استعراض الأعراض والتشخيص والعلاج
فريف
قلة الصفيحات المناعية (ITP) ، التي كانت تسمى سابقًا برفرية نقص الصفيحات المجهولة السبب ، هي حالة يهاجم فيها جهاز المناعة في الجسم ويدمر الصفائح الدموية مما يسبب انخفاض عدد الصفائح الدموية ( نقص الصفيحات ). هناك حاجة لصفائح الدم لتجلط الدم ، وإذا لم يكن لديك ما يكفي ، فقد تواجه نزيفًا.
أعراض ITP
ترتبط أعراض ITP بزيادة خطر حدوث نزيف بسبب انخفاض عدد الصفائح الدموية.
ومع ذلك ، فإن العديد من الأشخاص المصابين بـ ITP يعانون من أعراض.
نزيف في الأنف
نزيف من اللثة
دم في البول أو البراز
نزيف الحيض المفرط المعروف باسم غزارة الطمث
النمشات - قد تشبه هذه النقاط الحمراء الصغيرة طفح جلدي ولكنها في الحقيقة كمية صغيرة من النزيف تحت الجلد
رضوض سهلة - قد تكون الكدمات كبيرة ويمكن الشعور بها تحت الجلد
فقاعات دموية داخل الفم معروفة باسم فرفرية
أسباب ITP
بشكل عام ، ينخفض عدد الصفيحات في ITP لأن جسمك يصنع الأجسام المضادة التي تعلق على الصفائح الدموية ويصنفها للتدمير. عندما تتدفق هذه الصفائح الدموية عبر الطحال (العضو في البطن الذي يرشح الدم) ، فإنه يتعرف على هذه الأجسام المضادة ويدمر الصفائح الدموية. كما يمكن تقليل إنتاج الصفائح الدموية. يتطور ITP عادة بعد بعض الأحداث المحرضة ، وفي بعض الأحيان قد يكون الطبيب غير قادر على تحديد ما كان هذا الحدث.
الفيروسات: في الأطفال ، غالباً ما يحدث ITP بسبب عدوى فيروسية. تحدث العدوى الفيروسية عادة قبل أسبوعين من تطوير ITP. بينما يقوم الجهاز المناعي بجعل الأجسام المضادة لمكافحة العدوى الفيروسية ، فإنه يصنع أيضًا عن طريق الخطأ أضدادًا تعلق بالصفائح الدموية.
اﻟﺘﺤﺼﻴﻨﺎت: ارﺗﺒﻄﺖ ITP ﺑﺈدارة ﻟﻘﺎح MMR (اﻟﺤﺼﺒﺔ واﻟﻨﻜﺎف واﻟﺤﺼﺒﺔ اﻷﻟﻤﺎﻧﻴﺔ). يحدث بشكل عام في غضون 6 أسابيع من تلقي اللقاح. من المهم إدراك أن هذا حدث نادر حيث توجد 2.6 حالة لكل 100000 لقاح MMR معين. هذا الخطر أصغر من خطر تطوير ITP إذا كان لديك عدوى بالحصبة أو الحصبة الألمانية. نزيف حاد نادر في هذه الحالات وأكثر من 90٪ من الناس لديهم حل ITP خلال 6 أشهر.
أمراض المناعة الذاتية: يعتبر مرض التصلب العصبي المتعدد اضطراب المناعة الذاتية ويرتبط بأمراض المناعة الذاتية الأخرى مثل الذئبة والتهاب المفاصل الروماتويدي. قد ITP العرض الأولي لواحدة من هذه الشروط الطبية.
تشخيص ITP
مماثلة لاضطرابات الدم الأخرى مثل فقر الدم والعدلات ، يتم تحديد ITP على تعداد الدم الكامل (CBC). لا يوجد اختبار تشخيصي واحد لـ ITP. إنه تشخيص للإقصاء ، بمعنى أنه تم استبعاد الأسباب الأخرى. بشكل عام ، يتم تقليل عدد الصفائح الدموية فقط في ITP ؛ عدد خلايا الدم البيضاء والهيموجلوبين طبيعية. قد يكون لدى مقدم الرعاية الصحية الخاص بك الصفائح الدموية التي يتم فحصها تحت المجهر (تسمى مسحة الدم المحيطية) للتأكد من انخفاض عدد الصفائح الدموية ولكنها تبدو طبيعية. في خضم العمل ، قد يكون لديك اختبارات أخرى لاستبعاد السرطان أو أسباب أخرى لعد الصفيحات المنخفضة ، ولكن هذا ليس مطلوبًا دائمًا. إذا كان ITP الخاص بك ثانويًا لمرض مناعي ذاتي ، فقد تضطر إلى الاختبار تحديدًا لهذا الغرض.
