Myelofibrosis هو شرط حيث تتشكل ندبات (التليف) في نخاع العظام. يجعل هذا الندب من الصعب على نخاع العظم أن يصنع خلايا الدم بشكل طبيعي.
الأعراض
Myelofibrosis قد لا تسبب أي أعراض. ومع ذلك ، قد يكون التقطت على عمل الدم الروتيني التي يقوم بها الطبيب المعالج. ترتبط الأعراض الأخرى بانخفاض خلايا الدم الحمراء ( فقر الدم ) والصفائح الدموية ( نقص الصفيحات الدموية ) ، مثل:
- التعب أو التعب
- شحوب
- النقاط الحمراء على الجلد تسمى نمشات
- زيادة كدمات
- نزيف شديد
- تضخم الطحال و / أو الكبد - قد تلاحظ وجود ملء أسفل الضلوع.
- ألم عظمي
- حمى أو عدوى متكررة
من في عرضة للخطر
يحدث داء فقدان النسيلة بشكل عام لدى الأشخاص فوق سن الخمسين. ويمكن أن يحدث لدى الأطفال ولكنه نادر للغاية. المرضى الذين يعانون من كثرة الحمر فيرا أو كثرة الصفيحات الأساسية قد يستمرون في تطوير myloofibrosis.
لماذا تضاعف الطحال؟
الطحال هو عضو في الدم ، مما يعني أنه قادر على صنع خلايا الدم. في مرض نخر النخاع ، حيث يعاني نخاع العظام من صعوبة في صنع خلايا الدم ، يوسع الطحال في محاولة لتحسين الإنتاج.
الأسباب
فقر الدم النقوي الأولي هو شكل نادر من سرطان الدم (جزء من الأورام النقوية المزمنة). يحدث هذا بسبب طفرة جينية. في هذا الوقت ، لسنا متأكدين مما يسبب حدوث الطفرة.
قد يكون سبب Myelofibrosis من حالات أخرى ويسمى myelofibrosis الثانوي.
وتشمل هذه:
- سرطانات الدم الأخرى ، لا سيما سرطان الدم الحاد العملاق (نوع من اللوكيميا النخاعية الحادة ) أو متلازمة خلل التنسج النقوي
- سرطان ثانوي لورم خبيث
- أمراض المناعة الذاتية مثل مرض الذئبة ، تصلب الجلد
- ارتفاع ضغط الدم الرئوي: في هذه الحالة ، هناك ارتفاع ضغط الدم في الأوعية الدموية في الرئتين.
- Hyperparathyroidism المرتبطة بنقص فيتامين (د)
- متلازمة الصفيحات الرمادية
- الحثل العظمي الكلوي: هو اضطراب في استقلاب المعادن والعظام الذي يحدث عند مرضى الكلى المزمنين.
التشخيص
في البداية ، يتم تحديد عدد الدم المتناقص في عدد الدم الكامل . بشكل عام ، فقر الدم و / أو نقص الصفيحات موجودة. يمكن تحديد الضرر الذي يصيب خلايا الدم في كثير من الأحيان على لطاخة الدم المحيطية ، وهي شريحة مجهر لقطرة دم. وكثيرا ما توصف خلايا الدم الحمراء بأنها تبدو مثل الدمعة.
يتطلب التشخيص النهائي أخذ عينة من النخاع العظمي ، وهي عملية يتم فيها إزالة جزء صغير من نخاع العظم. مع تلطيخ خاص ، يمكن تحديد الخيوط الليفية في نخاع العظام.
أثناء العمل التشخيصي ، سيحاول الطبيب تحديد الأسباب التي تؤدي إلى الإصابة بتليف النخاع الليفي. يتضمن هذا العمل اختبارًا جينيًا لطفرات محددة تسمى JAK2 و MPL و CALR.
علاج او معاملة
يعتمد العلاج على السبب الرئيسي. يتم تحديد علاج myelofibrosis الأساسي من خطر تطور المرض والبقاء على قيد الحياة بشكل عام.
- ملاحظة: إذا لم تكن تعاني من أعراض كبيرة ، فقد يكون الانتظار المنتظِر هو أفضل اختيار للعلاج.
- عمليات نقل الدم: يمكن أن يكون فقر الدم ونقص الصفيحات اللذان يشاهدان في داء الفيلات الخافضة للصرع شديدًا وقد يتطلبان عمليات نقل دم متكررة. قد يحدد تكرار عمليات نقل الدم ما إذا كانت هناك حاجة إلى علاج أكثر كثافة.
- زرع النخاع العظمي (زرع الخلايا الجذعية): يجب أن يوازن قرار زرع الأعضاء بعناية مع الأخذ بعين الاعتبار المخاطر والفوائد.
- Ruxolitinib: هذا الدواء يمنع JAK2 يمكن استخدامه في المرضى الذين يعانون من طفرات JAK2 الذين لديهم أعراض كبيرة وغير مؤهلة لزراعة نخاع العظام.
- استئصال الطحال : إذا لم يقل حجم الطحال من العلاج ، فقد يتم استئصاله جراحيًا.
- هيدروكسي يوريا: هيدروكسي يوريا هو دواء للعلاج الكيميائي عن طريق الفم يمكن استخدامه لتقليل حجم الطحال وأعراض أخرى.
- أدوية أخرى مثل الاندروجين و الثاليدومايد
- يمكن استخدام العلاج الإشعاعي لتقليل حجم الطحال
يتم توجيه العلاج ل myelofibrosis الثانوي في السبب الأساسي. لذلك ، إذا كان سبب تليف القصبة الليفية هو سرطان مثل اللوكيميا النخاعية الحادة (AML) ، فإنه يتم علاجه عن طريق العلاج الكيميائي. إذا كان myelofibrosis ثانويًا لاضطراب مناعي ذاتي ، فقد يؤدي علاج هذا الاضطراب إلى تحسين أعداد الدم.
أياً كان العلاج ، سيرشدك فريقك الطبي عبر جميع الخطوات التي تحتاجها لتتحكم في صحتك. لا تتردد في مشاركة أفكارك والأسئلة والمشاعر معهم.