اضطرابات وظائف الصفائح الدموية هي مجموعة من اضطرابات النزف حيث لا تعمل الصفائح الدموية بشكل مناسب ، مما يؤدي إلى النزيف. يمكن توريث هذه الاضطرابات (التي تنتقل في العائلات) أو الحصول عليها (تم تطويرها في وقت لاحق).
ما هي أعراض اضطراب وظيفة الصفائح الدموية؟
تشكل الصفائح الدموية جزءًا من نظام التخثر ، وهو النظام الذي يساعدنا على وقف النزيف.
إذا لم تعمل الصفائح الدموية بشكل صحيح ، فأنت في خطر متزايد من النزيف. قد تشمل الأعراض ما يلي:
- زيادة كدمات
- نزيف في الأنف
- نزيف اللثة
- غزارة الطمث (نزيف الطمث المفرط)
- النزيف المطول بعد قطع أو إصابة أخرى
- نزيف طويل مع الجراحة
ما الذي يسبب اضطرابات وظائف الصفائح الدموية؟
يمكن تقسيم اضطرابات وظائف الصفائح الدموية إلى فئتين كبيرتين: خلقي (موروث) أو مكتسب. غالبية الاضطرابات هي خلقية ، بما في ذلك:
- الجلطة في الجلمان
- متلازمة برنار سولييه
- متلازمة الصفيحات الرمادية
- اضطرابات MYH9 ذات الصلة: شذوذ مي-هيجلين ، متلازمة إبستين ، متلازمة فيشتنر ، ومتلازمة سيباستيان
- متلازمة ويسكوت-الدريخ: هذا هو متلازمة نقص المناعة والصفائح المختلة. يتميز الصفائح الدموية الصغيرة جدا (معظم اضطرابات وظائف الصفائح الدموية لديها الصفائح الدموية العادية إلى الكبيرة).
- متلازمة شيدياك-هيغاشي
- متلازمة Hermansky-Pudlak
تشمل الأسباب المكتسبة ما يلي:
- الأدوية: أدوية مثل الأسبرين ، ديبيريدامول (بيرسينتين) ، و clopidgrel (Plavix) مصممة للحد من وظيفة الصفائح الدموية. كما يقلل الإيبوبروفين من فعالية الصفائح الدموية ولكن أقل من الأسبرين.
- مرض الكبد
- أورميا (مرض كلوي حاد)
- اضطرابات myeloproliferative مثل كثرة الصفيحات الأساسية
كيف يتم تشخيص اضطرابات وظائف الصفائح الدموية؟
وتواجه اضطرابات وظائف الصفائح الدموية عددًا عاديًا من الصفيحات ، مقارنةً باضطرابات الصفائح الدموية الأخرى ، والتي غالبًا ما تكون مشكلات في عدد الصفائح الدموية (مرتفعة أو منخفضة).
يمكن أن تكون أنواع أخرى من اضطرابات وظيفة الصفائح الدموية نقص الصفيحات ، أو انخفاض عدد الصفائح الدموية. يجب مراجعة الصفائح الدموية تحت المجهر على لطاخة دموية محيطية. تؤدي العديد من اضطرابات وظائف الصفائح الخلقي إلى صفيحات أكبر من الطبيعي. يفتقد آخرون مكونات رئيسية في الصفائح الدموية ، تسمى الحبيبات ، والتي يمكن رؤيتها. في بعض الأحيان تكون الصفائح الدموية طبيعية في المظهر والحجم.
يبدأ العمل المتبقي على نحو مشابه لاضطرابات النزيف الأخرى. يعاين الهيموفيليا (اضطراب في عوامل تجلط الدم) ، اختبارات الفحص مثل زمن البروثرومبين (PT) والوقت الجزئي للثرومبوبلاستين (PTT) تكون طبيعية. يتطلب تشخيص اضطرابات وظائف الصفائح الدموية اختبارًا خاصًا. فيما يلي قائمة قصيرة من الاختبارات الشائعة الاستخدام.
- وقت النزف: لا يعتبر هذا الاختبار محددًا لاضطرابات وظيفة الصفائح الدموية ولأن قيود الاختبار لا تعتبر اختبارًا دقيقًا لنظام التخثر.
- فحص وظيفة الصفائح الدموية: يعتبر ذلك من قبل الكثيرين اختبارًا جيدًا لاختبار اضطرابات الصفائح الدموية. يتأثر هذا الاختبار بعدد الصفائح الدموية وقد لا يكون دقيقًا إذا كان لديك عدد منخفض من الصفيحات.
- اختبار تجميع الصفائح الدموية: يبحث هذا الاختبار في مدى التزام الصفائح الدموية ببعضها البعض (التجميع) استجابةً للمؤثرات المختلفة. يمكن استخدام هذا الاختبار أيضًا لقياس فعالية الأسبرين أو علاج كلوبيدوقرل (Plavix).
- الميكروسكوب الإلكتروني للصفائح الدموية : هذه طريقة خاصة للنظر إلى الصفائح الدموية ذات المجهر الخاص الذي يمكنه رؤية الأجزاء الفردية من الصفائح الدموية.
ما هي العلاجات؟
يعتمد العلاج على اضطراب وظائف الصفائح الدموية الفردية لديك. نادراً ما تحتاج بعض اضطرابات وظائف الصفائح الدموية إلى العلاج ما لم تصاب بجروح أو تتطلب جراحة.
- الأسبرين ومضادات الالتهاب غير الستيروئيدية: تجنب الأسبرين أو مضادات الالتهاب غير الستيرويدية (NSAIDs) مثل الأيبوبروفين. هذه الأدوية تقلل من وظائف الصفائح الدموية التي قد تزيد من خطر النزيف.
- وسائل منع الحمل الهرمونية: على غرار الأسباب الأخرى لنزيف الحيض الشديد ، يمكن استخدام موانع الحمل الهرمونية للحفاظ على نزيف الحيض إلى أدنى حد ممكن.
- الأدوية المضادة للفبرين: لأنه قد يكون من الصعب على الجسم تكوين جلطات مستقرة ، خاصة على الأسطح الرطبة للغشاء المخاطي (الفم والأنف ، إلخ) ، يمكن استخدام الأدوية المضادة للفبرين مثل Amicar أو Lysteda لوقف النزيف. هذه الأدوية شائعة الاستخدام في هذه الحالات لنزيف الأنف ، نزيف اللثة ، وغزارة الطمث. ويمكن أيضًا استخدامها بعد العمليات الجراحية (خاصةً الفم والأنف والحنجرة) لمنع النزيف.
- عمليات نقل صفائح الدم: حتى في حالة اضطرابات وظائف الصفائح الدموية مع عدد الصفائح الدموية العادية ، يمكن استخدام عمليات نقل الصفيحات لنزيف حاد أو إذا كنت بحاجة إلى الخضوع للجراحة.
- عامل VIIa (NovoSevenRT) infusion: يمكن استخدام هذا المنتج استبدال عامل في بعض المرضى الذين يعانون من اضطرابات وظيفة الصفائح الدموية. يستخدم هذا في الغالب في المرضى غير القادرين على تلقي عمليات نقل الصفيحات كخيار علاج.