علاج ITP
في الوقت الحالي ، يعتمد علاج ITP على وجود أعراض النزف بدلاً من وجود عدد معين من الصفائح الدموية. الهدف من العلاج هو وقف النزيف أو لجلب عدد الصفائح الدموية إلى نطاق "آمن".
على الرغم من عدم وجود "علاج" من الناحية الفنية ، يجب على الأشخاص الذين لديهم ITP تجنب تناول الأدوية التي تحتوي على الأسبرين أو الأيبوبروفين لأن هذه الأدوية تقلل من وظائف الصفائح الدموية.
ملاحظة: إذا كنت لا تعاني من أي أعراض نزيف حاليًا ، فقد يختار طبيبك أن يراقبك عن كثب دون إعطاء الأدوية.
المنشطات: المنشطات مثل methylprednisolone أو بريدنيزون هي الأدوية الأكثر شيوعا لعلاج ITP في جميع أنحاء العالم. الستيرويدات تقلل من تدمير الصفائح الدموية في الطحال. الستيرويدات فعالة للغاية ولكن قد يستغرق الأمر أكثر من أسبوع لزيادة عدد الصفائح الدموية.
IVIG: الجلوبيولين المناعي الوريدي (IVIG) هو علاج شائع ل LTP. يتم استخدامه عادة للمرضى الذين يعانون من النزيف الذين يحتاجون إلى الارتفاع السريع في عدد الصفائح الدموية. يتم إعطاؤه كحقن في الوريد (IV) خلال عدة ساعات.
WinRho: WinRho هو دواء IV يمكن استخدامه لزيادة عدد الصفائح الدموية في الأشخاص الذين لديهم أنواع دم معينة. إنه تسريب أسرع من IVIG.
نقل الصفيحات: عمليات نقل صفائح الدم لا تكون مفيدة دائمًا للأشخاص الذين لديهم ITP ولكن يمكن استخدامها في حالات معينة مثل إذا كنت بحاجة إلى الخضوع لعملية جراحية.
إذا استمر ITP الخاص بك ولا يستجيب للعلاجات الأولية ، فقد يوصي الطبيب بعلاجات أخرى مثل:
استئصال الطحال : في ITP يتم تدمير الصفائح الدموية في الطحال. عن طريق إزالة الطحال ، يمكن زيادة العمر المتوقع للصفيحات. يجب موازنة الفوائد والمخاطر قبل اتخاذ قرار لإزالة الطحال.
ريتوكسيماب : ريتوكسيماب هو دواء يسمى جسم مضاد أحادي النسيلة. هذا الدواء يساعد على تدمير خلايا الدم البيضاء التي تنتج الأجسام المضادة ضد الصفائح الدموية ، ودعا خلايا B-. الأمل هو أنه عندما ينتج جسمك خلايا B جديدة ، فإنها لن تجعل الجسم المضاد ضد الصفيحات.
ناهضات ثرومبوبويتين : بعض من أحدث العلاجات هي منبهات thrombopoietin (TPO). هذه الأدوية هي eltrombopag (عن طريق الفم) أو romiplostim (تحت الجلد) ؛ أنها تحفز نخاع العظام الخاص بك لجعل المزيد من الصفائح الدموية.
الاختلافات في الأطفال والبالغين
من المهم ملاحظة أن التاريخ الطبيعي لـ ITP يختلف في الغالب بين الأطفال والبالغين. أكثر من 80٪ من الأطفال الذين تم تشخيصهم بـ ITP سيكون لديهم القرار الكامل. المراهقين والبالغين هم أكثر عرضة لتطوير مزمن ITP الذي يصبح حالة طبية مدى الحياة التي قد تتطلب أو لا تتطلب العلاج.
> المصدر:
> CE Neunert، DL Yee. اضطرابات الصفائح الدموية. In: CD Rudolph، AM Rudolph، GE Lister، LR First and AA Gershon eds. رودولف في طب الأطفال . 22 أد. نيويورك: مكجرو هيل ميديكال ، 2011.