ترتبط اضطرابات الصفائح الدموية بأحد الأنواع الثلاثة من خلايا الدم ، وهي الصفائح الدموية ، التي تساعد في إصلاح الأوعية الدموية التالفة ووقف النزيف. يتم إنتاج الصفائح الدموية في نخاع العظم مع خلايا الدم البيضاء ، التي تساعد في مكافحة العدوى ، وخلايا الدم الحمراء ، التي تحمل الأكسجين إلى الأنسجة.
يمكن وضع اضطرابات الصفائح الدموية في فئتين كبيرتين: تلك المتعلقة برقم الصفائح الدموية (المعدل الطبيعي للصفائح الدموية هو 150،000 خلية إلى 450،000 خلية لكل ميكروليتر) وتلك المتعلقة بوظيفة الصفائح الدموية.
نقص الصفيحات ، الذي ينتج عنه عدد الصفائح الدموية أقل من المعتاد ، يمكن أن يتطور إذا كان نخاع العظم غير قادر على إنتاج العدد الطبيعي من الصفائح الدموية أو إذا تم تدمير الصفائح الدموية بعد أن يتم تصنيعها.
إن كثرة الصفيحات ، التي ينتج عنها عدد الصفائح الدموية أعلى من المعدل الطبيعي ، يمكن أن يكون رد فعل لمشكلة طبية أخرى أو لأن نخاع العظم ينتج العديد من الخلايا. تختلف اضطرابات وظائف الصفائح الدموية بشكل كبير في الشدة ويمكن أن يكون لها عدد الصفائح الدموية الطبيعية أو نقص الصفيحات تبعاً للنوع.
لا تتأثر أعداد الصفائح الدموية العادية بالعمر أو الجنس مثل خلايا الدم الحمراء أو الهيموجلوبين.
الأنواع الشائعة لاضطرابات الصفائح الدموية
- كثرة الصفيحات الأساسية هي اضطراب تكاثر النخاع النقوي حيث ينتج نخاع العظم الكثير من الصفائح الدموية ، مما يزيد من خطر الإصابة بتجلط الدم.
- نقص الصفيحات المناعي هو اضطراب يصنع فيه الجسم أجسامًا مضادة للصفائح الدموية الخاصة به. الجسم يهاجم ويدمر الصفائح الدموية بشكل غير صحيح ، مما يؤدي في كثير من الأحيان إلى نقص الصفيحات الحاد مع وبدون نزيف. في الأطفال ، غالباً ما تكون هذه عملية عابرة ، ولكنها عادة ما تكون حالة مزمنة عند البالغين.
- اضطرابات MYH9 ذات الصلة هي مجموعة من اضطرابات وظيفة الصفائح الدموية . هذه الاضطرابات موروثة (تنتقل في العائلات) وقد ترتبط بفقدان السمع و / أو خلل في الكلى.
- يحدث نقص الصفيحات المناعي لدى الوليد (NAIT) أثناء الحمل أو بعد الولادة بوقت قصير. في هذا الشكل من نقص الصفيحات الدموية ، هناك عدم تطابق بين الصفائح الدموية للأم وتلك الخاصة بطفلها. تقوم الأجسام المضادة من الأم بتدمير الصفائح الدموية التي يمكن أن تسبب نزيفًا كبيرًا.
- يمكن أن تحدث كثرة الصفيحات (أو ارتفاع عدد الصفائح الدموية) بعد استئصال الطحال (استئصال الطحال جراحيًا) أو عدوى حديثة أو فقر الدم بسبب نقص الحديد. وهذا ما يسمى كثرة الصفيحات التفاعلية أو الثانوية. هذا هو عموما عابرة ويحسن مع علاج السبب الرئيسي.
- نقص الصفيحات الوعائية الخلقية (CAMT) هو خلل نادر ، خلقي (يعني أنك تولد فيه) ، حيث لا يستطيع نخاع العظم إنتاج الصفائح الدموية بشكل طبيعي.
أعراض اضطرابات الصفائح الدموية
أعراض اضطرابات الصفيحات تختلف على نطاق واسع مثل التشخيص. فهي تعتمد على عدد الصفائح الدموية ووظائف الصفائح الدموية.
الاضطرابات مع نقص الصفيحات الدموية أو المرتبطة بوظيفة الصفائح الدموية عادة ما تكون موجودة مع أعراض النزيف مثل:
- نزيف في الأنف
- نزيف اللثة
- نزيف الحيض المفرط ( غزارة الطمث )
- نزيف استمر لفترة طويلة بعد الإصابة أو الجراحة
الاضطرابات مع كثرة الصفيحات قد لا يكون لها أي أعراض واضحة. مستويات عالية للغاية من الصفائح الدموية يمكن أن يؤدي إلى تطور جلطات الدم (الجلطة الدموية). ترتبط الأعراض بتطور الجلطات الدموية.
