المايالوفيروسير الأولي أو مجهول السبب ، المعروف أيضا باسم حؤول النخاع الشاذ المنشأ ، هو مرض النخاع العظمي حيث يطور النخاع النسيج الليفي وينتج خلايا دم غير طبيعية. myelofibrosis مجهول السبب هو واحد من اضطرابات myeloproliferative . هذا الاضطراب يصيب الرجال والنساء على حد سواء ويشخص عادة في الأفراد الذين تتراوح أعمارهم بين 50 إلى 70 سنة ، ولكن قد تحدث في أي سن.
ومن المقدر حدوثه في 2 من كل 1،000،000 فرد.
الأعراض
ما يصل إلى 25 ٪ من الأفراد الذين يعانون من myelofibrosis مجهول السبب ليس لديهم أعراض. أولئك الذين لديهم أعراض قد يكون لديهم:
- تضخم الطحال ، الذي يسبب عدم الراحة في الجزء العلوي الأيسر من البطن أو ألم في الكتف الأيسر العلوي
- ضعف ، تعب
- ضيق في التنفس
- فقدان الوزن
- تعرق ليلي
- نزيف غير مبرر
بعض أشكال أكثر خطورة من داء myelofibrosis مجهول السبب قد يكون:
- الأورام المصنوعة من خلايا الدم التي قد تتشكل خارج النخاع العظمي في أي نسيج في الجسم
- تباطؤ تدفق الدم إلى الكبد ، مما يؤدي إلى حالة تسمى "ارتفاع ضغط الدم البابي"
- الأوردة المنتشرة في المريء ، والمعروفة باسم دوالي المريء ، والتي قد تمزق وتنزف.
التشخيص
بالنسبة لأولئك الأفراد الذين ليس لديهم أي أعراض ، يمكن اكتشاف myelofibrosis مجهول السبب عندما يعثر الفحص الطبي الروتيني على نتائج فحص دم طحال وغير طبيعي. قد تظهر هذه النتائج عددًا أقل من العدد الطبيعي لخلايا الدم الحمراء (تسبب فقر الدم ) ، وعددًا أعلى من العدد الطبيعي لخلايا الدم البيضاء ، وعددًا غير طبيعي من الصفائح الدموية (قد تكون مرتفعة أو منخفضة).
بعض الأفراد ، ومع ذلك ، قد تظهر تغير طفيف في أعداد خلايا الدم.
عندما يتم فحص عينة من دم الفرد تحت المجهر ، يمكن رؤية خلايا الدم غير الطبيعية. اختبارات الدم الأخرى قد تكون غير طبيعية كذلك. للمساعدة في تأكيد تشخيص مرض النخاع المجهول السبب ، سيتم أخذ عينة من نخاع العظم (الخزعة) وفحصها تحت المجهر لوجود تليف.
علاج او معاملة
الأفراد الذين ليس لديهم أعراض عادة لا يعالجون. يتم إجراء اختبارات الدم بشكل منتظم لمراقبة الاضطراب.
بالنسبة لأولئك الذين لديهم أعراض ، يقوم العلاج على تخفيف الانزعاج والحد من مخاطر حدوث مضاعفات. قد يتلقى الأفراد المصابون بفقر الدم الحديد ، وحمض الفوليك و / أو نقل الدم. قد يعامل البعض مع الأدوية ، مثل Deltasone (بريدنيزون) أو Zometa (حمض زوليدرونيك).
الأفراد الذين لديهم أعداد كبيرة من خلايا الدم يمكن علاجهم بالأدوية ، مثل Hydrea (hydroxyurea) ، Agrylin (anagrelide) أو interferon alfa.
قد يحتاج بعض الأفراد إلى استئصال الطحال جراحياً (استئصال الطحال) ، خاصةً إذا كان يسبب مضاعفات. قد تشمل العلاجات الأخرى العلاج الإشعاعي أو زرع النخاع العظمي (الخلايا الجذعية) .
الآفاق
في المتوسط ، والأفراد الذين يعانون من داء الفيلوفلوي مجهول السبب البقاء على قيد الحياة لمدة خمس سنوات بعد التشخيص. حوالي 20 ٪ من الأفراد الذين يعانون من هذا الاضطراب ، على الرغم من البقاء على قيد الحياة 10 سنوات أو أكثر. هذه الأرقام تتزايد بمرور الوقت مع تطوير علاجات جديدة وتحسن الأبحاث من معرفة الاضطراب.
مصادر:
> "Myelofibrosis مجهول السبب". معلومات المرض. 24 سبتمبر 2007. جمعية اللوكيميا والليمفوما.
> نيبلاك ، جويس. "أسئلة وأجوبة MF." MPD-أسئلة وأجوبة. 3 فبراير 1999. MPD Research Center، Inc.