العلاجات بما في ذلك تجنب التهرب ، والأدوية ، والجراحة
الوهن العضلي الشديد يسبب ضعف العضلات بسبب جهاز المناعة الذي يهاجم المستقبلات العصبية على الأنسجة العضلية. ونظرًا لأن العضلات لا يمكنها تلقي الإشارة للتعاقد ، يصبح الأشخاص الذين يعانون من الوهن العضلي ضعيفًا. في حين أن اضطراب الوصل العصبي العضلي هذا كان دائمًا معطلًا وحتى مميتًا ، إلا أنه يمكن إدارته في الوقت الحالي باستخدام علاجات مختلفة.
هناك خمس طرق عامة لعلاج الوهن العضلي الوبيل. من الأفضل استخدام بعض الطرق في الأزمات الحادة من أجل إبقاء شخص ما خارج وحدة العناية المركزة ، على الرغم من أن ذلك لا يزال ضروريًا في بعض الأحيان في الحالات القصوى. والهدف الآخر هو تجنب حدوث مثل هذه الأزمات في المقام الأول - وهي استراتيجية وقائية.
تجنب المشغلات لمنع هجمات الوهن العضلي
ولأنه من أمراض المناعة الذاتية ، فإن أي شيء يزيد من جهاز المناعة يمكن أن يزيد من خطر حدوث أزمة في الوهن العضلي ، مع تفاقم شديد يمكن أن يرسل شخصًا إلى وحدة العناية المركزة. ملاحظة وتجنب أي محفزات هو عامل رئيسي في إدارة المرض. على سبيل المثال ، يمكن للأدوية شائعة الاستخدام مثل السيبروفلوكساسين أو المضادات الحيوية الأخرى ، وحاصرات بيتا مثل بروبرانولول ، والليثيوم ، والمغنيسيوم ، وفيراباميل ، وأكثر من ذلك ، أن تفاقم أعراض الوهن العضلي الوبيل. بشكل عام ، يجب أن يكون الأشخاص الذين يعانون من الوهن العضلي شديد الحذر قبل البدء في أي دواء جديد ويراقبونه بعناية بعد ذلك بحثًا عن علامات ضعف.
علاج أعراض الوهن العضلي الشديد
يحدث ضعف الوهن العضلي الوبيل عندما يتم مهاجمة مستقبل أستيل كولين من قبل جهاز المناعة في الجسم. يمكن أن يساعد تكميل كمية الأسيتيل كولين المتاح عند الوصل العصبي العضلي في التغلب على هذا العجز. عادة ما يزيل الجسم أسيتيل كولين من المشبك بواسطة إنزيمات تسمى أسيتيل كولين استر.
يمكن أن تؤدي الأدوية التي تسمى مثبطات الكولينستريز (التي تمنع عمل هذه الإنزيمات) إلى ترك الأسيتيل كولين في المشبك لفترة أطول من الوقت ، مما يسمح لها بالربط بالمستقبلات التي تشير إلى تقلص العضلات.
مثبطات أستيل تشمل بيريدوستيغمين (Mestinon) ، وهو الدواء الرئيسي المستخدم للوهن العضلي الوبيل. تشمل الآثار الجانبية الإسهال والتشنج والغثيان. يمكن أن يساعد تناول الدواء مع الطعام في تقليل هذه الآثار الجانبية. الغريب ، أحيانًا يكون للدواء المضاد للكولينستيروس المفرط تأثير جانبي متناقض للضعف ، والذي قد يكون من الصعب تمييزه عن الوهن العضلي نفسه. هذا أمر نادر الحدوث إذا تم استخدام البيريدوستيغمين ضمن الجرعات الموصى بها ، مع ذلك.
العلاج المناعي المزمن ل Myasthenia Gravis
ينتهي معظم الأشخاص المصابين بالوهن العضلي الوبيل بأخذ الأدوية لمنع ظهور الأعراض على الإطلاق. يستهدف العلاج المناعي الأجسام المضادة الأساسية التي تهاجم مستقبلات الأستيل كولين. عن طريق تغيير نظام المناعة ، يتم تقليل وتيرة وشدة الهجمات.