- الصداع
- تغييرات الرؤية
- ألم في الصدر
تشخيص اضطرابات الصفائح الدموية
اختبار الفحص الأكثر شيوعا لاضطرابات الصفائح الدموية هو تعداد دم كامل ( CBC ) . يتضمن هذا الاختبار البسيط للدم معلومات عن جميع خلايا الدم ، بما في ذلك عدد الصفائح الدموية.
قد يطلب الطبيب المعالج مراجعة الصفائح الدموية تحت المجهر. هذا يسمى مسحة الدم . هذا سوف يسمح لطبيبك بتحديد ما إذا كانت الصفائح الدموية هي الحجم الطبيعي أم لا. العديد من اضطرابات وظائف الصفائح الدموية الموروثة تؤدي إلى صفيحات أكبر من الطبيعي ، والتي يمكن رؤيتها على مسحة الدم. قد يفتقد آخرون مكونات رئيسية في الصفائح الدموية ، تسمى الحبيبات.
اضطرابات وظائف الصفائح الدموية قد يكون لها عدد عادي من الصفائح الدموية. هذه الاضطرابات عادة ما تكون شبيهة باضطرابات النزيف الأخرى مثل الهيموفيليا . اختبارات الفحص ، التي تسمى عادة دراسات التخثر (مثل وقت البروثرومبين ، أو PT ، والوقت الجزئي للثرمبوبلاستين ، أو PTT) طبيعية.
قد يتطلب تشخيص اضطرابات وظائف الصفائح الدموية اختبارًا خاصًا مثل وقت النزف ، فحص وظيفة الصفائح الدموية ، اختبار تجميع الصفائح الدموية ، و / أو الفحص المجهري الإلكتروني للصفائح الدموية.
إذا كانت هناك مخاوف من أن نخاع العظم الخاص بك لا يعمل بشكل صحيح ، قد تكون هناك حاجة لخزعة نخاع العظم كجزء من العمل.
علاج اضطرابات الصفائح الدموية
كما يختلف علاج اضطرابات الصفائح الدموية ويحددها تشخيصك الخاص. قد لا تتطلب بعض اضطرابات الصفيحات أي علاج محدد ، في حين أن البعض الآخر قد يتطلب العلاج فقط أثناء الأحداث الحادة مثل النزيف.
- يمكن استخدام عمليات نقل صفائح الدم إذا كان لديك نزيف خطير. يمكن استخدام عمليات نقل صفائح الدم البيضاء لاضطرابات وظائف الصفائح الدموية (بغض النظر عن عدد الصفائح الدموية) ومعظم اضطرابات الصفائح الدموية مع نقص الصفيحات.
- يمكن استخدام الستيرويدات مثل بريدنيزون في اضطرابات الصفائح الدموية المناعية ، مثل ITP.
- غالبًا ما يستخدم الغلوبولين المناعي الوريدي (IVIG) في اضطرابات الصفائح الدموية المرتبطة بالمناعة ، مثل ITP و NAIT.
- يقلل الأسبرين من وظائف الصفائح الدموية ويمكن استخدامه لمنع تكون الجلطات الدموية في تكوين صفيحات الدم الأساسية.
- الأدوية المضادة للفبرين هي الأدوية المستخدمة للمساعدة في تثبيت الجلطات وخاصة على الأسطح الرطبة للغشاء المخاطي (الفم والأنف والرحم ، إلخ). هذه الأدوية شائعة الاستخدام في هذه الحالات لنزيف الأنف ونزف اللثة وغزارة الطمث. ويمكن أيضا أن تستخدم بعد العمليات الجراحية لمنع النزيف.
من المهم أن تناقش مع الطبيب ما هو أفضل علاج لك وتشخيصك.
كلمة من
النزيف من اضطراب الصفائح الدموية قد يكون مذهلاً. إن فهم سبب نزيفك سيسمح لك ولطبيبك بمناقشة أفضل خيارات العلاج. إذا تم ورث اضطراب الصفائح الدموية ، يمكن أن تساعدك هذه المعلومات أيضًا في تحديد ما إذا كان ينبغي اختبار أفراد العائلة الآخرين. حاول ألا تدع تخوفك يحصل على أفضل ما لديك ؛ ناقش مخاوفك مع طبيبك. يمكن أن يعالج الأشخاص الذين يعانون من اضطرابات الصفيحات في مراكز العلاج بالهيموفيليا لأن لديهم أعراض وعلاجات مماثلة.
> المصدر:
> Kaushansky K، Lichtman MA، Prchal J، Levi MM، Press O، Burns L، Caligiuri M. (2016). علم أمراض الدم ويليامز (الطبعة التاسعة) الولايات المتحدة الأمريكية. ماكجرو هيل التعليم.