زرع الخلايا الجذعية المكونة للدم و Myelofibrosis الأساسي

استعراض زرع الخلايا الجذعية ل Myelofibrosis الابتدائي

يمكن اختيار العلاج الأمثل ل myelofibrosis الابتدائي تكون صعبة. في كثير من الأحيان لا يوجد خيار واحد واضح. هناك العديد من العلاجات لداء النخاع الأولي ، ولكن فقط زرع الخلايا الجذعية المكونة للدم (يشار إليها أيضا باسم زرع نخاع العظم) هو العلاجية.

لماذا لا يحصل الجميع على زراعة؟

علاج رائع ، لذلك قد تتساءل لماذا لا يحصل كل شخص مصاب بنقمة عظمية أصلية على عملية زرع.

كل شيء عن توازن المخاطر والمنفعة.

العلاج في myelofibrosis الأولي مدفوعة بفئة الخطر بناء على العلامات والأعراض التي تعاني منها. إذا لم تكن لديك أعراض أو لديك أعراض مع مرض منخفض الخطورة ، فإن متوسط ​​البقاء على قيد الحياة بعد التشخيص هو 15.4 سنة. في هذه الحالة ، فإن المضاعفات المحتملة (الطعم الحاد أو المزمن مقابل مرض العائل والموت) المرتبطة بالزراعة تفوق فائدة العلاج. وقد أظهرت الدراسات أن البقاء على قيد الحياة لمدة خمس سنوات في الأشخاص الذين يعانون من خطر منخفض أو خطر 1 - خطر الأمراض كانت أقل إذا كانوا قد خضعوا لعملية زرع الخلايا الجذعية المكونة للدم. ومع ذلك ، في الأمراض الوسيطة 2 و عالية المخاطر ، تم تحسين البقاء على قيد الحياة لمدة خمس سنوات في الأشخاص الذين حصلوا على زرع مقارنة مع أولئك الذين لم يفعلوا ذلك.

إذا كان لديك فقر الدم النخاعي الأولي المتوسط ​​أو عالي الخطورة ، فإن زرع الخلايا الجذعية المكونة للدم (HSCT) هو العلاج المفضل. نظرًا لأن سنًا أكبر يزيد من خطر حدوث مضاعفات مرتبطة بالزرع (غالبًا ما يكون ثانويًا ضد الكسب غير المشروع مقابل المرض المضيف ) ، فقد تم حجز HSCT تاريخياً للأشخاص الذين يعانون من تليف نقوي رئيسي دون سن الستين.

بما أن متوسط ​​عمر الأشخاص المصابين بتليف نقري رئيسي عند التشخيص هو 67 ، فإن هذا يحد بشكل كبير من عدد الأشخاص الذين يعانون من مرض النخاع الدموي الأولي الذين هم مرشحون محتملون لهذا العلاج. بالإضافة إلى ذلك ، فإن الجهة المانحة المفضلة لـ HSCT هي شقيقة متطابقة. فالشقيق الكامل (نفس الأم والأب كالمتلق) لديه فرصة واحدة من أربع إلى أن تكون مباراة ، مما يحد كذلك من عدد الأشخاص الذين يمكنهم الخضوع لهذا العلاج.

مرحلة ما بعد زرع

حاليا ، ما بين 40 إلى 60 في المائة من الأشخاص الذين يعانون من نخر النخاع الأولي الذين يخضعون لعملية الزرع يعيشون لمدة لا تقل عن ثلاث إلى أربع سنوات. هناك بعض الأدلة التي تشير إلى أن استئصال الطحال (استئصال الطحال الجراحي) قبل الزرع يرتبط مع تحسن معدلات البقاء على قيد الحياة وخاصة لدى الرجال ، ولكن السبب في ذلك ليس مفهوما تماما. بالإضافة إلى ذلك ، يبدو أن الأشخاص الذين يصابون بتليف أليف النخاع بعد كثرة الكريات الحمر أو كثرة الصفيحات الأساسية لديهم معدل بقاء أفضل بعد الزرع من الأشخاص الذين يعانون من مرض النخاع الأولي.

من غير المؤهل؟

بعض الأشخاص الذين يعانون من مرض شديد الخطورة ليسوا مرشحين لـ HSCT. يتم تحديد ذلك في المقام الأول من خلال احتمال البقاء على قيد الحياة بعد HSCT.

أشياء مثل الطحال الكبير المفرط (أكثر من ثمانية بوصات تحت القفص الصدري) وأكثر من 20 عملية نقل دم قبل عملية الزرع (خاصة إذا كان لديك كلاهما) قد ارتبطت ببقاء خمس سنوات أقل بعد الزرع.

ماذا لو كنت غير مؤهل؟

إذن ما هو الموصى به إذا كنت تعاني من نقص الميلانوفري الأساسي عالي الخطورة ولكنك غير مؤهل للحصول على HSCT أو إذا لم يكن لديك مانح؟ إذا كان لديك أعراض مثل تضخم مؤلم في الطحال ، والتعب ، وآلام العظام ، والتعرق الليلي ، وما إلى ذلك ، فقد يكون العلاج ruxolitinib علاجًا معقولاً.

وقد ثبت أن Ruxolitinib يقلل من الأعراض ، ويقلل من حجم الطحال ، ويحسن فقر الدم عند الأشخاص الذين يعانون من فقر الدم النقوي الأولي. قد يكون البديل الآخر لـ HSCT هو التسجيل في تجربة سريرية. هذا من شأنه أن يتيح لك الوصول إلى الأدوية التي تدرس كعلاج محتمل لل myelofibosis الأولية في وقت مبكر.

ليس من السهل تعلم أنك لست مؤهلاً للحصول على علاج ، ولكن تذكر استكشاف جميع خياراتك.

مستقبل زراعة الأعضاء كعلاج

مع التحسينات في المعالجات حول الزرع ، مثل النظام المستخدم لتحضير نخاع العظم قبل الزرع والأدوية المستخدمة للوقاية من مرض الكسب غير المشروع مقابل المرض المضيف ، يتم إجراء المزيد من عمليات زرع الأعضاء بين الأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 60 عامًا وبدون متبرعين (لا المتطابقة تماما أو المتطابقة مع الجهات المانحة غير ذات الصلة).

بعض المراكز ستقوم بزراعة الأعضاء الذين لديهم فرط نقري myelofibrosis حتى سن 75.

نأمل ، مع التحسينات المستمرة ، أن يكون HSCT متاحًا لعدد أكبر من الأشخاص المصابين بتليف نقري. نظرًا لأن حالة نَقْب فَقْرِيٌّ أولي هي حالة نادرة ، فسوف يستغرق الأمر سنوات قبل أن يكون لدينا فهم واضح لدور الجهات المانحة البديلة في HSCT لهذا الاضطراب.

_مصادر:

_{Ballen K. كيفية إدارة سؤال زرع في myelofibrosis. مجلة سرطان الدم. 2012؛ 2: E59.}

_{Tefferi ألف إدارة myelofibrosis الأساسي. In: UpToDate، Post TW (Ed)، UpToDate، Waltham، MA. (تم الوصول إليه في 29 من حزيران 2016.)}