حالة نادرة تتميز الصفائح الدموية المفرطة
كثرة الصفيحات الأساسية (ET) هي اضطراب نادر ينتج فيه نخاع العظم الكثير من الصفائح الدموية. ET هو جزء من فئة من الأمراض تعرف باسم اضطرابات myeloproliferative ، وهي مجموعة من الاضطرابات تتميز بزيادة إنتاج نوع معين من خلايا الدم.
الصفائح الدموية هي الخلايا المسؤولة عن تخثر الدم والتي تلتصق معا في موقع التمزق أو الإصابة من أجل وقف النزيف.
في الأشخاص المصابين بالتهاب المفاصل ، يمكن أن يكون وجود الصفائح الدموية المفرطة إشكالياً ، مما يتسبب في تكوين غير طبيعي للجلطات داخل الأوعية الدموية (وهي حالة تعرف باسم الجلطة ).
في حين أن السبب المحدد لخلل القولون غير معروف ، فإن حوالي 40 إلى 50 في المائة من الأشخاص المصابين بهذا الاضطراب لديهم طفرة جينية تعرف باسم كيناز JAK2. ET هو اضطراب غير شائع للغاية ، مما يؤثر على أقل من ثلاثة من كل 100،000 شخص سنويا. ويؤثر على النساء والرجال من جميع الخلفيات العرقية ولكنهم يميلون إلى رؤية المزيد في البالغين فوق سن الستين.
أعراض Thrombocythemia الأساسي
غالباً ما يتم تشخيص الأشخاص الذين يعانون من نقص الصفيحات الأساسية بعد تطوير أعراض محددة تتعلق بجلطة دموية . اعتمادا على مكان وجود الجلطة ، قد تشمل الأعراض ما يلي:
- صداع الراس
- الدوخة أو الدوار
- ضعف
- إغماء
- آلام في الصدر
- التغييرات في تغيرات الرؤية
- خدر ، احمرار ، وخز ، أو حرقان في اليدين والقدمين
أقل شيوعا ، يمكن أن يحدث نزيف غير طبيعي نتيجة ل ET.
في حين أن التعداد المنخفض للصفائح الدموية يمكن أن يسبب النزيف بسبب نقص التجلط ، إلا أن الصفائح الدموية المفرطة يمكن أن يكون لها نفس التأثير الذي يمكن أن تنتشر به البروتينات اللازمة للالتصاق ببعضها البعض (تسمى عامل فون ويلبراند) بحيث لا تكون فعالة. عندما يحدث هذا ، قد تحدث رضوض غير طبيعية ، نزيف في الأنف ، نزيف من الفم أو اللثة ، أو دم في البراز .
يمكن أن يكون تكوين الجلطات الدموية في بعض الأحيان خطيراً وربما يؤدي إلى نوبة قلبية أو سكتة دماغية أو نوبة إقفارية عابرة ("ضربة صغيرة"). كما يظهر تضخم الطحال في حوالي 20٪ من الحالات بسبب انسداد الدورة الدموية.
تشخيص Thrombocythemia الأساسي
كثيرا ما يتم رصد كثرة الصفيحات الأساسية خلال فحص الدم الروتيني في الأشخاص الذين لا يعانون من أعراض أو أعراض غامضة وغير محددة (مثل التعب أو الصداع). يعتبر أي تعداد دم يزيد عن 450.000 صفيحة لكل ميكروليتر راية حمراء. ويرتبط أكثر من مليون لكل ميكروليتر بخطر أعلى من كدمات أو نزيف غير طبيعي.
قد يكشف الفحص البدني عن تضخم الطحال الذي يتميز بالألم أو الامتلاء في الجزء العلوي الأيسر من البطن والذي قد ينتشر إلى الكتف الأيسر. يمكن أيضا إجراء اختبار وراثي للكشف عن طفرة JAK2.
تشخيص ET هو الاستبعاد إلى حد كبير ، وهذا يعني أنه يجب استبعاد أي سبب آخر للعدوى عالية الصفائح الدموية من أجل إجراء تشخيص نهائي. الحالات الأخرى المرتبطة بعدد كبير من الصفائح الدموية تشمل كثرة الحمر فيرا ، وسرطان الدم النخاعي المزمن ، و myelofibrosis .
علاج Thrombocythemia الأساسي
علاج كثرة الصفيحات الأساسية يعتمد إلى حد كبير على مدى ارتفاع الصفائح الدموية وكذلك احتمال حدوث مضاعفات.
لا يحتاج كل الأشخاص الذين لديهم ET إلى العلاج. يحتاج البعض إلى المراقبة للتأكد من أن الحالة لا تتفاقم.
إذا لزم الأمر ، قد يشمل العلاج استخدام الأسبرين اليومي لأولئك الذين يعتبرون في خطر منخفض. بالنسبة لأولئك الذين يواجهون مخاطر أعلى (بناءً على العمر الأقدم أو التاريخ الطبي أو عوامل نمط الحياة مثل التدخين أو السمنة) قد يستفيدون من عقاقير مثل هيدروكسي يوريا أو anagrelide أو الإنترفيرون ألفا ، وكلها قادرة على تقليل أعداد الصفائح الدموية.
في حالات الطوارئ ، قد يتم إجراء تكاثر الصفائح الدموية (وهي عملية يتم فيها فصل الدم إلى مكوناته الفردية) لتقليل عدد الصفائح الدموية بسرعة.
> المصدر:
> Bleeker، J. and Hogan، W. "Thrombocytosis: Diagnostic Evaluation، Thrombotic Risk Stratification، and Risk-Based Management Strategies". تجلط الدم. عام 2011؛ معرف المقالة 536062.