عمر الطفل ستة أشهر. سيصاب الطفل بنقص التوتر (عضلات مرنّة) ولن ينتقل بشكل تلقائي. لن يكونوا قادرين على الجلوس بمفردهم في الوقت المتوقع. بسبب صعوبة مجرى الهواء والحفاظ على قوة كافية للتنفس ، يموت معظم هؤلاء الأطفال بعمر السنتين.
• يبدأ SMA من النوع الثاني بعد ذلك بقليل ، ويصبح واضحًا ما بين عمر 6 إلى 18 شهرًا. لن يتمكن هؤلاء الأطفال من الوقوف أو المشي دون مساعدة ، كما سيكون لديهم صعوبات في التنفس. ومع ذلك ، فإن الأطفال الذين يعانون من النوع II من SMA يعيشون عادةً فترة أطول من أولئك الذين يعانون من Werdnig-Hoffman ، والذين يعيشون أحيانًا في مرحلة البلوغ.
• SMA من النوع IIII يدعى أيضاً Kugelberg-Welander ، ويصبح واضحا بين سن عامين و 17 سنة. قد يواجه الأطفال الذين يعانون من هذا الاضطراب بعض الصعوبة في الجري أو تسلق خطوات. قد يكون لديهم أيضا مشاكل في الظهر ، مثل الجنف . ومع ذلك ، قد يكون للأطفال الذين يعانون من هذا الاضطراب حياة طبيعية.

التشخيص والعلاج

لا يوجد علاج فعال للغاية لأي من الأمراض العصبية الحركية. يركز العلاج الطبي على السيطرة على أعراض المرض بأفضل شكل ممكن. ومع ذلك ، من أجل معرفة الأعراض المتوقعة ، وكذلك استبعاد الأمراض الأخرى التي يمكن علاجها ، من المهم الحصول على التشخيص الصحيح.

باستخدام الفحص البدني وغيرها من التقنيات مثل تخطيط كهربية العضل ، ودراسات التوصيل العصبي ، والاختبارات الجينية عند الاقتضاء ، يمكن لأطباء الأعصاب المساعدة في تحديد التشخيص الصحيح. وجود التشخيص الصحيح يسمح لأخصائي الأعصاب الخاص بك بإدارة الأعراض قدر الإمكان والتنبؤ والاستعداد لأي مضاعفات متوقعة.

التعامل

في البداية ، علقنا على ذلك "لحسن الحظ" أن الأمراض العصبية الحركية غير شائعة. قد يكون هذا جيدًا ما لم تقم أنت أو أحد الأحباء بتطوير أحد هذه الشروط. بعد ذلك ، بالإضافة إلى معاناتك من أعراض هذه الأمراض ، قد تجد أن هناك القليل من الأبحاث والدعم أقل مما كنت آمل. في حين أن هذه الأمراض غير شائعة ، فإن تدابير مثل قانون الأدوية اليتيمة توجِّه مزيدًا من الانتباه نحو هذه الشروط الأقل شيوعًا ولكن أقل أهمية.

قد تشعر لوحدك إذا تم تشخيصك بمرض عصبي حركي. على عكس المجموعات الكبيرة من "المدافعين عن سرطان الثدي" هناك ، لا نرى مجموعات ضخمة من ، على سبيل المثال ، دعاة الشلل البصلي التقدمي. مع ذلك ، يزداد الوعي ، وعلى الأقل بالنسبة لـ ALS ، الدعم.

يحتاج الأشخاص الذين يعانون من الأمراض العصبية الحركية إلى الدعم مثل أولئك الذين يعانون من حالات أكثر شيوعًا. في حين قد لا يكون لديك مجموعة دعم في مجتمعك ، فهناك مجتمعات دعم على الإنترنت حيث يمكن للأشخاص الذين يعانون من حالات عصبية حركية محددة "مقابلة" والتواصل مع الآخرين الذين يواجهون بعض التحديات نفسها. على الرغم من أننا لا نملك "حبة دواء" أو جراحة لعلاج هذا المرض ، فهناك الكثير الذي يمكن عمله لمساعدة الناس على العيش بشكل جيد مع المرض ، والأبحاث الحالية توفر الأمل في أن يتم إحراز تقدم حتى الآن خارج المستقبل.

_مصادر

• _{Garg، N.، Park، S.، Vucic، S. et al. تمييز متلازمات الخلايا العصبية الحركية السفلى. مجلة علم الأعصاب ، جراحة الأعصاب ، والطب النفسي . 2016 ديسمبر 21. (Epub before of print).}
• _{كاسبر ، دنيس ل .. ، أنتوني S. Fauci ، وستيفن L .. هاوزر. مبادئ هاريسون للطب الباطني. نيويورك: Mc Graw-Hill Education، 2015. Print.}
• _{Ng، L.، Khan، F.، Young، C.، and M. Galea. العلاجات أعراض لتصلب الوحشي Amyotrophic / مرض العصبون الحركي. قاعدة بيانات كوكران للمراجعات المنهجية . 2017. 1: CD0111776.}
• _{روبر. آدامز ومبادئ فيكتور للأعصاب ، 10 هـ. Np: McGraw-Hill، 2014. Print.}