لمحة عامة
قلة الصفيحات المناعية الوليدية (NAIT) هي حالة نادرة من عدم تطابق الصفائح الدموية بين الأم وطفلها. أثناء الحمل ، تنتج الأم أجسامًا مضادة تهاجم وتدمر الصفائح الدموية مما يؤدي إلى نقص شديد في الصفيحات (انخفاض عدد الصفائح الدموية) والنزيف في الجنين. يشبه المرض الانحلالي للمواليد ، وهو خلل في خلايا الدم الحمراء.
يجب عدم الخلط بين NAIT وبين نقص الصفيحات الذاتية لدى الأطفال حديثي الولادة. يحدث نقص الصفيحات الذاتية عند الأطفال حديثي الولادة لدى الأمهات المصابات بنقص الصفيحات المناعي (ITP) أو الذئبة. لدى الأم أجسام مضادة للصفيحات في الدورة الدموية التي تهاجم صفيحاتها. هذه الأجسام المضادة تنتقل إلى الجنين عن طريق المشيمة مما يؤدي إلى تدمير الصفائح الدموية.
الأعراض
تعتمد الأعراض على عدد الصفائح الدموية. في كثير من الأحيان في الحمل الأول ، لا توجد مشاكل حتى يولد الطفل. خلال الأسبوع الأول ، تزداد قلة الصفيحات سوءًا. عندما تنخفض الصفائح الدموية ، قد تلاحظ زيادة في الكدمات أو نقعات (نقاط حمراء صغيرة على الجلد) أو نزيف.
أخطر مضاعفات NAIT هو النزيف في الدماغ يسمى النزف داخل الجمجمة (ICH). هذا يحدث في 10-20 ٪ من الرضع. يتم فحص الرضع الذين يعانون من عدد قليل جدا من الصفائح الدموية من أجل ICH مع الموجات فوق الصوتية القحفية.
في حالات الحمل في المستقبل ، يمكن أن يكون نقص الصفيحات أكثر حدة ويمكن أن يحدث ICH قبل الولادة (أثناء وجوده في الرحم).
لماذا يحدث هذا؟
صفائحنا مغلفة بمستضدات ، مواد تحرض استجابة مناعية. في NAIT ، يرث الطفل مستضد الصفائح الدموية من الأب الذي لا تملكه الأم.
يتعرف نظام المناعة الأم على هذا المستضد باسم "أجنبي" ويطور الأجسام المضادة ضده. هذه الأجسام المضادة تنتقل من الأم إلى الجنين عبر المشيمة حيث تعلق على الصفائح الدموية ، ووضع علامة عليها للتدمير. على عكس المرض الانحلالي لحديثي الولادة ، يمكن أن يحدث هذا مع الحمل الأول.
كيف يتم تشخيصه؟
هناك قائمة طويلة من الأسباب المحتملة لنقص الصفيحات عند الوليد. ويعزى معظم هذه الأمراض إلى عدوى مثل CMV الخلقي أو الحصبة الألمانية الخلقية أو الإنتان (العدوى البكتيرية الشديدة). في هذه الظروف عادة ، يكون الطفل مريضا جدا. يجب اعتبار NAIT في رضيع يظهر بشكل جيد مع نقص الصفيحات الحاد (عدد الصفائح الدموية أقل من 50000 خلية لكل ميكروليتر).
في NAIT ، يتلقى الرضيع علاجًا قبل التشخيص ، لأن تأكيد التشخيص يستغرق عدة أسابيع. تأكيد NAIT يتطلب اختبار الدم للوالدين ، وليس الرضيع. سيكون لدى الأم عدد صفائح طبيعي لأن الأجسام المضادة لا تهاجم صفيحاتها. يتم إرسال الدم إلى مختبر خاص لتقييم ما إذا كانت الأم والأب لديهم مستضدات صفيحات غير متطابقة وإذا كانت الأم تصنع أجسامًا مضادة للمستضد الموجود في الأب. إذا تم الاشتباه في NAIT ، فإنه من المهم جداً تأكيد التشخيص لأن الحمل المستقبلي يمكن أن يتأثر بشكل أكبر بنقص الصفيحات الأكثر شدة والنزف داخل الجمجمة في الرحم (قبل الولادة).
كيف يتم علاج هذا؟
الرضع المصابون بشكل خفيف قد لا يحتاجون إلى علاج. في الرضع الأكثر تضررا ، الهدف من العلاج هو منع أو وقف النزيف النشط ، وخاصة في الدماغ.
- نقل الصفيحات: لأن صفيحات الأم لا تمتلك مستضدًا متضررًا وبالتالي لن يتم تدميرها ، من الناحية المثالية ، فإن الصفائح المنقولة إلى الرضيع ستأتي من أمها أو من متبرع شبيه بالأم. يمكن أن تستغرق هذه العملية وقتًا طويلاً وليست دائمًا عملية في الحياة الحقيقية. إذا كانت الصفيحات شديدة (أقل من 20000 خلية لكل ميكروليتر) أو يحدث النزف ، يتم إعطاء عمليات نقل الصفيحات من نظام المتبرع المتطوع. وغالبا ما تدار هذه في نفس الوقت كما في الجلوبيولين المناعي الوريدي لإطالة عمر الصفائح الدموية.
- الجلوبيولين المناعي الوريدي (IVIG): يمكن زرع الـ IVIG في الرضيع لإلهاء جهاز المناعة. يحتوي IVIG على العديد من الأجسام المضادة من مانحين متعددين. هذه الأجسام المضادة تطغى على نظام المناعة وتبطئ من تدمير الصفائح الدموية ، على غرار العلاج ITP. يستخدم هذا بالاقتران مع عمليات نقل الصفائح الدموية.
- الاستشارة: يجب استشارة الآباء الذين لديهم طفل مع NAIT حول مخاطر حدوث ذلك في حالات الحمل في المستقبل. في ضوء هذا الخطر ، يجب مراقبة حالات الحمل في المستقبل من قبل طبيب توليد عالي المخاطر. يمكن إعطاء IVIG إلى الأم أثناء الحمل أو قد يعطى نقل الصفيحات إلى الجنين النامي لمنع النزيف الحاد. ينصح قسم القيصرية للتسليم لمنع النزيف.
> المرجع
> كارين س. فرنانديز وبيدرو دي الاركون. نقص الصفيحات الوليدي. NeoReviews. 2013.