وغالبا ما تستخدم جلايكورتيكوداس مثل بريدنيزون لقمع جهاز المناعة للأشخاص الذين يعانون من الوهن العضلي. وتشمل الخيارات الأخرى السيكلوسبورين والآزوثيوبرين و mycophenolate.
كل هذه الأدوية لها آثار جانبية محتملة ، بعضها خطير للغاية. يجب وزن مخاطر الدواء بعناية ضد فوائد هجمات العضلة الوعائية الأقل وأقل شدة.
علاجات immunomodulating سريعة ل Myasthenia Gravis
في حين أن الهدف من العلاج المناعي المزمن هو العمل على مدى فترة زمنية طويلة ، تتطلب بعض الحالات إجراءً سريعًا. ومن الأمثلة على ذلك أزمة الوهن العضلي ، أو قبل الجراحة أو أي حدث ضروري آخر يتوقع أن يؤدي إلى تفاقم مثل هذه الأزمة. تعمل المعالجة المناعية السريعة في غضون أيام ، ولكن فوائدها تستمر فقط لأسابيع ، ولا يُنصح بها عادة على مدار فترة زمنية طويلة.
تبادل البلازما (البلازما) يزيل الأجسام المضادة من الدورة الدموية. هذه العملية مكلفة ، وعادة ما تحدث حوالي خمس مرات على مدى 7 إلى 14 يومًا. يمكن أن تشمل المضاعفات عدم انتظام ضربات القلب ، تشوهات خلايا الدم ، وتشنجات العضلات ، وأكثر من ذلك.
غالبًا ما ظهر أن الغلوبولين المناعي الوريدي (IVIG) مفيد في الأمراض التي تسببها تفاعلات المناعة الذاتية ، لكن الآلية الدقيقة غير واضحة. عادة ما يتكون العلاج من يومين إلى خمسة أيام من الحقن. عادة ما تكون الآثار الجانبية خفيفة ولكن يمكن أن تشمل الفشل الكلوي والتهاب السحايا والحساسية.
العلاج الجراحي للوهن العضلي الشديد
يعاني معظم الأشخاص المصابين بالوهن العضلي الوبيل من شذوذ في الغدة الصعترية ، وهو جهاز مناعي في قاعدة العنق. في بعض الأحيان تتحسن أعراض الوهن العضلي لدى الأشخاص أو حتى يتم حلها بعد إزالة الغدة الصعترية أثناء إجراء يسمى استئصال الثيم. ومع ذلك ، لا يوجد ضمان لمثل هذه النتيجة. وهناك نسبة عالية نسبيا من الأشخاص الذين يعانون من الوهن العضلي لديهم ورم التوتة (الثيموما) ، ويتفق الأطباء على أن الجراحة موضحة في هذه الحالات. ما إذا كان إستئصال thymectomy في حالات أخرى أقل وضوحًا ، ويجب مناقشته مع طبيب أعصاب على أساس كل حالة على حدة.
الحد الأدنى
الوهن العضلي الوبيل هو مرض خطير ، ولكن هناك العديد من الخيارات العلاجية المتاحة لتقليل الضعف عند حدوثه والمساعدة في الحد من تواتر وشدة الهجمات. بسبب الآثار الجانبية المحتملة مع جميع الأدوية ، ينبغي مناقشة مسار العلاج مع طبيب أعصاب مع معرفة جيدة من الوهن العضلي الوبيل ومضاعفاته المحتملة.
مصادر:
آدامز ومبادئ فيكتور للأعصاب ، الطبعة التاسعة: The McGraw-Hill Companies، Inc.، 2009.
Braunwald E، Fauci ES، et al. مبادئ هاريسون للطب الباطني. الطبعة السادسة عشر 2005.
Sieb، JP (2014) Myasthenia gravis: an update for the clinician. المناعة السريرية والتجريبية 175 (3): 408-18.
إخلاء المسؤولية: المعلومات الواردة في هذا الموقع هي لأغراض تعليمية فقط. لا ينبغي أن تستخدم كبديل للرعاية الشخصية من قبل طبيب مرخص. يرجى مراجعة طبيبك لتشخيص وعلاج أي أعراض أو حالة طبية .